科普｜歪脖子不用怕——肉毒毒素帮您改“斜”归正

“歪”、“毒”、“斜”，看到这些字眼标题，大家或许都觉得比较陌生，但通过阅读本文，相信会让遭受此类病痛折磨的人少走弯路，且听医生娓娓道来。首先举一个例子，年近40岁的邢先生近1年余来饱受脖子（也就是颈部）不适困扰，主要表现为右侧颈部僵硬、疼痛尤为明显。以为是颈椎病，遂至当地医院就诊，骨科医生给做了颈椎磁共振检查，提示椎间盘有突出，诊断“颈椎病”，为了缓解病症，行了人工椎间盘置换术，手术过程虽顺利，但邢先生的颈部僵硬疼痛感并没有缓解，术后2月余，逐渐出现了头颈部向右歪斜扭转的现象。经多方查找咨询，慕名来到了上海市同济医院神经内科就诊检查，经医生的诊断分析，最终确诊邢先生为“痉挛性斜颈”，并非“颈椎病”，最终接受了局部肉毒毒素注射治疗，注射后2周左右，患者头颈部僵硬疼痛及向右歪斜扭转的症状明显好转。

以上只是医生平时接诊的痉挛性斜颈患者的一小部分，还有很多稀奇古怪的起病方式的，有车祸导致一侧锁骨骨折引起的歪脖子，有长时间扭头（复印文件工作一整天）诱发的歪脖子等等，最终均被确诊为痉挛性斜颈。

一、什么是“痉挛性斜颈”？

痉挛性斜颈，也称颈部肌张力障碍（Cervical Dystonia），是一种运动障碍，其特点是由于颈部肌肉阵挛性或强直性收缩，从而引起头颈部姿势异常和不自主运动的一种局灶型肌张力障碍。临床特点除异常的姿势及运动外常伴有相应肌肉的疼痛，此病严重影响患者外形美观，患者常伴随有失眠、焦虑抑郁等症状，无法根治，严重影响患者日常工作及生活质量，需长期控制症状。

2、 病因及流行病学：

绝大多数病例呈特发性，病因不清，可能与遗传易感性有关，约12%的病例呈现家族遗传史，同时与中枢神经系统感觉运动功能的整合或调制异常有关。发病率在9—390/10万，多于成人起病（30－60岁），此病女性患者多于男性患者，男女比例1:1.4，发病高峰年龄段为40～50 岁。约5%-16%患者发病前有头部或颈部创伤史。约10-20%患者病程中会短期缓解，但大多数复发；约1/3在数年内进展、扩散为节段性肌张力障碍。

三、“痉挛性斜颈”都有哪些临床特征表现？

1、肌肉痉挛

通常起病较隐匿，随着病程的进展，逐渐加重，从发作性症状直至持续性症状，表现为颈部肌肉痉挛僵硬，伴随头颈部不自主运动，摇头、震颤等，常在活动、紧张、生气时加重，休息、睡眠减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。

2、肌肉疼痛

颈部疼痛是颈部肌张力障碍的标志性症状。许多痉挛性斜颈患者起初都以为自己是落枕、颈椎病，其早期症状确实与其相似，会有颈部发僵、胀痛感、拉扯感等，但落枕一般数天后即可自愈，颈椎病一般不会出现颈部姿势异常，而痉挛性斜颈的症状一般会持续数月、数年甚至终生。

3、感觉诡计

感觉诡计(sensory tricks)是痉挛性斜颈的临床特征之一，病程早期某些特定动作如手轻触下颌、扶头、头靠墙、口中含物、触捏颈部、讲话、哼吟、打呵欠等常能使症状意外改善减轻的现象。有患者甚至发现仅通过想象“感觉诡计”而无具体动作也可缓解症状。

4、社交障碍

该类患者常常由于异常的头颈姿势而回避社会，不远与人交往，引起社交障碍，降低生活质量。

四、痉挛性斜颈的诊断：

对于痉挛性斜颈的诊断主要依据详细的病史询问和体格检查，尤其是对患者颈部不自主运动的观察和记录。同时进行必要的辅助检查，包括头颈部核磁共振等检查，有助于本病的诊断。

