“国标舞女王”刘真偶然诊断出主动脉瓣狭窄，这个病到底有多险？

　　本文专家：

　　罗凡砚，中南大学湘雅医院心脏大血管外科主任医师

　　擅长：瓣膜外科、微创手术、心律失常的外科治疗

　　林国强，中南大学湘雅医院心脏大血管外科副主任医师

　　擅长：心脏重症监护和心脏手术康复治疗

　　台湾44岁“国标舞女王”刘真因主动脉瓣狭窄（Aortic Stenosis,AS)，接受传统主动脉瓣膜置换手术，术后心脏功能恢复不良，先后安装ECMO及右冠状动脉支架，与病魔苦苦斗争45天，最后还是因脑部栓塞等后遗症辞世，留下悲痛欲绝的老公和年幼的孩子，让人心痛不已。

　　导致刘真死亡的主动脉瓣狭窄到底是什么疾病？

　　我们应该如何早期发现并采取正确的措施，防止悲剧的发生？

　　主动脉瓣狭窄的病因

　　主动脉瓣狭窄的病因主要可分为先天性、风湿性和退行性。主动脉瓣的先天性畸形，是像刘真这类年轻患者主动脉狭窄的主要原因，男性发病多见，男女的发病比率约3:1。主动脉瓣二叶瓣钙化是其最常见的病因。正常人群中主动脉瓣二瓣化畸形的发生率约为2%。随着瓣膜钙化的进展，在30~50岁左右出现瓣膜狭窄的临床症状，男性早于女性。

　　刘真为何一直没发现自己有主动脉瓣狭窄

　　据台媒报道，生前不久，刘真带女儿体检，因女儿不配合医生听诊，刘真为其示范时医生听诊出明显的心脏杂音，进一步检查才发现自己患有心脏病——主动脉瓣狭窄！

　　主动脉瓣狭窄的病程发展极为缓慢，而且左心室心肌的代偿功能很强。轻度单纯性病人可终身没有症状。轻度的瓣口狭窄病人无症状期可持续20~30年之久；中度狭窄的病人无症状期约为10~20年。

　　经过长时间的无症状期之后，由于主动脉瓣狭窄日渐加重，通常瓣口面积缩小到正常的1/4以下时，在活动后出现典型的或部分的三联症：充血性心力衰竭、心绞痛和晕厥。这些症状出现以后，病程进展加快，而且急剧恶化，甚至有的病人可突然死亡。

　　需要强调的是，即使是重度的狭窄病人病程的进展也相当缓慢。重度狭窄病人出现症状前，猝死的年发生率约为1%，但一旦出现晕厥、心绞痛或充血性心力衰竭等典型症状后，病程恶化加快，如不采取外科干预，生存率将急剧下降。

　　想怀二胎就一定要做手术吗？

　　这类的女性患者若想妊娠，必须由医生判断。一般来说，轻度狭窄者往往能安全度过妊娠期，中度狭窄者孕期出现并发症的风险较低。重度狭窄患者，也就是主动脉瓣口面积<1cm^2，如果无明显症状,且平均主动脉压差<50mmHg，一般预后良好；如果压差>50mmHg，或心功能发展为NYHAⅢ~Ⅳ级，伴呼吸困难，则容易出现心脏并发症，特别是在妊娠晚期和分娩期。

　　由于中、重度狭窄者容易发生心力衰竭和供血不足，孕期往往需要手术。因此，重度患者瓣膜病变必须在妊娠前纠正。

　　手术治疗有哪些选择方案？

　　手术方案有：主动脉瓣交界切开成形术、ROSS手术（自体肺动脉移植术）、人工瓣膜置换术，近些年还发展起来的一种全新的微创主动脉瓣植入手术——经导管主动脉瓣植入。

　　随着手术技术、心肌保护、麻醉技术与围手术期处理的进展，手术的效果日益增高。最近研究表明，该病手术死亡率约3.2%。长期生存的病人由于主动脉跨瓣压差显著降低，左心收缩功能可恢复正常，左心肌重量指数降低，临床心功能常可恢复至I级，病人可恢复正常体力活动。

　　教您如何早期发现和日常注意事项

　　1.定期体检

　　病人在症状出现前虽然有一个很长的无症状过程，但是一般都存在典型的收缩期杂音，医生听诊即可发现。然后再做心电图或超声心动图查证，进一步评估病情的严重程度，以决定下一步治疗方案。

　　2.定期复查

　　对于已确诊患者，若为轻度，如无症状和心功能损害，可不必严格地限制体力活动，但必须避免重的体力劳动，无需药物治疗。但必须定期随访，进行心电图、X线与超声心动图查证，严密观察病变的进展。一旦出现心绞痛、心衰、晕厥等症状或医生判断达到手术指征，则建议尽早手术或介入治疗。

　　3.注意事项

　　患者有并发心内膜炎的倾向，在进行拔牙、内镜检查或小手术时，应该告知医生病情，予适量的抗生素进行预防治疗。此外，为了预防晕厥、心绞痛或心力衰竭，必须避免剧烈的体力运动。

　　本文据“中南大学湘雅医院”（ID：cs_xyyy），中南大学湘雅医院心脏大血管外科