指南共识 | 特发性正常压力脑积水临床管理中国指南（2022）

正常压力脑积水（NPH）是影响老年人身心健康的重要疾病之一，主要表现为步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍临床三联征，影像学上脑室扩大，脑脊液压力正常，脑脊液分流手术可有效地改善临床症状。NPH最早由Adams等于1965年报道，主要分为继发性NPH（sNPH）和原因不明的特发性NPH（iNPH）。

sNPH在任何年龄都可发生，多在蛛网膜下腔出血、脑出血、脑炎及颅脑创伤等之后出现，因其有明确病因且症状出现在原发疾病之后，在发病的时间上也有一定关联，容易判断。但是，iNPH多见于老年人，由于认知障碍、步态障碍和膀胱功能障碍症状不具有特异性，可见于任何其他老年性疾病，其影像表现有时也很难与脑萎缩鉴别，因此临床上易漏诊或误诊为阿尔茨海默病、帕金森综合征等神经变性病或其他老年性疾病。不同于神经变性疾病，iNPH早期诊断及干预可显著地改善，甚至可完全逆转症状，提高患者生活质量，因此，规范iNPH诊疗有重要的临床意义。

中国微循环学会神经变性病专业委员会脑积水学组联合中华医学会老年医学分会、北京神经变性病学会，组织国内神经内科、神经外科、影像科、精神科、康复科、流行病学等相关领域专家，共同撰写了《特发性正常压力脑积水临床管理中国指南（2022）》，形成26条推荐意见。

推荐1：iNPH的流行病学、危险因素和病因、发病机制仍然不清，尚需进一步的规范研究。（证据C级，强推荐，100%）。

推荐2：所有患者均进行iNPH等级评分量表（iNPHGS）测定，判定严重程度。（证据C级，强推荐，98%）。

推荐3：（1）所有配合评估的患者均进行10 m行走试验、起立-步行计时测验、有条件单位进行Tinetti平衡和步态评估量表以及可穿戴设备进行步态评估。（证据C级，强推荐，98%）。（2）所有患者均进行简易精神状态量表测验，有条件单位进行蒙特利尔认知量表测验、 Rivermead行为记忆测验或Ray听觉言语学习测验、数字符号转化测验、额叶功能评价量表、连线测验、言语流畅性测验、Stroop测验和插孔测验等认知评价测定。（证据C级，强推荐，98%）。（3）所有患者均进行ICIQ-SF或排尿日记，有条件单位进行尿动力学检查等评价。（证据C级，强推荐，98%）。

推荐4：所有患者均需进行神经精神相关量表评定。（证据C级，强推荐，93%）。

推荐5：有条件的单位可进行头痛问卷、前庭功能检测、睡眠量表评定、日常生活能力评估以及照护者负担等评估。（证据C级，强推荐，93%）。

推荐6：如果没有禁忌，所有患者均应进行头核磁共振检查，测定Evans指数、蛛网膜下腔不成比例扩大征、胼胝体角，必要时测定z-EI和BVRs。如果有核磁共振禁忌可行颅脑CT检查。（证据B级，强推荐，99%）。

推荐7：有条件的单位进行DTI、脑血流及相位对比核磁共振等检查。（证据C级，强推荐，90%）。

推荐8：所有患者只要无腰穿禁忌均建议进行腰穿放液（CSF-TT）。（证据B级，强推荐，100%）。

推荐9：CSF-TT阴性但仍怀疑iNPH的患者可重复放液或进一步行腰大池外引流试验（ELD）试验。（证据B级，强推荐，90%）。

推荐10：CSF-TT放液量为30 ml或直至放不出为止。放液后初次测评时间为放液后24 h内，2~4 h最佳，结果阳性可结束测定，阴性需继续在24 h内多次测定以及在第48 h、72 h及1周测定。放液试验阳性判定标准采纳表1中标准。（证据B级，强推荐，90%）。

推荐11：有条件的单位可行脑脊液动力学检查、颅内压监测及脑脊液标志物检测。（证据B级，强推荐，90%）。

推荐12：临床中遵照诊断标准进行诊断并不断完善。（证据B级，强推荐，99%）。

推荐13：需要关注iNPH鉴别诊断和共病问题。（证据C级，强推荐，100%）。

推荐14：脑脊液分流手术是治疗iNPH的有效方法，早期手术可明显改善患者的病情及预后。（证据B级，强推荐，100%）。

推荐15：高龄不是iNPH患者的手术禁忌证，CSF-TT或ELD有效的高龄患者同样可以成功进行手术并从中获益。（证据C级，强推荐，90%）。

推荐16：脑室腹腔分流术和腰大池腹腔分流术（LPS）是主要的有效的手术治疗方法。（证据B级，强推荐，98%）。

推荐17：进行LPS治疗的患者术前应完善影像学检查以排除小脑扁桃体下疝和脊髓蛛网膜下腔梗阻等。（证据C级，强推荐，98%）。

推荐18：使用可调压分流阀是iNPH患者分流的首选方案。（证据B级，强推荐，100%）。

推荐19：应用可调压分流阀+重力辅助阀/抗虹吸阀可以减少过度分流的发生率。（证据C级，推荐，89%）。

推荐20：加强对手术过程规范管理可以降低分流感染发生率。（证据C级，强推荐，98%）。

推荐21：将分流阀初始设置为较高档位，循序渐进的调至合适档位。（证据C级，强推荐，100%）。

推荐22：术后评估将改善分为整体功能（mRS或iNPHGS）改善和症状（三联征等）改善，分别予以全面的评估和记录。（证据B级，强推荐，100%）。

推荐23：术后定期随访和评估的工作十分重要，加强观察分流效果和及时发现问题并积极处理。（证据C级，强推荐，100%）。

推荐24：需要继续探索针对iNPH危险因素、病因、机制及并发症的药物治疗方案。（证据B级，强推荐，100%）。

推荐25：需要继续探索iNPH康复治疗方法，照料者进行培训，并进行照料者负担评估等。（证据B级，强推荐，100%）。

推荐26：由神经内、外科牵头，建立包括神经内科、神经外科、老年医学科、影像科、泌尿科、脊柱科、精神心理科、护理专业、康复科等在内的iNPH多学科协作诊疗中心，有助于iNPH全面管理；临床路径有助于规范化诊疗；建立全国脑积水中心联盟，进行组织化管理，有助于推动中国iNPH规范化诊疗。（证据C级，强推荐，100%）。

整理自：特发性正常压力脑积水临床管理中国指南（2022），中华老年医学杂志2022年2月第41卷第2期

编辑 | 乔婷婷

审校 | 丁慧鑫