质控之声 | 脑瘫合并West综合征患儿行龋齿修补术的麻醉管理1例

王凤娟，李晓英，张涛，卢静怡，王捷，张昊鹏*

口领系统重建与再生全国重点实验室，国家口腔疾病临床医学研究中心，陕西省口腔生物工程技术研究中心，空军

军医大学口腔医院麻醉科，西安710032

脑瘫合并West综合征患儿行龋齿修补术的麻醉管理1例

01

患者资料

患者，男，12岁，身高123cm，体质量17kg，体质量指数11.2 kg/m2，因“多颗牙齿龋坏疼痛2个月余”入院，拟全身麻醉下行多颗龋齿修补术。患儿2个月前无诱因出现多颗牙痛，进食加重并致进食困难，近1个月体质量无增长、营养恶化，无发热及其他异常，未服药。既往孕32周早产(出生体质量1.2kg，新生儿期无异常)，6月龄确诊脑瘫(伴全面发育迟缓，无法独立行走)，2岁确诊West 综合征(婴儿痉挛症)，初始予促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropichormone， ACTH)(25 U/d静脉滴注，疗程4周)，后长期服妥泰(25 mg/次，2次/d)，近5年未调药、近1年无癫痫发作；无其他基础病、手术及输血史，无食物及药物过敏史。患儿为极低体质量，中度智力障碍(无法简单语言交流)，日常需家属照护，颈肌无力、头后仰，吞咽功能弱(流质易呛咳)，夜间打鼾偶伴3~5s呼吸暂停(无憋醒、发绀)；家族无相关病史。体格检查：体温36.5℃，心率90次/min，呼吸频率20次/min，血压95/60mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神志清、精神可，因智力障碍无法配合查体，营养差；神经系统：四肢肌力2~3级(上肢3级、下肢2级)，肌张力稍高，腹壁反射、膝反射减弱，吞咽及咳嗽反射迟钝；心肺腹无异常。专科检查：口腔张口度2.5cm(12岁儿童正常3.5~4.0cm)，5颗牙(双侧乳磨牙、右上恒中切牙、左下恒第一磨牙)龋坏(牙体缺损达牙本质浅层，探诊痛+)，口腔卫生差；气道Mallampati IV级，结合颈肌无力、头后仰及睡眠呼吸暂停，提示困难气道风险高。辅助检查：血常规、生化、凝血功能正常；心电图示窦性心律(80~100次/min)，胸片无异常；头颅磁共振及脑电图因患儿不配合未完成。诊断：多颗牙齿龋坏(混合牙列)、脑瘫(伴全面运动发育迟缓)、West 综合征、极低体质量、中度智力障碍、吞咽功能障碍。多学科会诊：麻醉科按困难气道准备(可视喉镜等)，计划经鼻插管；预防科拟全身麻醉下行龋齿修补(术中橡皮障隔离)；神经内科确认妥泰有效，术前不调量、避用氯胺酮；儿科按“4-2-1法则”补液，加温维持体温≥36℃；康复科建议术后抬高床头30°、先予流质；护理团队术后监测脉搏血氧饱和度及呼气末二氧化碳分压，床旁备吸引器，建议家属陪伴安抚。患儿有手术适应证，无绝对禁忌证，全身麻醉下拟行龋齿修补术。

02

麻醉管理

2.1 术前评估

基于多学科会诊结果制定术前方案：

(1)禁食禁饮：术前禁食6h、禁饮2h；按体质量精准计算药物剂量，备齐丙泊酚(1.5~2.0mg/kg)、瑞芬太尼[初始1μg/kg，后续0.1~0.2μg/(kg·min)]等麻醉药，及去甲肾上腺素、咪达唑仑(抗癫痫)等急救药，备齐患者状态指数(patient state index，PSI)、四个成串刺激(train-of-four，TOF)等监测设备。

(2)气道准备：针对张口度2.5cm、Mallampati IV级等困难气道表现，备可视喉镜、纤维支气管镜、小儿面罩及4.0~5.0号口鼻咽通气道，明确经鼻插管预案。(3)癫痫防控：嘱患者术前正常服妥泰，备咪达唑仑、丙戊酸钠，计划术中患者状态指数维持在25~50。(4)风险预防：用静脉加温装置(37℃)、充气加温毯(38℃)预防低体温，备去甲肾上腺素纠正低血压；术后备右美托咪定[0.2~0.5μg/(kg·h)]防躁动，沙丁胺醇喷雾(50~100 μg/次)防气道痉挛。

