双肺磨玻璃+呼吸困难，线索就在这张CT里！

　　*仅供医学专业人士阅读参考

　　双肺弥漫性病变，难以确定病因？

　　前言

　　双肺弥漫性病变，有时候真不容易确定病因。30岁女性，呼吸困难，咯血，胸部CT示双肺弥漫性磨玻璃，散在实变，为什么？

　　图1

　　线索就在这张CT里，具体是什么原因呢？

　　病例介绍

　　患者：某某。

　　年龄：30岁。

　　性别：很复杂（以前是男人，某种程度上现在是女人，即变性女人）。

　　主要表现：1天前开始出现进行性的严重的呼吸困难，伴咯血。

　　既往史：HIV阳性，近期给予“恩曲他滨-利匹韦林-替诺福韦”抗逆转录病毒治疗；做过变性手术，目前给予环丙孕酮维持女性化特征，并且做过翘臀手术（臀部曾注射美容物质，具体什么物质不清楚）。

　　体格检查：神志清楚，心率140次/分，呼吸50次/分，外周血氧饱和度为70%，吸入纯氧升至95%、血压170/100mmHg，体温35°C。双肺呼吸音清，听诊无心脏杂音，无下肢水肿，皮肤发汗。

　　实验室检查：动脉血气分析示pH 7.47；PaO2为30mmHg；PaCO2为34mmHg；HCO3为23.4mmol/L。血白细胞计数15.51×109/L，C反应蛋白144.87mg/L，降钙素原0.36ng/mL。凝血功能：国际标准化比值（INR）和活化部分凝血活酶时间（APTT）正常，D-二聚体升高至2511ng/mL，纤维蛋白原增加（668mg/dL）。

　　辅助检查：床旁肺部超声扫描显示双侧B线（多发B线提示肺水肿）。胸部CT平扫如下。

　　图2

　　其他检查：尿液肺炎球菌和军团菌抗原检测均为阴性，所有微生物样本（包括血培养）均为阴性。药物和酒精的毒理学试验：大麻素为阳性，其余阴性。血清学检测证实HIV感染，但患者的CD4计数为808个/μL，显示有免疫能力。支气管肺泡灌洗液：大量含铁血黄素组织细胞伴清晰和多样胞浆内空泡。

　　图3

　　支气管肺泡灌洗液细胞计数：20%的巨噬细胞、6%的小单核细胞、73%的中性粒细胞、1%的嗜酸性粒细胞，其他还可见罕见的上皮细胞和大量的红细胞。

　　线索很明显了，患者可诊断急性呼吸窘迫综合征，然而，病因是什么？

　　诊断分析

　　病人说她做过翘臀手术，然而，我个人感觉，她还做了隆胸手术，准确的说，那时候她还是他。

　　且看CT！

　　图4

　　我觉得，这一坨（箭头），恐怕不是练胸肌能练出来的，应该是硅胶隆胸手术的表现。

　　另外，支气管肺泡灌洗液示组织细胞的胞浆内有空泡，这个空泡，很可能就是硅胶跑到肺泡造成的。

　　支气管肺泡灌洗液见红细胞，提示弥漫性肺泡损伤、出血。

　　后来做了双能CT，显示双肺多发硅胶（红色的部分为硅胶）。

　　图5

　　假如不是隆胸，光一个翘臀手术（屁股注射硅胶），就能把胸部弄成这样？这个硅胶也太丝滑了，从臀部大量的滑到胸部？

　　硅胶栓塞综合征

　　液体硅胶注射可能导致急性肺损伤，并发症发生率从1%到2%不等，不同的机制可能导致肺损伤，并与高压硅胶注射、大剂量给药、局部按摩或意外静脉注射有关。硅胶相关肺综合征的症状与骨折后脂肪栓塞引起的症状相似。硅栓子跑到肺毛细血管中，可导致肺泡出血。细胞介导的炎症加重原发性损伤，导致肺泡水肿和急性间质性肺炎。

　　一般在注射后72小时内出现硅胶栓塞综合征的临床表现：呼吸困难、咳嗽、咯血和发热是主要的临床表现，通常伴有不同程度的缺氧（三分之一的病例严重缺氧），其他症状包括胸痛、神经损伤和瘀点。支气管肺泡灌洗液显示60%的患者有肺泡出血。组织病理学显示，在肺微循环和肺泡腔中存在硅空泡巨噬细胞，在肺毛细血管中存在硅栓子。

　　硅胶栓塞综合征通常是一种严重的临床症候，死亡率高，从24%到33%不等，在出现神经损伤的患者中达到100%。急性综合征通常在2~3周内自行恢复；如果不死，则可能会完全恢复原状。部分患者在急性期约6个月后可能出现肺纤维化。

　　治疗主要是对症治疗。没有明确的证据支持使用皮质类固醇，因为激素似乎不能改善患者的预后。对于严重的呼吸衰竭，呼吸机治疗是基础；吸入一氧化氮可以改善氧合；危及生命的情况可能需要体外膜肺氧合来优化氧合。

　　治疗

　　患者因呼吸衰竭恶化而插管，并住进ICU，给予保护性肺通气策略。由于刚入院时怀疑感染，给予左氧氟沙星、甲氧苄啶/磺胺甲恶唑、哌拉西林/他唑巴坦和更昔洛韦进行治疗（这个抗生素的使用，就像闹着玩的）。甲基强的松龙40mg q12h，持续6天，然后逐渐减少。

　　按照急性呼吸窘迫综合征（ARDS）治疗：四次俯卧位通气、连续输注顺式阿曲库铵和吸入一氧化氮7天。进行了多次支气管镜检查，以缓解血块引起的气道阻塞。患者因贫血接受红细胞输注。

　　第9天，患者仍然持续发热，炎症标志物升高，但由于微生物学检查为阴性，停止使用抗生素。

　　闹着玩的抗生素终于停了，给作者点赞。

　　停抗生素、激素逐渐减量以后，病人的呼吸功能逐渐改善，胸部CT扫描显示病灶吸收。患者病情逐渐好转，第13天，患者脱呼吸机、拔管，并接受无创通气和高流量氧疗交替72小时。第27天，患者从ICU出院，住进传染病病房。

　　32天后，患者出院，吸入空气下外周血氧饱和度为99%。终于，他用生命拥抱硅胶成功，变成了美丽的她。

　　后记

　　美丽诚可贵，变性价更高；若为健康故，两者皆可抛。

　　不对，应该是：两者皆要抛。

　　参考文献：

　　[1]Langiano N, Brussa A, Riccardi I, et al. A Rare Cause of Respiratory Insufficiency in a 30-Year-Old Transgender Woman. Chest. 2021;160(4):e339-e342. doi:10.1016/j.chest.2021.05.054

　　本文首发：医学界呼吸频道

　　本文作者：孙丹雄

　　责任编辑：戴戴 彭建萍

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