突然高烧、流鼻血，可能不是感冒，而是得了这种“癌症”

▎药明康德内容团队编辑

从80年代家喻户晓的电视剧《血疑》，到6年前引起广泛关注的电影《我不是药神》，白血病出现在多部催人泪下的影视剧中。

白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，由于是血液系统的恶性肿瘤，又被很多人称为“血癌”。据国际癌症研究机构数据显示，2022年全球新发白血病48.7万例，导致30.5万人死亡，是第10大致死癌症；中国新发白血病8.2万例，导致5万多人死亡，也是第10大癌症死亡原因。

白血病分为很多种类。根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程，可分为急性和慢性两大类，前者病情发展迅速，自然病程仅几个月；后者病情发展缓慢，自然病程为数年。

而根据主要受累的细胞系列，白血病又可分为急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病、慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病，以及一些少见类型的白血病。在中国，急性比慢性白血病多见（约5.5:1），其中急性髓系白血病最多。

那么，出现哪些症状，可能是得了急性髓系白血病？哪些人更容易患病？又该怎样治疗急性髓系白血病呢？带着这些疑问，今天，健康榨知机就带大家一起认识下急性髓系白血病。

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出现这些症状要警惕

急性髓系白血病的临床表现主要分为两类，一类是正常造血功能抑制导致的骨髓衰竭相关症状；另一类是白血病细胞浸润肝、脾、淋巴结等组织器官引起的症状。此外，患者起病急缓不一，急者可能突然高热，类似“感冒”，也可能是严重出血；缓慢者常为脸色苍白，皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止。

如果出现以下症状，要及时就诊检查，以进一步明确诊断，因为这些很可能是急性髓系白血病引起的。

正常造血功能受抑制表现

贫血：多数患者就诊时已经发生贫血，不过少数患者由于病程短可能没有。

发热：半数患者以发热为早期表现。可能是低热，也可能高达39 ℃及以上，并伴有畏寒、出汗等。高热往往提示继发感染，可能发生在各个部位，常见的是口腔炎、牙龈炎和咽峡炎。

出血：主要为皮肤和黏膜出血，如鼻腔粘膜出血，也可能发生消化道、呼吸道、泌尿道、眼底甚至中枢神经系统出血，严重时威胁生命。

白血病增殖浸润的表现

肝、脾淋巴结肿大：急性髓系白血病较急性淋巴细胞白血病患者少见。

骨骼和关节疼痛：胸骨下段局部压痛和骨关节疼痛。发生骨髓坏死时，可能出现骨骼剧痛。

粒细胞肉瘤：又称绿色瘤，2%-14%急性髓系白血病患者会出现，常累及骨膜，以眼眶部位常见，可引起眼球突出、复视或失明。

中枢神经系统白血病：患者可能出现头痛、头晕等，严重的人会出现呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷等症状。

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这些人风险更高

白血病的病因尚不完全清楚，可能与下列因素有关：

生物因素：包括病毒感染与免疫功能异常。病毒感染人体后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，一旦在某些理化因素作用下，即被激活而表达而诱发白血病；或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染，直接致病。部分免疫功能异常者，如某些自身免疫性疾病患者，其罹患白血病的风险会增加。

物理因素：包括X射线、γ射线等电离辐射。大面积的大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，DNA突变、断裂和重组，导致白血病发生。

化学因素：多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病的发生有关。乙双吗啉是乙亚胺的衍生物，具有极强的致染色体畸变和致白血病作用。

遗传因素：家族型白血病约占白血病的0.7%。一些遗传疾病患者（如唐氏综合症），其白血病发病率比正常人群高。

其他因素：某些血液疾病最终可能发展为白血病，如淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。

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患病后该怎样治疗

急性髓系白血病的治疗包括抗白血病治疗和一般治疗。

抗白血病治疗

抗白血病治疗的第一阶段是诱导缓解化疗，主要方法是联合化疗，使患者迅速获得完全缓解；达到完全缓解后进入第二阶段治疗，即缓解后治疗，主要方法为化疗和造血干细胞移植。

《成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）中国诊疗指南（2023年版）》（下称“指南”）指出，急性髓系白血病治疗以化疗、造血干细胞移植及联合靶向治疗为主要方法，目前强化疗仍然是可以耐受化疗患者的推荐治疗方案。

化疗基础上联合靶向药物，可以提高缓解率及可检测残留病（MRD）转阴比例。指南建议：

• 中高危组可联合维奈克拉（1-2周）；

• 高危组接受标准强化诱导治疗缓解率低于低中危组，也可采用维奈克拉联合去甲基化药物诱导治疗；

• FLT3突变患者可以联合FLT3抑制剂；

• IDH突变患者可以联合IDH抑制剂。

对于初诊不能耐受强烈治疗的患者经过低强度诱导治疗达完全缓解后，如果可以耐受强化疗，应按照可以耐受强化疗患者的治疗方案选择。

对于治疗后完全缓解的患者，指南建议：

• 对强化疗耐受好、从化疗中获益大的患者可以积极进行大剂量化疗；

• 对强化疗耐受好、从化疗中获益不大的高危组患者可以积极进行异基因造血干细胞移植；

• 对强化疗耐受差、从化疗中获益不大的患者可以选择新的靶向及免疫治疗策略。

需要注意的是，急性髓系白血病患者在整个治疗过程中，应特别注意化疗药物的心脏毒性问题，注意监测心功能，包括心电图、心肌酶、超声心动图等。

▲2008年4月以来获中国国家药品监督管理局（NMPA）批准的白血病药物（数据来源：参考资料[5]；制图：健康榨知机）

一般治疗

主要包括紧急处理高白细胞血症、防止感染、成分输血支持、防治高尿酸血症肾病和维持营养。

小结

总的来讲，由于强化疗、造血干细胞移植、靶向治疗及有力的支持治疗，60岁以下急性髓系白血病患者的预后有了很大改善，30%-50%的急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）患者有望实现长期生存。

期待随着对急性髓系白血病研究的深入，人类可以早日战胜这一疾病。

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参考资料

[1] Bingfeng Han,et al.,(2024).Cancer incidence and mortality in China,2022.Journal of the National Cancer Center,DOI:10.1016/j.jncc.2024.01.006.

[2] Bryant J Webber,et al.,(2024).Global cancer statistics 2022:GLOBOCAN estimates of incidence and mortality worldwide for 36 cancers in 185 countries.CA: A Cancer Journal for Clinicians,DOI:10.3322/caac.21834.

[3] 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组,(2023). 成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）中国诊疗指南（2023年版）.中华血液学杂志,DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2023.09.001.

[4] 关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范（2018年版）的通知.Retrieved Jul 29,2024,from http://www.nhc.gov.cn/yzygj/s7659/201812/b21802b199814ab7b1219b87de0cae51.shtml

[5] 葛均波，徐永健，王辰.内科学[M].第9版.北京：人民卫生出版社，2018.

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