2.2 麻醉实施

2.2.1麻醉诱导入室后连接TOF监测(基础值100%)，面罩吸氧(5L/min)去氮3min，七氟烷(3%~5%)吸入诱导至意识消失，建立22G静脉通路。依次静脉滴注：丙泊酚25.5~34.0mg(1.5~2.0 mg/kg)、瑞芬太尼17μg[1μg/kg，后续0.15μg/(kg·min)泵注]、顺式阿曲库铵0.85mg（0.05mg/kg）。待PSI降至45、TOF=0时，纤维支气管镜辅助经鼻插入4.5号气管导管，确认位置后固定，机械通气参数：潮气量135mL（8mL/kg）、呼吸频率18~20次/min、吸呼比1：1.5，维持呼气末二氧化碳分压35~45mmHg。

2.2.2 麻醉维持采用“七氟烷(1.5%~2.5%，依PSI 25~50调整)+瑞芬太尼[0.1~0.2 μg/(kg·min)，按手术刺激调整]”复合方案。持续监测心率(85~95次/min)、血压(90~100/55~65 mmHg)、脉搏血氧饱和度(99%~100%)、呼气末二氧化碳分压(35~45 mmHg)、腋温(36.0~36.5 ℃)及TOF(0%~10%)，每5min记录1次。

2.2.3 关键措施用静脉加温装置(37℃)及充气加温毯(38℃)维持腋温36.0~36.5℃；按“4-2-1法则”以50mL/h泵注乳酸林格氏液，总入量90 mL，维持血压稳定；术中监测潮气量、呼气末二氧化碳波形及气道压力，每15min听诊双肺呼吸音评估气管导管位置；吸痰时用无菌吸痰管操作，时间<10s，全程维持气道压力<20 cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)。

2.3 术后管理

2.3.1 术后拔管术毕即停所有麻醉药，拔管前需满足：(1)神经肌肉功能恢复(TOF比值≥0.9)，自主潮气量6~8mL/kg，呼吸频率20~25次/min，脉搏血氧饱和度>95%；(2)套囊放气试验阳性，听诊双肺呼吸音清对称，无气道分泌物；(3)患儿清醒、吞咽反射恢复、能自主咳嗽，血气分析正常。纯氧建立氧储备后拔管，拔管后监测呼吸及气道通畅度，备气管插管急救设备。

2.3.2 镇痛管理术前予0.5%利多卡因（含1：200000肾上腺素）5mL局部浸润（利多卡因25mg）；术毕静脉滴注氟比洛芬酯50mg。苏醒后2h内FLACC评分均≤2分，患儿安静无哭闹。

2.3.3 转入麻醉恢复室拔管10min后转入麻醉恢复室，护理团队每5min监测生命体征，抬高床头30°，允许家属安抚。术后2hSteward评分4分，达转出标准，护送回普通病房。

03

West综合征的发病机制以下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA轴)功能失调与N-甲基-D-天冬氨酸受体异常激活为关键[1]。一方面，患儿脑脊液中促肾上腺皮质激素释放激素过度释放，可直接诱发节律性惊厥[2]；另一方面，婴幼儿期N-甲基-D-天冬氨酸受体敏感性增高，手术刺激、麻醉过浅等因素均可能激活受体，加重神经兴奋性异常[3]。这两大机制决定了其麻醉管理需以“抑制应激反应”“规避致惊厥因素”为核心[4]。

本例患儿2岁确诊后先予一线方案ACTH治疗(25U/d静脉滴注，疗程4周)，痉挛控制后转为长期口服妥泰，近1年无发作。麻醉前遵循神经内科建议维持原抗癫痫药剂量，避免停药导致血药浓度骤降诱发癫痫；同时规避氯胺酮、依托咪酯等降低癫痫阈值的药物[5]，选择丙泊酚、七氟烷及瑞芬太尼，此类药物可通过抑制N-甲基-D-天冬氨酸分泌、稳定促肾上腺皮质激素释放激素受体活性减少惊厥风险[6]。术中以PSI监测维持麻醉深度(25~50)，既避免过浅引发应激，也防止过深延长苏醒，契合疾病机制需求。

需特别注意，West 综合征一线治疗为ACTH或糖皮质激素[7]，部分患儿需长期维持激素治疗，此类患儿麻醉管理需额外关注三点：(1)预防肾上腺危象，长期外源性激素会抑制垂体ACTH分泌，围手术期应激易导致肾上腺皮质功能不足，需结合神经内科评估予应激剂量糖皮质激素(如氢化可的松10~15 mg/kg术前静脉滴注)；(2)加强代谢监测，激素可能引发高血糖、低钾血症，极低体质量患儿代谢储备差，更易出现此类紊乱，术前已按规范完善相关检查且结果正常，术中需持续关注血糖及血钾变化，同时避免输注含糖液体；(3)防控感染，激素抑制免疫功能，患儿营养差、免疫力弱，围手术期需严格无菌操作，术后监测体温及血常规，避免肺部感染。

