“从天堂到地狱是什么感觉？”
对于一位孕育着全家期盼的小生命的母亲而言，莫过于在孕中期B超大排畸时被查出孩子有先天畸形，甚至在肚子里就被医生“宣判死刑”了。
据【四川大学华西医院 小儿胸科 徐畅医生】介绍，小儿先天性肺发育畸形就是这样一种会让父母心如刀割的疾病。
儿童先天性肺发育畸形，是人体在胚胎发育过程中呼吸系统各部位发生畸形所引起的疾病，是小儿胸外科的常见疾病，此病会影响胎儿的生命，也会威胁到孕妇的健康，可能直接造成妊娠终止。
那么，检查出胎儿先天性肺气道畸形，就不得不放弃胎儿吗？
“打飞的”跨越大半个中国求诊
温州娃娃术后到出院不足100小时
怀孕之后，妈妈们要经常做B超，其中孕中期B超大排畸是大家很看重的一次筛查。徐畅医生介绍，儿童先天性肺发育畸形疾病一般可在孕妇产检时发现。
今年2岁的乐乐（化名）尚在妈妈腹中就被诊断出先天性肺囊性腺瘤样畸形，得知消息，乐乐的父母心急如焚：胎儿到底能不能保住？
最终，经过医生评估，乐乐还是顺利出生了。然而，新的问题又来了：
“
娃儿那么小，这个病会不会影响其正常生活？
不做手术得行不？
什么时候做手术比较好，手术该咋个做？
”
2019年，家长带着他从温州“打飞的”，飞越大半个中国，来到华西医院接受治疗。
医生诊断乐乐的情况较为棘手——他的肺囊性腺瘤样畸形同时出现在左肺上叶和下叶，如何切除同侧肺叶上的多处病灶，给医生带来了考验。
如果按照传统的治疗方法，乐乐的左肺上叶和下叶均有病灶，需要切除整个左侧肺，庆幸的是，最终在医、护、麻醉的共同努力下，乐乐成功成为华西小儿外科团队采用创新微创手术技术治疗的第13个孩子。从入院到出院耗时仅5天，术后到出院不足100小时。
胎儿被检查出肺发育畸形，能不能留，还需要专业医生来判断。
绝大部分宝宝能正常出生
后期可得到有效治疗
徐畅医生介绍，大部分肺发育畸形的胎儿在孕期仅需要随访观察，只有极少部分比较危险，如果在孕期发生胎儿水肿，易致胎儿死亡，同时还可能导致孕妈出现妊娠高血压疾病或者产后大出血等严重的并发症。
孩子出生后，可能发生反复的肺部感染，出现呼吸窘迫、喘气困难等症状，还可能伴有呼吸道、消化道并发症；成年后可能癌变，发展成为肺部肿瘤如支气管肺泡癌。
它主要包括：
先天性肺气道（囊性腺样）畸形
支气管肺隔离症
先天性高气道阻塞综合征
支气管源性囊肿
先天性肺叶气肿等
其中，先天性肺气道畸形，是产前诊断最常见的肺部病变之一。
“其实，绝大部分宝宝能正常出生，出生后可通过手术治疗，尤其是胸腔镜微创手术是目前最认可的手术方式。”徐畅医生指出。
手术有最佳时间
半岁~1岁之间为黄金时段
患儿出生后，什么时候接受手术较为合适呢？
徐畅医生介绍，一般医生会根据患儿实际情况，在患儿出生后半岁~1岁之间通过手术切除病灶。
目前，胸腔镜微创手术是小儿先天性肺发育畸形的最佳治疗手段。
胸腔镜外科手术，全称电视辅助胸腔镜手术，是一种微创手术，借助胸腔镜及电视影像的辅助，只需切开数个微小的创口即可完成过去需切开大伤口才能完成的手术。
“在华西小儿胸科，每年要完成约300台左右的‘肺畸形’手术，患者来自全国各地，前来进行产前咨询的夫妇更是数不胜数。”华西医院小儿外科目前已与妇产科、儿外科、麻醉科等多科室建立多学科联合，共同守护更多患儿的生命。
小康妹儿也提醒大家，孕检发现问题，一定要积极进行产前咨询，遵从医生指导，不要凭经验或网络搜索得到的信息自我诊断。
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案例来源：四川大学华西医院
编辑：反反 图片来源：123rf/云云设计
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