世界肺动脉高压日 | 医路同行，因爱心生，大咖云集肺动脉高压多学科会诊

“如果没有肺动脉高压，我可以完成30岁之后所有的梦想，我想有完整的婚姻，我想成为一名母亲……”

“从出生起，每个人的道路都是又长又远的，而我的道路却出现了狭窄、崎岖，蒙上了层层迷雾……”

这些话，来自同一个群体，他们有同样的特征——蓝嘴唇和呼吸困难，他们有同样的名字——肺动脉高压患者，同时，他们也拥有同样的节日——世界肺动脉高压日。这个节日的创立，旨在提高全世界2500万肺动脉高压患者的生存质量和生存寿命。

5月5日是世界肺动脉高压日，北京光大精准医学研究中心组织发起“医路同行，因爱心生”肺动脉高压多学科云会诊，该活动为国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟（China Specialty Alliance for Pulmonary Hypertension, 以下简称“CSAPH专科联盟”）3月获批成立后的首个全国大型学术活动，由中国医学科学院阜外医院柳志红教授担任大会主席，携手来自心内科、呼吸科、风湿科、影像科等十余名CSAPH专科联盟专家智库聚首云端，通过多中心协同、多学科联动，展示肺动脉高压规范诊疗样板、突破疑难病例，并就疫情大环境下如何实现患者本地就医、便捷就医紧迫性展开深入探讨。

图：大会主席和与会专家

国内肺动脉高压诊疗基础薄弱，推进规范诊疗势在必行

根据《中国心血管病医疗报告2021》显示，国家医疗质量管理与控制信息网（NCIS）纳入11606家医院数据，仅2.6%有肺动脉高压门诊，2.3%有肺动脉高压诊疗病房，6.6%能开展右心导管检查（RHC），诊疗也都集中在三甲医院。在这个数据背后，是无数肺动脉高压患者面临着在层层医院中转诊无法确诊的困境，在中国平均一个肺动脉高压患者的确诊需要2.2年时间。在会议中，来自中国医学科学院阜外医院的罗勤教授分享了目前国内的肺动脉高压诊疗质控现状及未来的目标。我国肺血管病专业诊治能力总体薄弱。肺动脉高压病因复杂，异质性大，多项关键诊疗技术不能在基层医院开展，导致规范化诊疗能力不足。 此外，由于缺乏疾病教育，患者的自我管理意识和能力均欠缺。

CSAPH专科联盟于2022年3月正式成立，联盟旨在通过赋能肺动脉高压三级诊疗中心（示范，达标，建设），建立全国肺动脉高压诊治协同网络，通过“分级培训、分层管理、分层诊治、分层建设”的医学管理模式，实现团队培养，帮扶诊疗，双向转诊，资源共享，提高全国肺动脉高压防，诊，控，治，康的能力，逐步、切实解决患者“本地就医、便捷就医”管理闭环。罗勤教授特别指出“推进中国PAH诊疗生态建设”是联盟的当务之急，亦是联盟的宗旨。

图：罗勤教授分享我国肺动脉高压诊疗现状

在CSAPH专科联盟 成立后的首场云会诊中，来自山东大学齐鲁医院的纪求尚教授团队以及来自中南大学湘雅二医院的李江教授团队带来了两例跌宕起伏、迷雾寻踪的精彩病例，和专家团们一起探寻肺动脉高压规范化诊疗的意义。

及时转诊，充分达标：

三联治疗化险为夷

主持人： 武汉大学中南医院 张刚成教授

讨论嘉宾：

山东大学齐鲁医院 纪求尚教授

上海市肺科医院 王岚教授

四川大学华西医院 陈玉成教授

第一例云会诊病例，来自于纪求尚教授团队，由崔晓霈教授进行汇报。

患者是一位33岁的女性，因“活动后气短1年余”于2017年在当地地级医院就诊，超声心动图诊断为“重度肺动脉高压”。为进一步明确诊断，转诊至山东大学齐鲁医院。患者由肺血管病诊疗团队接诊，并完善RHC和其他相关辅助检查，最终明确诊断为可遗传性肺动脉高压，BMPR2基因突变，危险分层为高风险。此后，患者接受了靶向药治疗。