脑瘫患儿因脑损伤常伴运动功能障碍、吞咽反射减弱、营养代谢异常，本例叠加极低体质量，进一步加大麻醉管理难度，需重点突破三大核心问题。

困难气道处理是首要挑战。患儿张口度仅2.5cm、Mallampati IV级，且颈部肌群无力、睡眠时打鼾伴短暂呼吸暂停，提示存在“上气道软组织松弛+咽后壁肥厚”解剖异常[8]。若采用常规经口插管，可能因张口受限失败，反复操作还可能刺激气道诱发痉挛或癫痫。因此，术前确定“纤维支气管镜辅助经鼻插管”方案(插管过程在全身麻醉诱导后、术野无菌准备前完成)；诱导后于左肺区域预置无菌听诊器，结合术前胸部X线片，术中依托呼气末二氧化碳分压(维持35~45mmHg，波形规则且数值稳定)、气道压力(控制<20cmH2O)，每15min听诊双肺呼吸音，联合潮气量(8mL/kg)监测综合判断导管位置；吸痰时严格遵循无菌操作规范，时间控制在10s内以减少气道刺激，最终实现插管与拔管全程平稳，无气道梗阻或痉挛发生。

肌肉松弛与内环境管理需兼顾“安全”与“需求”[7]。脑瘫患儿因肌肉纤维化、肌张力异常，对肌肉松弛药敏感性存在个体差异贝，本例选择代谢不依赖肝肾功能的顺式阿曲库铵(0.05mg/kg)，通过TOF监测确保插管前TOF=0(避免体动影响橡皮障放置)、拔管前TOF≥0.92，符合临床推荐的肌肉松弛残留逆转标准，可有效防止肌肉松弛残留导致的呼吸抑制、吞咽反射延迟等风险。液体管理方面，患儿循环容量储备不足，过量易心衰、不足易低血压，参考儿科“4-2-1法则”泵注乳酸林格氏液(速率50mL/h)，总入量90 mL，维持血压稳定[8]。体温管理上，极低体质量患儿体表面积/体质量比高、热量散失快，低体温会延缓药物代谢、增加凝血异常风险，故采用静脉加温装置+充气加温毯维持腋温36.0~36.5℃，全程无低体温发生[10]。

本例患儿的顺利诊疗是多学科协作成果，形成“术前评估-术中管理-术后康复”全流程闭环。神经内科明确抗癫痫药方案，指导避免致惊厥药物；儿科基于极低体质量制定液体与体温管理策略；康复科术前指导气道保护体位，术后建议抬高床头30°+流质饮食过渡；护理团队参与术前气道工具准备，术后苏醒期安排家属陪伴，增强患儿安全感，辅助监测生命体征、减少躁动，配合FLACC评分评估镇痛效果。这种协作模式突破单一科室局限性，针对患儿多重生理缺陷形成个体化方案，是其实现“日间手术安全转出”的核心保障[11]。

本例采用日间手术完成龋齿修补术，相较于传统住院手术，可减少极低体质量脑瘫患儿的院内感染风险，降低家属照护负担，但需满足三大前提：术前多学科会诊排除绝对禁忌证，明确风险应对预案；术中依托多模态监测实现麻醉深度适宜、肌肉松弛残留为零、生命体征稳定；术后严格执行转出标准[12]。

本病例为单中心单病例报告，结论存在局限性。未来针对此类患儿的麻醉管理，可引入术前超声气道评估(测量舌体、咽后壁厚度)提升困难气道预判精准度，增加术中脑功能监测(如脑电双频指数与患者状态指数对比)优化麻醉深度调控，同时开展多中心队列研究，探索长期激素治疗患儿的围手术期激素补充标准，为临床提供更具普适性的参考。

04

结论

对于极低体质量、伴全面发育迟缓的脑瘫合并West综合征患儿，个体化麻醉方案制定、术中多模态监测及多学科团队协同合作是手术安全的关键。本例患儿通过精确药物剂量计算、全程肌肉松弛与麻醉深度监测、严谨气道管理，围手术期风险得到有效控制，顺利完成全身麻醉下龋齿修补术并康复出院，为类似复杂病例提供了参考。未来可引入术前超声气道评估、术中脑功能监测等手段，进一步提升此类患儿的麻醉管理质量。

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突

参考文献

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