2024 AHA/ACC肥厚型心肌病管理指南更新，10大要点推荐

肥厚型心肌病是常见的遗传性心肌病。近日，JACC杂志最新发布了《2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR 肥厚型心肌病管理指南》，为指导临床医生管理肥厚型心肌病患者提供了建议。其中，目前唯一获得FDA批准的药物Mavacamten被推荐用于治疗有症状的阻塞性肥厚型心肌病患者。

以下是该指南的十大推荐要点：

1. 共同决策对于提供最佳临床管理至关重要，患者、家属和临床团队之间需要进行深思熟虑的沟通，由医生团队提出所有可行的治疗方案，并讨论各种治疗对患者的风险、获益和适用性，确保患者表达个人意愿，制定个体化的治疗计划。

2. 转诊到专业的多学科肥厚型心肌病中心对优化治疗非常重要。对于一些有挑战性的治疗策略（存在合理的替代方案，指南的建议力度较弱），以及针对肥厚型心肌病的有创性手术，在有经验的专科中心获益较大。

3. 仔细询问家族史，向患者告知肥厚型心肌病遗传的可能性，进行基因检测是治疗的基石。通过基因检测、连续成像或心电图监测对肥厚型心肌病患者的一级亲属进行筛查，可以在任何年龄开始，可能会受到患者和家族史、家属意愿等具体情况的影响。由于对家族成员的筛查建议取决于基因变异的致病性，应每2-3年对致病性基因变异再次进行筛查，具有遗传学专业知识的专科中心提供的意见可能很有价值。

肥厚型心肌病的评估和相关检查流程

4. 评估患者的心脏性猝死风险是疾病管理的重要一环，将是否存在危险标志物与风险评风工具相结合，将有助于患者参与是否植入ICD的共同决策。上述讨论应包括患者的个体风险承受水平和具体治疗目标。

需要植入ICD的患者选择

5. 肥厚型心肌病患者，儿童和成人患者猝死的风险因素不同。儿科风险分层也因年龄而异，且必须考虑不同的体型，再加上年轻患者的预期生长发育和器械并发症风险较高，植入ICD的复杂性，儿童植入ICD的阈值往往与成人不同。这些差异最好由具有治疗儿童肥厚型心肌病专业知识的专科中心来解决。专为儿童和青少年设计的新风险计算器已通过验证，可帮助年轻患者及其家属了解心脏性猝死的估计风险。

6. 目前，心脏肌球蛋白抑制剂可用于治疗有症状的阻塞性肥厚型心肌病患者。这种新型药物可抑制肌动蛋白与肌球蛋白之间的相互作用，从而降低心脏收缩力，减轻左心室流出道梗阻。Mavacamten是目前唯一获得FDA批准的药物。这些药物对一线药物治疗无法充分缓解症状的阻塞性HCM患者有益。

7. 药物难治性或严重流出道梗阻患者，由经验丰富的术者进行有创的室间隔减容疗法（外科室间隔心肌切除术和酒精室间隔消融术），可以安全有效地缓解症状。

肥厚型心肌病患者症状管理流程

8. 肥厚型心肌病患者合并持续性或阵发性房颤时，卒中风险显著增加，因此无论CHA2DS2-VASc评分如何，直接口服抗凝剂（或华法林）都应被视为默认治疗选择。房颤事件风险分层的新工具已经开发出来，可能有助于确定通过动态遥测筛查患者的频率。由于肥厚型心肌病患者对快速房颤的耐受性通常较差，因此维持窦性心律和心率控制是关键的治疗目标。

9. 运动负荷试验有助于确定整体运动耐量和潜在运动诱发的左心室流出道梗阻。因为儿童可能不容易描述症状，所以常规运动测试对年轻患者尤为重要。

10. 越来越多的数据证实，肥厚型心肌病患者进行锻炼有益于健康。短期研究显示，健康的娱乐活动（轻度、中度和剧烈强度水平）与室性心律失常风险增加无关。如果患者为了比赛而进行严格的运动训练，则有必要进行全面的讨论，并就潜在的风险和获益寻求肥厚型心肌病医生的意见，制定个体化训练计划，并建立定期的重新评估时间表。

Steve R, Ommen, Carolyn Y, Ho, Irfan M, Asif, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines.[J] .J Am Coll Cardiol, 2024, 0: 0.

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