作者｜李土豆
来源｜医学界神经病学频道
戴春梅（化名）这两年来总是头痛
六十几岁的人痛得哇哇大哭
要撞墙
要去死
1
她觉得生活没有丝毫乐趣。
广场舞小姐妹早已不联系。
也不关心国家已经给她们涨了好几轮退休金。
2
她的世界里只剩下头痛。
头痛的时候恐惧头痛，不痛的时候恐惧即将头痛。
3
头痛折磨戴春梅，也折磨戴春梅的儿子。
从一开始惊慌失措，到现在习以为常。
“反正一痛起来她就要死要活，痛完了就说我们不管她。医生看了，手术做了，也没有什么效果。”戴春梅的儿子觉得他妈一定是有精神病，就是现在流行的那些，抑郁症或者焦虑症什么的。反正就是没事坐在家里想出来的那些怪毛病。
两年前的某天晚上，戴春梅洗完碗正准备看电视，突然剧烈头痛。
太阳穴像是要撕裂了一样。
突如其来的疼痛持续了十几分钟，她在沙发上缩成一团，痛苦，呻吟。
戴春梅的儿子立马拨了120，将她送进了医院。
首次就诊：腔隙性脑梗塞？贫血？
到医院的时候戴春梅头痛已经缓解。
虽然戴春梅没有出现局灶功能缺损的情况，但鉴于她有高血压病史，医生给她做了头颅核磁和血管成像，结果显示：
腔隙性梗塞灶；
右侧乙状窦及右侧颈内静脉管腔细小；
血清检测里，她的地中海贫血让她存在中度贫血。
血红蛋白：66g/L
此外她还有血沉增高，不过风湿三项和自身免疫抗体谱均为正常。
血沉：62mm/1h末
24小时候后复查CT，头颅CT仍未显示有新发梗塞灶。
除此之外所有检查均为正常，在此之前，戴春梅并不存在任何精神病史，没有癫痫，也没有受过外伤，虽然有点内向，但还算开朗。她不抽烟不喝酒，无不良嗜好。
根据以上情况，医生判断她的头痛可能是由于[腔隙性脑梗塞]或者[贫血]引起。
给戴春梅开了止疼药同时输了血。
住院期间，戴春梅的头痛没有发作过。
3天以后，戴春梅出院了。
出院时带了一些双氯芬酸钠肠溶胶囊，医生嘱咐她疼的时候可以吃。
第二次住院：血管神经性头痛？
出院后半年，戴春梅又因为剧烈头痛被儿子送进了另一家医院。
这次头痛之后她全身僵硬，一言不发，一动不动。
检查中，医生发现除了血沉75mm/1h末、肌力肌张力不能准确评估外，其余各项物理检查、生命体征、生理反射均正常。
戴春梅的木僵2小时后自行缓解了，她能完全回忆之前发生的事，并且活动自如。
医生认为这是血管神经性头痛，木僵状态可能是由于剧烈疼痛刺激导致的应激性反应，建议进行神经切断术。
戴春梅和儿子都同意了。
于是，在彩超引导局麻下戴春梅进行了右侧C2选择性脊神经后支切断术加耳颞神经切断术。
然而就在神经切断术后当天，戴春梅颞部及枕部再次剧烈头痛。
医生给戴春梅注射了曲马多，收效甚微。
术后戴春梅出现右侧面瘫。
右侧额纹、鼻唇沟变浅，右侧眼睑闭合不全，口角向左侧歪斜。
医生给戴春梅加用了一些营养神经的药及激素消除局部炎症。
一周以后戴春梅的面瘫改善了，头也不怎么痛了。
第三次住院：终于找准病因！
戴春梅出院后，血压稳定，血糖控制良好，其他状况也正常。
除了头痛。
出院后就开始越来越频繁和一次比一次剧烈的头痛。
戴春梅痛得哇哇大哭，痛得撞墙，痛得想去死。
因为头痛无法缓解，戴春梅被送到了我们这里。
就既往的经验来看，虽然戴春梅有腔隙性脑梗死及颈椎间盘突出，但这两个病通常都不会导致如此剧烈且持久的头痛。
尽管患者已经进行了神经切断手术，但头痛仍未缓解，说明神经性头痛并不能完全解释头痛原因。
患者手术后持续头痛又突然缓解，或者是住院时其他药物起了作用，比如治疗面瘫使用的——糖皮质激素。
综合一下现有的证据：
患者女性，68岁发病
患者每次检查均出现血沉增高
颞部及枕部撕裂样疼痛
糖皮质激素可能有效
这种种情况都暗示着一个可能的疾病——巨细胞动脉炎。
既然怀疑是巨细胞动脉炎，下一步就是对戴春梅进行相应检查。
我们对戴春梅进行了颞动脉彩超，结果颞动脉管壁增厚、管腔狭窄。
随后我们提出进行颞动脉活检，但被戴春梅拒绝了。
尽管如此，我们在治疗上仍然诊断性应用了糖皮质激素（地塞米松磷酸钠注射液5mg/d），她的头痛立即缓解了。
到这里，我们可以临床确诊戴春梅患上了巨细胞动脉炎。
巨细胞动脉炎是何方神圣？
巨细胞动脉炎是中老年人最常见的系统性血管炎，主要侵犯大、中动脉，以颞浅动脉及眼动脉受累最多，是一种肉芽肿性动脉炎。
50岁以上为巨细胞动脉炎好发人群，女性发病率是男性的2倍，且随着年龄的增长，发病率随之增加。
1990年美国风湿学会巨细胞动脉炎诊断标准 ↓
● 50岁以上；
● 新出现的与过去类型不同的局限性头痛；
● 颞动脉有压痛、搏动减弱等症状(非动脉硬化原因所致)；
● ESR＞50 mm/h；
● 颞动脉活检示动脉炎,且伴大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症。
符合以上3项即可确诊
确诊之后，戴春梅的治疗变得简单，静滴一周地塞米松后改为口服泼尼松片10g/d维持，期间她再也没有头痛。
两周后戴春梅出院了，靳医生嘱咐她记得每天服用泼尼松片，半个月后回来复诊，根据病情调整剂量。
后几次复诊中，戴春梅的头痛已经完全消失，她准备去跳广场舞了。
半年后，戴春梅又被儿子送回了靳医生的病房。
因为她听跳舞的小姐妹说激素吃多了不好，于是偷偷停掉了激素。
再一次，她头痛欲裂……
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