肺动脉高压如何进行影像评估？5大问题一文搞定！

仅供医学专业人士阅读参考

影像学检查在PH的识别、病因评估、治疗和随访中起到关键作用，Fleischner协会最新发布了成人PH患者的影像学评估指南，一起来看！

肺动脉高压 （PH） 是一种平均肺动脉压 （mPAP） 大于25 mmHg的血流动力学状态，世界卫生组织 （WHO） 依据病因将PH患者分为5型，具有相似的病理生理机制、血流动力学特征和治疗措施。

影像学检查在PH的识别、病因评估、治疗和随访中起到关键作用，Fleischner协会最新发布了成人肺高压患者的影像学评估指南，同步发表在 Radiology 和 European Respiratory Journal 杂志上。

用于评估PH患者的非侵入性影像学方法有经胸多普勒超声心动图、胸部X线片、CT、放射性核素通气/灌注 （V/Q） 显像和MRI，表1总结了上述检查的相对优势和劣势。

其中，经胸多普勒超声心动图是PH最广泛使用的非侵入性筛查工具，但本文没有涉及。

表1 PH评估影像学方法的相对优势和劣势

Fleischner协会确定了应用CT、MRI和核医学在PH评估中的5个关键问题：

• 非侵入性成像能够识别PH吗？

• 影像学检查在确定PH病因中的作用是什么？

• 影像学如何确定PH的严重程度和并发症？

• 治疗前应如何使用影像学评估慢性血栓栓塞性PH？

• 是否应该在PH治疗后进行影像学检查？

问题1：非侵入性成像能够识别PH吗？

PH患者的肺动脉压力（PAP）升高会导致肺动脉（PA）结构、功能和血流动力学的改变，这些改变可以通过影像学来评估。

大量研究表明，PA的绝对或相对大小与右心导管测量的PAP直接相关。

不过，PAP升高的持续时间和严重程度也可能影响PA扩张的程度。对于PAP升高持续时间相对较短的疾病，如急性呼吸窘迫综合征，PA的直径不能可靠地识别PH。

总体而言，MRI的诊断性能优于CT，因为它能够评估和量化额外的结构和功能指标，如室间隔夹角、右心室射血分数、心室重量指数和肺动脉搏动性等。

问题2：影像学检查在确定PH病因中的作用是什么？

■V/Q扫描

对于PH患者应该进行V/Q扫描，以排除慢性血栓栓塞性肺高压 （CTEPH） 。

V/Q扫描正常或接近正常几乎能够排除CTEPH，其敏感性为90%-100%，特异性为94%-100%。

与平面V/Q扫描相比，SPECT肺灌注显像检测急性肺栓塞的灵敏度更高，但在CTEPH的诊断中还没有得到广泛评价。

■单能CT

CT具有快速扫描、良好的空间和时间分辨率以及综合评估心肺结构的能力，根据临床情况可以考虑平扫和增强CT检查。

胸部CT平扫适用于所有肺部疾病，如慢性阻塞性肺疾病、肺间质病变 （ILD） 、结节病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症和神经纤维瘤病等。

在PAH中，肺微血管病变可导致CT上的细微变化，包括小叶中心微结节、周围新生血管和小叶区的磨玻璃密度影。

图1展示了几例因肺静脉闭塞性疾病 （PVOD） 或肺毛细血管瘤病 （PCH） 导致的PH患者的CT表现。

图1：a：双肺小叶中心结节，左肺门增大；b：双肺小叶中心结节，右下叶细小分隔线；c：双肺下叶大量结节状磨玻璃密度影；d：纵隔淋巴结增大；e：双肺小叶中心结节；f：肺水肿

胸部增强CT可以用来评估PH的病因，不过其主要应用还是检测CTEPH，诊断依赖于PA慢性梗阻的血管征象。

图2展示了一位25岁男性在双侧急性肺栓塞后一年持续呼吸困难，胸部CTA提示CTEPH的多种血管征象。

图2：部分充盈缺损（单白色箭头和单黑色箭头）、腔内条带和网状物（白色箭头）、严重狭窄的肺动脉（黑色箭头）、支气管动脉增粗（双黑色箭头）和膈下动脉侧支供血（双白色箭头）