五、鉴别诊断：

痉挛性斜颈的鉴别诊断显得尤为重要，像之前举的例子，没有做好鉴别诊断，误当颈椎病手术治疗，得不偿失。常见的鉴别诊断，最好至专门的专科专病门诊由经验丰富的医生予以排除，需除外寰枢关节半脱位、后颅窝及上颈段肿瘤、脊髓空洞症、成人先天性斜颈、全身型肌张力障碍的颈部表现、迟发性运动障碍、抽动障碍、强直性脊柱炎等等。

六、痉挛性斜颈的治疗：

在做好鉴别诊断的基础上，确诊就没那么复杂了，如何治疗缓解症状成为关键。

1、口服药物治疗：口服药物治疗具有其局限性，主要药物包括苯海索、苯二氮卓类以及肌松剂。苯海索作为经典治疗药物，但是其耐受性很低；苯二氮卓类（常用氯硝安定）主要用于减轻肌张力相关性疼痛、焦虑及可能的肌张力震颤。巴氯芬片或乙哌立松片作为肌松剂，可缓解部分肌肉僵硬疼痛。但总体来说，目前口服药物治疗对患者的症状改善有限，疗效欠佳。

2、物理治疗：包括理疗、按摩、针灸、佩戴颈托等，疗效不确切。

3、外科手术治疗：对于保守治疗不满意的患者，可考虑手术治疗，主要包括选择性选择性肌肉、周围神经离断、丘脑腹外侧核或苍白球毁损术、脑深部电极植入刺激术。创伤性大，代价大，疗效不确切，不作为推崇。

4、局部肉毒毒素注射治疗

结合标题，歪脖子不用怕——肉毒毒素帮您改“斜”归正，本文重点介绍一下肉毒毒素注射治疗方法。肉毒毒素是一种药品，属于生物制剂，在医学上最初是用来美容除皱的。通俗来讲，其机制就是肉毒毒素能够让痉挛兴奋的肌肉放松，从而达到缓解肌肉僵硬疼痛以及改善异常颈部姿势的目的。

肉毒毒素注射治疗不管在国际上还是国内，均是颈部肌张力障碍首选治疗方法（美国神经病学协会、国际帕金森和运动障碍协会、中国肉毒毒素治疗应用专家共识），是一种较为安全的治疗手段，相对于其他治疗方法来说，局部注射肉毒毒素具有更好的疗效及更小的副作用，其起效快，作用时间较长，副作用小，重复性好，可以更好地提高患者的生活质量。一般来说，注肉毒毒素后多于10-14天起效，有效率可达70%-90%，持续时间因人而异，多为3-6个月，复发后需重复注射。但其使用也存在潜在的副作用，包括肌肉无力、吞咽困、颈肌无力、难呼吸困难、局部淤青、口干以及类似流感的症状，多数患者可自行缓解。

那么问题来，如何才能注射好肉毒毒素取得相对良好的效果呢？这里面涉及到方方面面的问题。痉挛性斜颈粗分可以分为旋转型、侧斜型、后仰型、前屈型4种类型，精细还可以分为11种组合模式类型，如何准确选择出异常运动模式的主要责任肌肉是肉毒毒素注射治疗成功的关键。应充分利用触摸查体、治疗前的精准评估（包括SPECT颈部肌肉断层显像）、制定个体化治疗方案（包括肉毒毒素的剂量、目标靶肌肉）、注射时肌电图、B超导引定位等等各个环节的把控，方能取得最佳效果同时避免副作用的发生。

痉挛性斜颈是一种进行性加重的疾病，因早期症状轻微易被忽视，早期明确诊断，根据症状表现，建议专科专业医生就诊，避免走弯路，选择精准的肉毒毒素注射治疗，改善生活质量，回归社会。因此，日常生活中应该尽早就医，调整心态，正确面对痉挛性斜颈，肉毒毒素注射治疗，让其改“斜”归正。

作者：上海市同济医院 潘有贵