图：患者2017年右心导管检查结果

因为及时在肺血管病诊疗团队就诊，患者的靶向治疗经历也随着靶向药物的普及和指南的更迭逐步推进。在最开始2017年5月就诊时，采取了内皮素受体拮抗剂（ERA）波生坦单药治疗，病情显著改善。 2018年2月 ，启动了ERA +磷酸二酯酶5抑制剂（PED5i）联合治疗，虽然患者运动耐量进一步改善，但其超声心动图提示右心功能在恶化，治疗28个月时病情加重，危险分层为中风险。 2020年8月，根据患者的危险分层及指南提示，加用前列环素通路口服靶向药司来帕格 ，启动三联治疗，司来帕格剂量从0.2mg bid开始上调剂量，最终维持剂量为0.8mg bid，治疗3个月后复查，患者运动耐量、RHC及超声心动图检查提示各项指标改善，危险分层从高风险降为低风险。 治疗12个月也就是2021年7月 ，患者因自觉症状缓解，自行减量司来帕格和PED5i，超声心动图提示病情进展。 同年12月 ，对这位患者重新滴定司来帕格至耐受剂量并上调了PDE5i。

图：病例1患者双联治疗后患者运动耐量和右心结构功能变化

图：病例1患者加司来帕格三联治疗后危险分层变化

专家观点：

1. 山东大学齐鲁医院 纪求尚教授：既往因药物可及性等原因，初始单药治疗不充分后因疾病恶化才升级为双联和三联治疗。目前最新指南推荐初始联合治疗，如首次随访中风险，建议联合司来帕格三联治疗。司来帕格需滴定到最大耐受量，不可随意减量。

2. 上海市肺科医院 王岚教授：当前最新指南均推荐针对高危患者，应用三联方案。对于可遗传性肺动脉高压患者，建议进行基因检测，如BMPR2基因突变，提示需早期三联强化治疗。三联患者相较于双联或单药治疗，长期预后差距显著。建议无创随访为主，定期有创随访，维持三联治疗，密切监测。

3. 四川大学华西医院 陈玉成教授：对于达到临床血流动力学及右心完全恢复的患者，不建议靶向药减量，建议长期维持原方案治疗以保护其右心功能。临床指标较右心指标敏感性差，建议多维度的评估右心结构和功能。患者管理非常重要，提高患者依从性，亦显著提高治疗效果。

这是一例历经3年将重度可遗传性肺动脉高压逆转到低风险的成功案例，病例的成功来自于及时的转诊确诊及根据危险分层的规范化治疗。就像讨论中所说的，为了保证治疗带来的胜利果实，未来还需关注患者依从性，确保患者定期随访和规范评估，尤其右心的评估，这也是CSAPH专科联盟成立需要解决的课题之一。

重重迷雾，抽丝剥茧：

病因诊断何去何从

主持人： 武汉大学中南医院 张刚成教授

讨论嘉宾：

中南大学湘雅二医院 李江教授

北京协和医院 李梦涛教授

中日友好医院 刘敏教授

首都医科大学附属北京朝阳医院 杨媛华教授

第二例病例来自于李江教授团队，由罗俊教授汇报。

患者为44岁的中年女性，活动后气促10余年。患者自2011年3月出现活动后气促，先后于体检机构和三甲医院A行心电图、胸片、超声心动图等检查，发现异常ST段压低和右心增大，未进一步诊治。2013年12月活动时气促加重，于三甲医院B行右心导管检查和其他相关辅助检查，确诊为“体肺侧支、重度肺动脉高压”。确诊后开始ERA单药治疗，2015年病情加重，开始序贯联合PDE5i 治疗，2021年更换其他ERA和PDE5i，后又序贯三联前列环素通路药物，但病情仍在进展。2021年就诊于中南大学湘雅二医院，追溯病史，患者2019年影像学检查发现左上肺肿块，当时未明确诊断，未进一步治疗。2021年11月于湘雅二医院复查发现肿块较前增大。

