同一间病房,一对亲兄弟接连闯过鬼门关。弟弟阿明(化名)突发致命A型主动脉夹层连夜急诊开胸,好不容易闯过手术关,前来贴身照料的亲哥哥阿强(化名)竟在病房内骤然心跳骤停;更让人唏嘘的是,哥哥早年因同一种凶险急症动过手术,病根源自母亲遗传的马凡综合征。惠州市第一人民医院心脏外科主任黄志辉团队结合这一罕见又极具警示意义的病例,拆解主动脉夹层这颗随时会炸裂的“人体定时炸弹”。
一年前晚上10点左右,36岁的阿明突发胸痛紧急送往惠州市第一人民医院,诊断为主动脉夹层A型。心脏外科医师谢鑫表示该患者有马凡综合征标志性特征:马凡综合征是一种常染色体显性遗传病,病人通常身形瘦高,手指、脚趾细长,容易发生主动脉夹层A型。
CTA检查结果印证了所有人的担忧:Stanford A型主动脉夹层,人体根部最粗的主动脉内膜被高压血流撕开,血管一分为二形成真假双腔。这种急症凶险万分,发病后每延迟一小时,死亡率上升1%—2%,48小时累计死亡率突破50%,一旦血管外壁完全破裂,基本没有抢救余地。
医院立刻打通急救绿色通道,手术室、麻醉、护理全员联动,当晚11点手术正式启动。该手术作为心脏外科公认高难度的手术,术中需要置换升主动脉、主动脉弓人工血管,同时重建脑部供血分支,全程依靠体外循环替代心肺运转。普通心脏手术体外循环仅1小时左右,而这场手术足足持续至次日凌晨五点多。体外循环时间越久,脑梗、肝肾功能衰竭风险越高,医生必须争分夺秒完成血管吻合。
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升主动脉瘤样扩张并夹层超声图像。
万幸手术顺利,阿明脱离生命危险转入ICU,三天后转入普通监护病房。
谁都没料到,戏剧性的惊险一幕紧随而至。转入普通病房第二天,日夜守在床边照料弟弟的亲哥哥阿强心跳骤停。事发时刚好他在病房内陪护,医护人员第一时间冲上前实施心肺复苏,抢救足够及时,阿强很快恢复自主心跳,转入ICU监护两天后脱险。
追溯病史才知,哥哥阿强多年前早已在广州做过A型主动脉夹层手术。本次复查CT清晰显示:当年手术只修复了上段主动脉,下方撕裂形成的巨大假腔压迫正常血管真腔,血液不能往下流;加上连日照顾术后弟弟身心透支、过度劳累,直接诱发致命骤停。
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主动脉夹层A型三维图像。
医疗团队为阿强实施微创介入,植入支架修复远端受损血管,不用再次开胸,极大降低创伤风险。
一人急诊开胸闯难关,陪护兄长又突发心跳骤停,亲兄弟双双栽在同一种致死急症上,这样的病例在临床中十分少见。黄志辉团队深挖家族病史,找到了病根源头:兄弟二人的母亲确诊马凡综合征,这是常染色体显性遗传病,子女遗传患病概率极高。
谢鑫解释,马凡综合征患者全身结缔组织先天发育缺陷,血管壁薄、弹性差,升主动脉会像不断充气的气球一样持续膨大,最终撕裂形成夹层。典型外在特征是瘦高体型、四肢纤长、高度近视,但也有部分患者外表特征不突出,血管风险却丝毫不减。科室曾接诊年仅23岁的马凡综合征夹层患者,也是凶险的A型主动脉夹层。
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惠州市第一人民医院心脏外科主任黄志辉及其团队手术中。
主动脉夹层逐年增多、日趋年轻化,两大高危诱因
高血压管控不当是头号元凶
绝大多数普通夹层患者的根源在于高血压。不少年轻人常年不知自己血压超标;更多人知晓患病,吃药却三天打鱼两天晒网,血压过山车式起伏,持续冲击血管内膜,极易造成破损。秋冬低温刺激血管收缩,每年10月至次年3月是发病高峰期。
肥胖、不良生活习惯雪上加霜
临床夹层患者体重普遍在80公斤以上,重度肥胖人群皮下脂肪厚重,手术分离血管视野狭窄,操作难度翻倍;长期抽烟、酗酒、熬夜会加速动脉粥样硬化,血管斑块破损同样会诱发夹层。
目前惠州有三家医院可独立开展A型主动脉夹层手术,大量患者在县区医院初步筛查后紧急转诊。很多患者白天出现胸痛硬扛,拖到夜间剧痛难忍才就医,延误十几个小时后死亡风险大幅升高。
快速识别血管撕裂预警信号
典型核心症状:突发胸背部撕裂、刀割样剧痛,痛感瞬间到达顶峰,休息、止痛药都无法缓解;
简易自测信号:左右手分别测血压,两侧数值悬殊,提示血管分支供血受夹层压迫;
类型区分:A型夹层累及心脏近端升主动脉,必须立刻急诊开胸;B型仅影响远端降主动脉,可择期微创支架治疗。
血管防护指南
普通市民
35岁以上每年常规体检测血压,确诊高血压需终身规律服药,严禁自行断药;
控制体重,低盐低脂饮食,戒烟限酒,避免长期熬夜、高强度劳累;
一旦出现不明剧烈撕裂胸痛,不要强忍,立刻前往医院就诊。
马凡综合征患者及家族亲属
每年定期做主动脉CTA,跟踪升主动脉扩张速度、血管管径变化;
该病损伤全身全部血管,单次手术只能修补破损节段,远期剩余血管仍会持续膨大,不少患者中老年阶段需二次甚至全主动脉置换手术;
终身严格控制血压,直系亲属尽早完成基因、血管筛查。
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惠州市第一人民医院心脏外科主任黄志辉及其团队手术中。
黄志辉坦言,近些年主动脉夹层接诊量持续上涨,患者年龄逐年下探,三十出头青年病例越来越多。很多年轻人年纪轻轻就患上高血压,却觉得无不适感就拒绝服药;马凡综合征更是极易被忽视,不少人只把瘦高修长的身材当成优势,完全不知道体内藏着随时会爆裂的血管炸弹。
像本次案例中亲兄弟接连发病的巧合虽罕见,却极具警示意义:有家族猝死、主动脉夹层病史的家庭,一定要主动就医筛查血管,定期监测,早干预才能避开致命风险。
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惠州市第一人民医院心脏外科团队。
采写:南都N视频记者 李晓慧 通讯员 魏丽莉 王运广 程秋伊
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