ESC | 先天性心脏病的心源性猝死

Khairy、Silka、Moore 等人撰写并发表在《欧洲心脏杂志》上的与先天性心脏病 (CHD) 中的心源性猝死 (SCD) 相关的最新综述中的关键点：

1. SCD 在先天性心脏病 (CHD) 患者中较为常见，占所有死亡人数的 25%。

2. CHD 患者的 SCD 年发生率约0.28-2.7%，因先天性心脏病病变不同而异。法洛四联症 (TOF) 成人 SCD 的发生率为 0.9-1.5%。

3. SCD 的高风险因素包括 TOF、心房转换手术后的大动脉转位 (TGA)、紫绀型心脏病、Ebstein 畸形和 Fontan 循环。

4. 预测 SCD 的分层方案不仅应包括 SCD 的风险，还应包括竞争性死因、非可电击复律相关 SCD，并与成人 CHD 器械相关并发症的较高风险相平衡。

5. 最近提出了两种通用的风险分层方案来识别和验证 CHD 患者的 SCD 风险因素。ACHD 预防研究结果来自荷兰 CONCOR 注册研究和多伦多成人先天性心脏病计划队列。西班牙注册研究源自西班牙成人 CHD 网络队列。两种评分共有的高危特征包括功能左室或功能右室的心室收缩功能障碍、宽 QRS 波群和缺血性心脏病。

6. 一致的共识是，在以下情况下需要植入式心脏复律除颤器 (ICD)（I 类）：

   a) 在评估事件原因并排除可逆触发因素后，因室性心律失常导致心脏骤停幸存的 CHD 患者。

   b) 血流动力学和电生理评估后出现症状性持续性室性心动过速的患者。

7. 在以下情况下应考虑使用 ICD（IIa 类）已达成共识：

   a) 在电生理检查中左心室功能受损或可诱发室性心动过速或纤颤的情况下，患有不明原因（可能是心律失常）晕厥的 CHD 患者。

   b) 具有多种 SCD 风险因素的 TOF 患者。

8. 一致认为 ICD 不适用于以下情况（III 类）：

   a) 可预期寿命<1年的患者

   b) 不断发作的室性心动过速或室性颤动。

   c) 严重的精神疾病，可能会因 ICD 而加重。

   d) 具有纽约心脏协会 IV 级心脏功能症状且不适合心脏再同步化治疗的患者。

9. 植入 ICD 的 CHD 患者的并发症发生率仍然很高。在平均3.7-3.8年的随访中，26%的患者报告了与器械相关的并发症，25%的患者发生了适当的电击。

10. 对于一些有 SCD 风险的 CHD 患者，皮下 ICD (S-ICD) 已成为一种可行的选择。主要限制是缺乏抗心动过缓和抗心动过速起搏。由于宽束支传导阻滞，多达40%的患者可能不适合 S-SCD。

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