重庆西区医院：警惕不明原因肝硬化 可能是罕见病作祟

“感谢李炜博士，这下把病根断了，精神上一下子就轻松了。”确诊“布加综合征”，经过手术治疗的林先生(化名)出院时对重庆西区医院心脏血管外科副主任李炜感谢道。

李炜(左二)及团队查房。重庆西区医院供图

据了解，患者53岁，两年前诊断为“肝硬化失代偿期(晚期)、低蛋白血症、腹腔积液”。于是遵医嘱口服药物保守治疗，同时每个月输注1—2次“人血白蛋白”。问及肝硬化的病因，患者表示医生排除了病毒性肝炎、酒精性肝病、(非酒精性)脂肪肝、自身免疫性肝病，以及寄生虫感染等，最后在病因未明的情况下，持续治疗了两年。

近日，患者因“左下肢浅静脉曲张范围增加、右下肢肿胀加重”前往重庆西区医院就诊，并收入心脏血管外科住院治疗。次日，李炜查房时，值班医生报告患者有肝硬化病史，决定同时行下肢及下腔静脉造影检查，怀疑有“布加综合征”可能。

李炜(中)团队介入手术中。重庆西区医院供图

经过造影检查发现，患者“下腔静脉闭塞”，确诊罹患“布加综合征”。经输注人血白蛋白、保肝等治疗，并与患者充分沟通同意后，李炜带领严志桐、聂贤民等医生团队在局麻下行“下腔静脉造影+下腔静脉球囊扩张术”。该手术难度高、风险大，在团队配合、医疗配套的支持下，患者血管顺利开通，术后患者体征平稳，安全返回病房。

李炜介绍，该患者的肝硬化是由“下腔静脉闭塞型布加综合征”引起，因为闭塞导致肝脏血流不畅而导致肝硬化、静脉曲张等一系列问题。目前，患者下腔静脉开通、肝脏血流恢复正常，病根得到医治，肝脏功能会逐渐部分恢复，肝硬化进展得到遏制，低蛋白血症也会因正常饮食得到缓解，可能因食管胃底静脉曲张等导致消化道大出血而致命的风险解除，下肢水肿会很快消退、静脉曲张不再进展。预计半年后，患者精神面貌将得到改善，回归正常人生活。

三型八类 科普“布加综合征”

李炜介绍，布加综合征(BCS)是肝静脉或/和其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的一种疾病。病人可出现难治性腹水、黄疸、肝大、双下肢肿胀等症状，因酷似“肝硬化”往往被误诊误治。

该病可产生胸腹壁及背部浅表静脉曲张及下肢静脉曲张、水肿、色素沉着和溃疡。也可导致门静脉高压，肝脾大，肝硬化，顽固性腹水，严重时食管胃底静脉曲张可能破裂出血致患者休克、死亡。

布加综合征一般有三种分型，即下腔静脉阻塞型、肝静脉阻塞型和下腔/肝静脉阻塞型。

布加综合征的发病因素主要包括八类：

1.先天性大血管畸形；

2.高凝状态(包括但不限于怀孕、产后状态、口服避孕药，以及肿瘤、疾病等)；

3.毒素；

4.腔内非血栓性阻塞；

5.外源性压迫(如肿瘤等)；

6.血管壁病变；

7.横膈因素；

8.腹部创伤等。(重庆西区医院 供稿)

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