北京
Part 1 病例介绍
一般情况：男，38岁。
主 诉：因无明显诱因反复头晕、头痛8月，再发1月来入院心内科门诊就诊。
心电图检查：
TCCD发泡试验：
经胸右心声学造影：
静息状态，左房内未见明显微气泡；
Valsalva动作后2个心动周期，可见大量微气泡出现左房内，而且部分气泡似乎是经左上肺静脉进入左房腔。
经食道超声心动图-房间隔原发隔与继发隔未见裂隙与分流
经食道右心声学造影
经食道右心声学造影检查：
静息状态下，左房内未见明显微气泡；
Valsalva动作后3个心动周期，可见大量微气泡出现在左心房，气泡来源方向为左房后壁。并且右图可见微气泡经左上肺静脉进入左房腔。
肺动脉CTA-阴性：
肺动脉DSA-阴性
DSA下，经导管左肺动脉内注射ASC，观察左上肺静脉
2个心动周期左右，左上肺静脉内出现了大量微气泡。
DSA下，经导管右肺动脉内注射ASC，观察右上肺静脉
右上肺静脉并没有出现微气泡，但是6个心动周期左右，左房内可见中量的微气泡。
Part 2 鉴别与诊断
指南与专家共识
回顾本病例中的所有影像学检查
本病例诊断思维分析
静息状态未见分流（可能存在假阴性）。
Valsalva动作后2-3个心动周期可见右向左分流（心动周期不是区分心内与肺内异常分流决定因素）。
右向左分流与Valsalva 动作有相关性（肺动静脉瘘可处于潜伏状态） ——刘瀚旻等.先天性肺动静脉瘘[J].中华实用儿科临床杂志,2016,31(16):1216-1218
放射学上不可见的肺内分流
最后疾病诊断
● 考虑经左肺血管的右向左分流（先天性肺动静脉短路可能）。
Part 3 病例小结
1.发泡试验及经胸右心声学造影是评估右向左分流首选的筛查方法。
2.CTA 是确诊肺动静脉瘘/畸形首选的影像学手段，但对于特殊部位的 瘘/畸形容易漏诊。
3.DSA是诊断肺动静脉瘘/畸形的金标准，但是血管的重叠，容易掩盖细小瘘/畸形。
4.经食道右心声学造影检查在诊断心内分流及肺内分流中发挥不可或缺的价值。
5.有文献指出，出生后异常的肺动静脉瘘可处于潜伏状态，肺内分流与Valsalva 动作不一定 没有相关性。
6.对于放射学上不可见的肺内分流，可以在进行DSA检查的同时，经导管分别在左、右肺动 脉注射ASE，可以明确大概病变部位，方便随访
审校：Susan 刘 ┆编辑：胡欣妍┆来源：华医心诚医生集团
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