除此之外，胸部增强CT也可用于诊断超声心动图可能遗漏的少见病变，如纤维素性纵隔炎、心内分流、动脉导管未闭和异常肺静脉回流等。

图3展示了一位69岁女性，因矽肺导致纤维素性纵隔炎和PH的胸部CTA征象。

图3：肺门淋巴结增大所致右、左叶间肺动脉严重狭窄，导致PH和肺动脉扩张

■双能CT血管造影

与单能CT相比，双能CT血管造影能够通过碘图提供额外的诊断能力，因为碘图是肺灌注的替代标志物。

双能CT主要用于CTEPH的研究，其在检测灌注缺损方面与核素扫描显示出很好的一致性，其敏感性和特异性分别为97%~100%和86%~92%。

图4展示了一位患有CTEPH的51岁女性患者的双能CT肺灌注成像结果。

图4：双肺多发不同程度的三角形灌注缺损，高度提示肺血栓栓塞性疾病

问题3：影像学如何确定PH的严重程度和并发症？

■RV病变评估

在PH的发展过程中，右室 （RV） 舒张末期容积逐渐增大，充盈压力不断增加，导致室壁增厚、僵硬度增加，舒张功能受限，从而影响心室充盈，最终发展为肺心病。

PH患者的严重程度需要结合临床数据和影像学进行综合评估，包括运动试验、生化标记物、影像学 （超声心动图或MRI） 和血流动力学评估。

心脏MRI在评估右室形态和功能方面比超声心动图更准确，还可以测量每搏输出量。

■小血管病变的评估

特发性或遗传性PAH的主要特征是毛细血管前动脉重构，伴有丛状病变，而PVOD/PCH优先影响肺小静脉。

在CTEPH中，除了近端动脉的机械性阻塞，一些患者还会发生肺微血管病变，影响远端小动脉和小静脉的肌层。

肺微血管病变可导致CT图像上的细微变化，最常见的表现是斑片状灌注缺陷，而V/Q显像不会显示出明显的异常。

■PA增大的并发症

PH患者的PA增大可能会压迫左主干或左前降支，导致冠状动脉血流量减少，而PA直径≥40 mm是预测左冠状动脉主干狭窄程度≥50%的最佳指标。

左冠状动脉主干压迫对于PH患者来说，是一个非常严重的问题，需要考虑支架置入、心脏冠脉旁路移植术、降低PAP的内科治疗等。

图5展示了一例结缔组织病 （硬皮病） 所致的长期PH患者合并左冠状动脉主干受压的影像学表现。

图5：a：左冠状动脉主干被巨大的PA压迫；b：冠脉CTA显示PA主干增粗，而左冠状动脉主干非常小，Ao=主动脉

问题4：治疗前如何使用影像学评估CTEPH？

在0.6%~4.4%的急性肺栓塞患者中，残留机化血栓会对肺动脉造成持续性阻塞，并伴有不同程度的微血管病变，从而导致CTEPH。如果不治疗，CTEPH会导致右心衰竭和过早死亡。

除了无限期抗凝外，肺动脉内膜剥脱术 （PEA） 也是主动脉、叶动脉、节段性动脉和亚节段动脉阻塞患者的首选治疗方法。

然而，大约一半CTEPH患者的肺血管阻力与影像学上血管阻塞程度不成比例，可能会出现严重的远端微血管病变，并不适合手术。

对于不能手术的患者，口服利奥西呱 （一种鸟苷酸环化酶激动剂） 和皮下注射曲前列尼尔是目前仅有的批准用于治疗CTEPH的药物。

■PEA可操作性评估

根据加州大学圣地亚哥分校更新的CTEPH手术分类，CTEPH的病变类型和位置可分为以下四个级别，其中I-III级是可进入的病变，IV级是不可手术的病变 （图6） ：

