陈东风教授：区域性门脉高压症诊治的方方面面

区域性门脉高压症（RPH）是由多种原因引起的脾静脉回流受阻所致，以门静脉脾胃区域静脉压力增高为主要病理生理特征的临床综合征，占所有门脉高压症的5％。由于RPH与临床常见的肝硬化门脉高压症有相似的临床特点，临床医生容易漏诊误诊。

一、RPH的发病特点

我们在中文文献数据库检查收集了我国1980年1月至2019年6月所有RPH的文献，最终纳入150篇，统计3576例区域性门脉高压症的患者资料，该病男女比为1.89∶1，年龄为3~85岁，平均年龄50.23岁。按地域分布统计发现，华东、西南地区发生率相对较高。RPH发生的根本原因是脾静脉回流不畅或阻塞，当脾静脉狭窄或闭塞时，门静脉脾胃区压力高于正常值，从而导致RPH。据文献报道，其病因主要可分为胰源性（92.03%）、脾源性（1.68%）、腹膜后源性（0.67%）、其他少见原因（0.98%，包括胃癌、腹腔淋巴瘤、骨髓纤维化等），其最常见的胰源性RPH的主要病因分别是胰腺肿瘤（占34.4%）、慢性胰腺炎（29.67%）、胰腺假性囊肿（16.28%）等。值得注意的是，在临床中重症急性胰腺炎的急性期可因为胰酶的破坏、炎症损伤等因素致脾静脉血栓形成及狭窄，从而出现一定程度的RPH，可以通过CT影像学早期发现。

二、RPH的诊断

RPH的临床表现主要有两方面的临床症候群。一是引起脾静脉回流受阻的基础疾病的临床表现，如胰腺肿瘤常出现腹痛、腰背部疼痛、消瘦；慢性胰腺炎常出现慢性不规则腹痛、腹泻等；二是门静脉脾胃区静脉压力增高的临床表现，如脾脏淤血性肿大、孤立性胃静脉曲张，少数情况下出现食管下段静脉曲张，严重者可能发生静脉曲张破裂出血。与肝硬化门脉高压症不同，RPH患者较少出现腹水征，原因主要是RPH脾胃区门脉循环压力增高，而肠系膜循环区域压力正常，因此RPH患者肝功能多无损害，既无低蛋白血症又无肠壁静水压增高，故较少出现腹水。

另外，RPH缺乏统一的诊断标准，主要依据临床表现、血清学、影像学检查等综合判断。由于缺乏特异性临床表现，胃镜下发现孤立性胃静脉曲张是RPH区别于一般门脉高压症的重要特征之一，因此通过影像学检查评价脾胃区脾静脉和门静脉血流以及是否有胰腺疾病对于诊断和鉴别诊断RPH至关重要。由于脾静脉的特殊解剖位置，其评估脾静脉阻塞的准确度较低，因此需要采用CT、磁共振或血管造影等对脾静脉解剖结构和血流是否顺畅回流作准确评估。在本组3576例患者中显示CT检查的价值最大，24.41%的患者通过单独CT检查可明确诊断，而单独胃镜或多普勒彩超检查诊断价值则有限。因此，目前临床上多采用CT检查结合胃镜或多普勒彩超检查，为诊断提供更多证据，有利于下一步确诊和后续治疗方案的制定。

三、RPH的治疗与预后

RPH的治疗包括纠正脾胃区门脉高压症和处理原发疾病两部分。对于并发出血的RPH患者，治疗的首选措施之一是脾切除术，不能耐受外科手术者，可综合应用内镜下曲张静脉硬化止血治疗、组织胶注射以及脾动脉栓塞等多种手段，但内镜治疗容易复发；经皮经肝或经脾进行脾静脉狭窄段支架植入术开通阻塞的脾静脉是微创和有效的治疗方法，术前借助CT影像学仔细观察脾静脉狭窄段的长度、走形并进行术前设计，以取得良好治疗效果。

对于原发疾病，可予以肿瘤病灶切除、胰腺假性囊肿引流等干预措施。内科治疗中除止血、对症支持等措施外，抗凝治疗对于预防脾静脉血栓进展亦有益，且急性胰腺炎并发脾静脉血栓的患者接受抗凝治疗是安全的，但对于产生完全性脾静脉血栓患者，抗凝治疗可能会加重由于胃静脉曲张引起出血的风险，因此，RPH的抗凝治疗应遵循个体化原则。

本组资料中有2089例患者有完整的随访结果，随访时间为1周至18年，其中治疗后好转（83.20%）、无效（1.91%）、死亡（8.71%）。死亡患者中胰腺癌等腹腔内恶性肿瘤占64.28%，上消化道大出血死亡占2.20%，因肠坏死、急性心肌梗死、感染性休克死亡各1例。

小结

综上所述，近年来随着胰腺疾病发生率的增加与临床医师诊疗水平的提高，在临床上RPH的诊断率日益增高。RPH作为一种临床综合征，病因多样，主要是胰腺疾病。临床上患者如无肝病基础，出现上消化道出血和不明原因脾肿大，特别是胃镜发现孤立性胃静脉曲张时，应考虑RPH，同时需借助CT、胃镜、多普勒彩超等手段明确诊断。治疗上，应针对原发疾病，对于并发胃静脉曲张破裂出血的患者行脾切除手术是首选治疗方法，也可考虑内镜和血管介入治疗，该病预后大多良好，主要依赖于RPH的病因。

文丨陆军特色医学中心（陆军军医大学大坪医院） 陈东风

编辑丨王申冲

审核丨卢璐