北京
作者：李凡 谈心的豆爹
审核：严干新教授
来源：泰安市中心医院高新院区心内科
图1（入院后常规心电图）
这是一例55岁的中年男性患者，因左肩部外伤5小时至医院急诊就诊。患者无心血管相关症状，心脏查体无异常，多次查肌钙蛋白正常。常规行心电图（图1）突出表现为胸前V2导联ST段呈高马鞍型抬高（约4.5mm），V1导联，J点抬高约1mm，同时ST段下斜型抬高，伴T波轻倒置。在动态观察心电图，心肌损伤标记物排除心肌梗死等其他导致ST段抬高的原因的同时，鉴于V1-2导联的相关形态，考虑其为Brugada波可能。
为进一步明确，将胸前导联上移1-2个肋间（图2-3），复行心电图，V2及V3导联可见Brugada I型波。
为什么需要上移肋间，才能显现典型的Brugada I型波呢？这是因为Brugada综合征的主要病变部位在右室流出道，上移肋间会更接近RVOT的位置。目前的专家共识认为，只要心电图有自发的Brugada I型波，在排除Brugada拟表型后可直接诊断为Brugada综合征。
该患者没有晕厥，室速，心脏骤停以及猝死家族史，指南和共识建议可密切随访，去除诱因如避免饮酒，避免服用具有钠通道阻断作用的药物（奎尼丁除外）以及发热时积极应用退热药物等。对临床上心电图为2型或者3型Brugada改变的患者，或者有Brs/SCD家族史的无症状患者，可以在密切监护下行钠通道阻断剂激发试验。
钠通道阻断剂引发I型Brugada心电图的机制在于：当使用钠通道阻断剂后，峰电位幅度降低，动作电位I相Ito电流（分布，心外膜大于心内膜，右室大于左室，左室下壁大于前壁）相对增大，I相切迹加深，复极电压更容易接近甚至越过内向钙电流的再激活电位（-30mv至-40mv），可导致心外膜不同部位动作电位2相平台期穹隆延迟出现甚至平台期消失，从而在不同心外膜区域间产生电位差，引起隐匿性的2相折返，表现在心电图上为大的J波、ST段下斜型抬高及深的负向T波，即I型Brugada波。心外膜动作电位I相切迹加深形成大的J波，有些心外膜细胞2相穹隆完全丢失导致ST段抬高，而在相邻的一些细胞2相穹隆会延迟出现（由钙通道缓慢激活所致），心外膜复极时间反而较心内膜延长，再加上隐匿性的2相折返，导致深的负向T波。
需要注意的是，钠通道阻滞剂激发试验在5%的健康受试者中呈阳性，因此仅可在缺乏自发性1型Brugada综合征心电图的疑似患者中进行。
Brugada综合征是一种遗传性心脏病，具有典型的特征性心电图模式，可增加相对年轻或健康患者的室上性/室性心律失常和心源性猝死（SCD）风险。目前，在Brugada综合征诊断、心律失常风险预测和管理方面仍存在一定的挑战性。
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