• 0级：双肺无血栓栓塞性病变

• I级：病变始于主肺动脉，IC级：一个主肺动脉完全闭塞

• II级：病变始于叶动脉或肺动脉主要降支

• III级：病变始于节段动脉水平

• IV级：病变始于亚段动脉水平

图6：A：I级病变累及一侧或双侧主肺动脉；B：II级病变始于肺叶动脉分支或超过上叶动脉的起始处；C：III级病变始于节段动脉；D：IV级病变始于亚段动脉

一旦确诊CTEPH，就可以使用CT血管造影来评估PEA的可操作性。

图7展示了一例57岁CTEPH患者行PEA术前的CT血管造影和肺动脉造影评估结果。

右肺（a，b）箭头指向狭窄和狭窄后扩张、网状物和血管修剪；左肺（c，d）箭头指向巨大的壁状缺损和下方的腔内网状物；e：箭头指向狭窄和狭窄后扩张、网状物和腔内缺损；f：箭头指向右侧支气管动脉扩张

问题5：PH治疗后是否应该进行影像学检查？

■PEA或BPA治疗后的CTEPH患者

CTEPH患者治疗的主要目标是改善症状和肺血流动力学，以使静息状态下的肺血流动力学正常化或接近正常化。

因此，接受PEA或球囊肺动脉成形术 （BPA） 的患者术后评估的重点是运动能力 （如6分钟步行试验） 、安静时的血流动力学和RV功能。

PEA术后，大约50%的患者静息状态下的肺动脉压降至≤25mmHg，另有30%的患者肺血流动力学接近正常化，mPAP在25-30mmHg之间。

PEA或BPA术后肺血流动力学正常化或接近正常化通常伴随着明显的临床症状改善，除了超声心动图外，通常不需要进行影像学随访。

对于PEA术后仍有症状或存在PH残留的患者，需要进行影像学检查以确定进一步的治疗选择。

传统的数字减影血管造影术 （DSA） 仍然是最广泛使用的影像学工具，用于首次介入治疗的CTEPH患者重复进行PEA或BPA。

此外，灌注显像可以用来检测PEA或BPA后的残余灌注缺损，但不足以指导进一步的治疗。SPECT肺显像也可用于评估BPA术后局部肺灌注的变化。

与SPECT相比，双能量CT可提供更详细的信息和更高的空间分辨率，同时还能提供血管形态信息。

动态增强MRI灌注成像可以提供肺灌注的定性和半定量评估，而延迟增强灌注MRI也可用于评估CTEPH患者PEA前后肺V/Q匹配的改善情况。

■内科治疗后的PAH和CTEPH患者

目前，在接受药物治疗的PAH或CTEPH患者的常规随访评估中，无论是核素显像还是CT都没有确定的作用。

经胸超声心动图是临床上应用最广泛的影像学检查工具，但本文没有涉及。

MRI通常也可作为心脏成像的参考，因为它能够提供高分辨率的三维成像，并量化心室容积和血流，以及评估心脏功能。

MRI基线测量得出的右室每搏量、右室射血分数和右室舒张末期容积指数是PH患者存活的独立预测因子。

虽然一些研究试图用MRI估计平均肺动脉压和肺血管阻力，但MRI得出的估计压力仍然不够可靠，不能用于PH患者的随访评估。

总结

• 肺动脉内径不足以作为PH的独立诊断标准。

• 肺通气/灌注（V/Q）扫描是PH患者排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的推荐检查方法。

• 单能CT能提供PH病因的诊断信息，在PH的病因诊断中发挥更重要的作用。

• 双能CT将形态学与肺灌注（碘图）相结合，具有提高CT诊断能力的潜力。

• 对于近端梗阻性病变的CTEPH患者，除了终生抗凝外，肺动脉内膜切除术（PEA）是首选的治疗方法；对于不能手术的病例，推荐药物治疗联合或不联合球囊肺动脉成形术（PBA）。

• 心脏MRI已成为判断各种病因的PH患者右室功能的参考标准；几个MRI衍生的变量，如右心室射血分数，可提供独立的预后信息。

参考文献：

[1] Remy-Jardin M,Ryerson CJ,Schiebler ML,et al.Imaging of Pulmonary Hypertension in Adults:A Position Paper from the Fleischner Society.Radiology.2021 Jan 5:203108.doi:10.1148/radiol.2020203108.

本文首发：医学界呼吸频道

本文作者：小布

本文审核：孙丹雄

责任编辑：茜茜

版权申明

本文原创，欢迎转发朋友圈

- End -