央广网天津7月20日消息（记者苏平）又高又瘦、手长脚长的体型可以说是令人羡慕的“魔鬼身材”，然而医学专家提醒，一些“好身材”人士要注意心血管疾病的风险。日前，一名突发主动脉夹层的“魔鬼身材”患者在天津市泰心医院及时接受了手术治疗，脱离了生命危险。
一家“大长腿” 父子三人都是这种罕见病
家住河北省唐山市的张先生今年49岁，身高1.8米，腿长、手长，体重只有63公斤。然而谁也想不到，这“好身材”背后竟隐藏着致命信号。在一天工作后，张先生出现了胸痛、气短的症状，活动后尤其严重。“胸痛、憋气”对于张先生来说简直就是噩耗。父亲多年前突发胸痛后不久便去世了。张先生的弟弟在2019年也突发心脏病，当时命悬一线，好在及时赶到泰心医院，成功接受了手术，目前身体恢复得不错。而他们发病前，都持续“胸痛、憋气”。张先生不敢耽搁，赶到泰心医院寻求治疗。
据专家介绍，张先生所患疾病即为“马凡综合征”，该病又叫“蜘蛛指（趾）综合征”，是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，患者通常具有四肢细长、手指、脚趾像蜘蛛、高度近视、白内障等特征。这类患者常伴有先天性心血管畸形，表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。当主动脉扩张到一定程度时，就会造成主动脉破裂而突然死亡。
经检查，张先生被确诊为马凡综合征合并主动脉夹层Stanford A型。他的主动脉夹层撕裂得非常严重，夹层已经波及头臂干、双侧颈总动脉及双侧锁骨下动脉，左颈总动脉开口重度狭窄，左心增大，同时还有心包积液。一系列检查结果表明，主动脉夹层已经处在破裂的边缘，患者生命危在旦夕。
泰心医院护心团队行高难度手术“拆弹”
“正常人的升主动脉直径小于35毫米，张先生的却已经扩张成球形，直径是正常升主动脉的近2倍，随时可能爆裂，必须尽快手术！”鉴于张先生病情危重，天津泰心医院心外科、超声、放射、体外循环、麻醉、护理等多科室联合会诊后，制定了详尽的手术方案和应急预案。
手术当日，泰心医院副院长刘志刚和外三科主任王正清在麻醉科、体外循环科、手术室等医疗团队的默契配合下，圆满完成这台高难度主动脉根部替换（Bentall术）+孙氏手术，用人工血管和瓣膜替代已经开裂的升主动脉、主动脉弓及部分降主动脉和主动脉瓣。
术前术后对比（央广网发 院方供图）
术后，医护团队没有丝毫松懈，ICU、心外科医生每天查房多次，根据张先生的身体状况不断完善治疗方案，护士严格执行医嘱、悉心照料，康复、营养团队密切配合。术后一周，张先生便顺利康复出院。
“在我们村，大家都叫我们父子仨‘高人’，后来父亲和弟弟发病，我才知道原来‘高人’是因为我们患有马凡综合征。真心感谢泰心医院，挽救了我们兄弟二人的生命。”张先生说。
科普知识
主动脉夹层破裂是马凡综合征患者死亡的主要原因之一。
人体的血管类似日常用的塑胶水管，是由三层膜粘合在一起的，里面的一层最结实，平时这三层膜紧密地粘合在一起，血管就能够正常工作。然而，在某些条件的刺激下（如血压骤升、动脉硬化）或先天性发育不良（如马凡综合征），血管最里面的一层会破开口子，血液从这个口子流进血管的两层之间，把血管的两层之间撑开，形成一个腔隙或血肿，薄弱的外层大部分随之破裂，血液从此处涌出，危及生命。这种破裂发生在主动脉，就是主动脉夹层。
主动脉夹层图示（央广网发 院方供图）
据统计，主动脉夹层患者48小时内死亡率为50%，1周内死亡率为70%，因此被称为藏在人体内的“不定时炸弹”。吸烟、高血压、糖尿病、高血脂症、工作压力大都是诱发这一疾病的危险因素。
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