湖北
极目新闻通讯员 李韵熙 王靖
8月18日，40岁的马凡综合征患者余女士顺利从华中科技大学同济医院心脏大血管外科康复出院。历经十三年、两场超高难度主动脉大手术，余女士在同济医院医护团队的接力守护下，彻底解除了致命的血管隐患，守住了陪伴女儿长大的心愿。
余女士顺利出院
13年前，余女士刚产下女儿仅三天，就突发急性A型主动脉夹层撕裂，病情凶险、命悬一线。这种急症死亡率极高，再加上她刚生产完身体虚弱，救治难度大幅提升。危急时刻，同济医院胡敏主任医师团队紧急启动急诊手术，为她置换主动脉瓣、升主动脉及主动脉弓，成功化解了血管破裂、脏器供血衰竭等致命风险，将余女士从死亡线上救了回来。
术后检查确诊，余女士罹患罕见的马凡综合征。这是一种遗传性结缔组织疾病，患者血管壁脆弱如锈蚀管道，极易扩张、破裂，且目前无法根治。除手术置换过的血管外，她体内剩余的未置换的胸腹主动脉随时可能扩张、破裂，需终身定期检查、管控病情。胡敏介绍，这类患者一辈子都要监测血管状况，和致命风险长期拉锯。
13年间，余女士始终坚定信赖同济医护团队，定期随访，严格遵从诊疗指导、管控病情。但先天的病情无法逆转，她的胸腹主动脉逐年扩张，病情持续缓慢加重。
今年复查发现，余女士的主动脉扩张已逼近破裂临界值，随时可能突发凶险急症，必须尽快实施胸腹主动脉置换手术。该手术为心脏大血管外科顶级高难度手术，仅国内顶尖医疗中心可成熟开展，术中需置换全程胸腹主动脉、重建多支内脏血管，稍有偏差便可能引发大出血、脏器损伤、截瘫等致命并发症，对手术技术和团队协作都是极致考验。
“我的女儿还需要我，我必须活下去！”为了陪伴尚未成年的女儿长大，余女士毅然选择直面风险。同济团队结合其十三年前手术史、先天病情及血管病变特点，开展多学科研判，为余女士定制了精细化个体化手术方案。
7月26日，无影灯下，医护团队精准剥离病变血管、吻合人工血管与内脏分支，历经8小时的精密操作，手术圆满成功，彻底切除全部病变血管，从根源上消除了血管破裂的终身隐患。
“感谢医务人员没有放弃我，谢谢你们！”余女士在术后感动不已。这场跨越十三载的救治，是医者仁心坚守生命、患者赤诚笃定信任的结果。
胡敏提醒，马凡综合征患者虽无法根治原发病，但通过规范随访与及时干预，仍可有效控制病情、延长生命、提升生活质量。他呼吁公众关注罕见病群体，也提醒有家族史者尽早进行基因筛查和心血管评估，做到早发现、早干预、早治疗。
（来源：极目新闻）
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