患者自2021年病情加重入院，3次多学科（放射介入、胸外科、呼吸科、心内科）会诊，仍未明确病因。

图：病例2患者2014-2021年胸片对比

图：病例2患者2021年肺动脉动脉血管CT造影

专家观点：

1. 首都医科大学附属北京朝阳医院 杨媛华教授 ：患者先出现肺动脉高压，后期出现肿块，且全身其他血管未发现病变，应用二元论解释。建议进行肺动脉造影，明确肿物的血流供应情况。

2. 上海交通大学医学院附属仁济医院 沈节艳教授：结合病史考虑肺动脉压力升高引起的的假性血管瘤，但从影像来看，更像实体瘤，可以通过手术进行病理检查，明确诊断。

3.中日友好医院 刘敏教授：以放射科医生的角度分析及解读每个阶段的影像学图像，结合患者年龄及疾病特点，排除错构瘤、假性肺动脉瘤及Castleman疾病，考虑左肺上叶富血供肿块可能为硬化性肺泡细胞瘤（PSH），鉴于目前PSH和肺动脉高压关系尚不明确，可以考虑查基因，通过共同特征判断两者是否存在关联。

4.中国医学科学院阜外医院 柳志红教授：不考虑Castleman病。对于肺动脉高压与这种瘤样增生是否存在关联，需要进一步文献检索与探讨。该患者肺动脉压力高手术风险大，需会同外科、麻醉科联合评估，并征得病人及家属同意，建议在膜肺氧合（ECMO）支持下进行手术更安全。

拨开迷雾见真章，经过与会专家抽丝剥茧、群策群力，初步排除了Castleman病，最 终形成如上评估共识， 为患者点亮了希望之光。

多中心分级联动，

实现本地就医、便捷就医

在浙江大学医学院附属邵逸夫医院应可净教授主持下，甘肃省人民医院曹云山教授分享了甘肃肺动脉高压区域临床协作中心建设的经验。既往肺动脉高压处于“三不管“状态，曹云山教授从哈佛回到甘肃，牵头建立了甘肃省人民医院的肺动脉高压门诊和院内多学科协作组，从规范院内诊治流程开始，逐步带动周边地区肺动脉高压的医学教育，开展了“青苗计划”培养当地基层医生，依托肺动脉高压专业委员会，联合其他省市进行学术交流，从而推动甘肃省肺动脉高压患者实现本地就医、便捷就医。同时，协助20多个省市（北京、江苏、浙江、陕西、广州、山东、四川、厦门、武汉、郑州、贵阳、遵义、云南、山西、新疆、宁夏、青海等）多家医院开展肺血管病介入治疗，部分医院为首次开展，填补区域空白。

广州医科大学附属第一医院洪城教授、复旦大学附属中山医院管丽华教授、武汉大学中南医院张刚成教授再次强调MDT和医联体的重要性。在院内可通过联合呼吸科、风湿科、心内科、胸外科等相关科室，规范右心导管检查，促进诊疗。在院外，依托医联体和学术团体，上下级联动，带动肺动脉高压学科发展。

联盟护佑蓝唇之旅已开启，

点亮患者更好未来

在5月5日世界肺动脉高压日这个令人振奋的节日中，作为CSAPH专科联盟成立后的首个全国大型学术活动“医路同行，因爱心生——肺动脉高压多学科云会诊”汇集了全国顶级领域专家，通过多中心协同、多学科联动，展示规范诊疗样板、突破疑难病例。

正如柳志红教授所言，“今天的云会诊，体现了CSAPH专科联盟的赋能价值，也是以患者为中心的核心价值缩影。”CSAPH专科联盟致力于让肺动脉高压的诊疗更加规范化、体系化，打通区域间的高效协同，通过MDT的形式让疑难病例得到更精准更全面的治疗。蓝唇焕彩之旅已开启，联盟将以实际行动护航蓝唇，改善患者生存质量，帮助每个患者实现生活中作为普通人的每个小小梦想，帮助每个患者重返宽阔人生路。