大开眼界，可能一辈子就见这一次了……
风湿免疫科常常被称为医院的“大杂院”——风湿免疫疾病与全身各个系统、器官的疾病密不可分，因此风湿免疫科常常收治很多“查因”的患者，作为风湿免疫科的医生，对于这些病情杂糅、症状多样的患者，往往需要一双火眼金睛来鉴别。
如何练就一双火眼金睛呢？多见一些疑难病例似乎是不错的选择。
风湿免疫多复杂？从症状说起！
临床工作中，风湿免疫疾病和其他疾病之间的误诊常有发生，这与风湿免疫疾病复杂的临床症状有关。
北京大学人民医院风湿免疫科苏茵主任强调：
“
风湿免疫疾病常见的症状多为关节肿痛、皮肤红斑、淋巴结肿大……这些症状在其他疾病中也常常出现；而一些不典型的症状——如腹痛、腹泻咳嗽、呼吸困难等也可以是风湿免疫疾病的特殊表现，因此，充分了解自身免疫疾病是解决大内科疑难病例的基础。
”
图1：风湿免疫疾病和其他疾病关系密切/图源苏茵教授PPT
苏茵主任从北京大学人民医院风湿免疫科2014年遇到的特殊病例中，筛选出具有代表意义的病例进行了讲解。
01
都是玻璃门惹的祸
第一位患者是一名病情曲折的54岁中年男性。患者4个月前因头部碰撞玻璃门后，出现走路不稳、视力障碍和头晕，脑部CT显示右枕叶脑出血，经神经内科治疗后好转。
3个月前，患者出现无诱因胸闷、心电图异常和心肌酶改变，确诊为非ST段抬高性心梗，但超声心动图未见异常。经心内科治疗后再度好转出院。
2个月前，患者出现乏力、纳差、头晕、反应迟钝、精神差、精力不能集中，严重影响正常工作。且乏力日益严重，爬楼2层不能耐受。体重减轻15kg，尿蛋白（++）。
由于患者出现全身多系统损害，遂收入风湿免疫科以求进一步确诊。
图2：患者入院体相关检查
苏茵主任提示，患者发热、革兰阳性菌（G+）生长、白细胞偏高、尿潜血和尿蛋白（++）均是值得注意的特点，且合并有多处、多次的血管出血。
复查超声心动显示：二尖瓣赘生物形成（后叶），轻度二尖瓣反流、左室舒张功能降低。
看到这里，你认为患者最可能的诊断是什么？
02
左上肢肢体麻木伴有关节肿痛
肢体麻木和关节肿痛是风湿免疫疾病的典型主诉，但关节肿胀、麻木几十年的患者却并不多见。
病例特点：
中年女性，慢性病程。40余年前无明显诱因出现左上肢麻木，对疼痛无感觉，因此出现多次烫伤。30余年前出现左腕关节肿胀、疼痛不明显，肿胀逐渐加重，伴有活动受限，双手远端关节出现骨性膨大。
查体：左侧C4-8分布区痛觉减退、触觉正常；左侧第一指间肌萎缩，左手握力差，关节肿胀并伴有烫伤后破溃。
图3：患者左腕破溃
令人迷惑的是，患者的特异性免疫指标（ESR、CRP、AKA、APF、CCP、RF、HRF）均为阴性，似乎不像是风湿免疫疾病。
患者双手X线检查显示：双腕关节间隙变窄、模糊，左侧尺桡骨远端关节面硬化，诸腕关节骨质内可见多数大小不等点状、类圆形低密度影，关节周围组织肿胀；远端指间关节间隙变窄，可见骨赘形成。
图4：患者影像学检查结果
更值得关注的是，患者脊髓显示患者出现脊髓空洞，小脑下疝进入枕骨大孔。
看到这个典型的临床改变，你想到什么诊断？
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03
我的耳朵为什么掉了一块？
关节肿痛的患者在风湿免疫科十分常见，但关节、皮肤改变的同时，耳朵还掉了一半的，恐怕就没几个了……
图5：病例特点
患者的关节改变十分符合类风湿关节炎的改变：左手第3指“天鹅颈”样畸形，第4指“纽扣花”样畸形，右手第5指“纽扣花”样畸形，右手第2、4、5近端指间关节局部膨大变形……
图6：典型的类风湿关节炎样改变
图7：奇怪的耳廓干性坏死脱落
但患者的耳廓坏死又该如何解释？实验室检查和影像学检查提供了一些线索：
实验室检查显示患者的IGA\G\M均正常，但C反应蛋白明显增高（13.6mg/L）；蛋白电泳显示Kappa轻链阳性（2240mg/dl），但自身抗体阴性。
影像学检查：
双手X线：类风湿关节炎改变。
心电图：窦性心律，频发室早。
超声心动图：二尖瓣轻度反流，肺动脉收缩压42mmHg。
胸部CT：右肺下叶背段胸膜下结节影，考虑良性病变；双肺散在陈旧病变，双侧胸膜及叶间裂多发增厚粘连。
鼻窦CT：双侧筛窦、上颔窦炎。
骨显像：全身骨象未见明显恶性病变征象。双侧腕关节、部分指间关节及掌指关节血运代谢轻度增强灶，符合关节炎表现。
苏茵主任分析：患者的性别、病程、关节外观均符合类风湿关节炎诊断，但患者自身抗体为阴性，不能排除其他诊断。
补查冷球蛋白试验，显示阳性。随后骨髓检查显示，浆细胞比例增高10%，伴有骨髓增生性改变，白血病免疫分型单抗如下：
患者最可能的诊断是？
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如何？看完3个病例，屏幕前的你是否也有大开眼界之感？
本文整理自“医学界医生站”在线视频课程，由北京大学人民医院风湿免疫科苏茵主任讲授，欲知完整版课程内容，请登录医生站APP观看。
本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文作者：妮娜
本文审核：陈新鹏 副主任医师
责任编辑：风禾
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