多囊肾疾病，您了解吗？如何早发现、早监测、早治疗？

「多囊肾」早发现、早监测、早治疗

随着人们的生活水平的不断提高，身体健康却在不断的下降。近年来，多囊肾患者的比例也在逐渐上升，多囊肾疾病困扰着患者的日常生活。

多囊肾是累及双侧肾脏的先天性遗传类疾病。它是由大小不等的囊肿在肾脏弥漫肿大，导致肾脏体积变大并压迫肾实质，从而出现肾功能减退并逐步恶化，进展至多囊肾尿毒症。

多囊肾90%异常基因位于16号染色体的短臂，另有不到10%患者的异常基因位于4号染色体的短臂。

分为常染色体隐性遗传型,又称成人型多囊肾,此型一般到成年才出现症状;常染色体显性遗传型,又称婴儿型多囊肾,此型一般在婴儿即表现明显。

男女发病的几率相等;父母有一方患病,子女有50%获得囊肿基因而发病,如父母均患此病,子女发病率增加到75%;不患病的子女不携带囊肿基因,其下代(孙代)也不会发病,即不会隔代遗传。

真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见。

多囊肾临床有五大综合症状：

1、腹部肿物：

当肾脏增大到一定程度时，可以在双侧或单侧上腹部摸到大小不一的肿块，且随呼吸而移动，合并感染时伴有压痛。

2、腰、腹局部不适或隐痛：

这种多囊肾综合症状一般在发病早期出现。一般为腰背部压迫感，有时疼痛剧烈。

可为持续性或间歇性发作，有时为腹痛，疼痛向背、胸、上腹或腹股沟放射，疼痛可因活动、跑步、久坐而加剧，被迫卧床，发生疼痛的机理可因肾增大扩张，肾包膜囊张力增加引发或压迫邻近器官及牵拉悬吊组织引发。

3、高血压：

它是多囊肾中出现频率较多的综合症状之一(约占50%～60%)。一般在肾功能减退之前就有发生，且伴随头晕、头痛，与肾素一血管紧张素系统的亢进关系密切。

4、尿异常：

主要表现为血尿或蛋白尿，是较早出现的综合症状之一。

其中，出现最多的要数蛋白尿综合症状(几乎所有的多囊肾患者都会出现)，与肾小球的屏障功能有联系;而血尿是多囊肾患者发现自己患有多囊肾检测的主要原因。

血尿出现主要因囊肿持续增大，囊与囊之间相互压迫，导致囊肿破裂出血或肾脏出血而生成。

一般为间歇无痛性肉眼血尿，多为轻度，呈持续性。此外，在较早期还会出现程度较轻的多尿、尿频尿急及夜尿现象，一般与肾脏浓缩功能的减退有联系。

5、贫血：

多数多囊肾患者会经历一个由轻转重的贫血过程，且常伴夜尿出现。此综合症状一般与肾脏功能下降，肾脏分泌的红细胞生成素递减有联系。

多囊肾是一类遗传性的肾病,其发病和发展也有一定的规律,多囊肾的分期有如下规律：

1.发生期

此病为遗传性疾病,一般出生即有囊肿,只是较小,不易查出,20岁以前一般不易发现,但家族中如有多囊肾病例,应早期检查,以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。

2.成长期

患者在30~40岁,囊肿将有一较快的生长,医学上把这一时期称为成长期。

成长期应加强观测,西医对这一时期的治疗没有任何办法,只是对症处理,如高血压等,这显得很被动。

在这一时期仍应积极的治疗,治疗的目的在于通过运用有较强活血化瘀作用的中药,使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度,达到延长患者寿命的作用,也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键时期。

3.肿大期

患者进入40岁以后,囊肿会有进一步的生长肿大,当囊肿超过4cm以后,到囊肿溃破前,称为肿大期。

随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状,如腰痛、蛋白尿、血尿、血压升高等,这时应当密切观测,在治疗上,这一时期是中西结合治疗的关键时期。

可采用中药活血化瘀排毒泄浊,通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的。

4.破溃期

如囊肿持续生长,在一些外因的作用下,会出现破溃,破溃之后就应该立即住院进行治疗了积极控制感染,防止败血症和肾功能急性恶化以利于其他对症处理。

5.尿毒症期

针对尿毒症治疗,保护肾功能,晚期行腹膜透析术或血液透析。

目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现,防止并发症的发生与发展,及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。

1、一般治疗

一般情况下,病人检查出多囊肾后,首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人正常生活造成影响的,平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物,作息时间要规律,情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的,应及早治疗,否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症,为时已晚。

2、囊肿去顶减压术

此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫,保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾功能单位得到恢复,延缓了疾病的发展。

手术成功的关键是尽可能早施行手术,囊肿减压必须彻底,不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术,一般双侧手术的间隔时间为半年以上。

晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期,不论是否合并有高血压,减压治疗已无意义,手术打击反可加重病情。

合并下列情况要切除肾脏:

• 不能耐受的疼痛；
• 不能控制的尿路感染或囊肿感染;
• 巨大肾脏所致压迫症状严重;
• 反复血尿、严重肾结石、恶性肿瘤可能等;
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肾移植是中晚期多囊肾最有效的治疗方法。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿,但因同时伴发的疾病增加了术后处理的困难,影响移植效果。

3、透析治疗

肾脏的代偿功能被耗竭后,会在很短的几年里进展ESRD,延缓疾病的自然病程,应行透析治疗,首选血液透析。

4、血尿的治疗

出现血尿时,除尽快明确原因给予治疗外,应减少活动或卧床休息。

已透析或即将透析患者,如反复发生严重而无法控制的血尿,可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。

5、感染的治疗

肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症,一般以联合应用抗生素为原则。

6、合并上尿路结石治疗

根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。

7、高血压治疗

肾缺血和肾素血管紧张素醛固酮系统的激活,是发生高血压的主要原因,应依此选择降压药物。

多囊肾需要早发现、早监测、早治疗，任其随意发展恶化，只会逐步走向肾功能衰竭。

文章:山西省中西医结合医院肾病一科 陈磊

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