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这种贫血越补越“伤身”

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“难怪每次巡演都很累,一直是意志力在撑。”近日,知名歌手邓紫棋在直播中坦然透露,自己患有地中海贫血,这消息一出,迅速引发全网关注,不少歌迷纷纷留言关心其身体状况,也有很多网友产生疑问:地中海贫血和我们平时说的贫血是一回事吗?既然是贫血,多吃红枣、补铁就能好吗?南京市第二医院血液科主任医师龙启强表示,这种贫血不是补铁那么简单!

地中海贫血≠普通贫血

作为备受喜爱的歌手,邓紫棋常年奔波于巡演和创作,高强度的工作让她时常感到疲惫,此前她一直以为只是劳累所致,直到确诊地中海贫血,才明白疲惫背后的真正原因。直播中,她没有回避病情,坦诚分享自己的经历,也让“地中海贫血”这一相对陌生的疾病,走进了大众视野。

“很多人一听到‘贫血’,就下意识认为是‘缺铁’导致的,觉得多吃点补铁的食物、喝点补铁剂就能痊愈,但地中海贫血和普通的缺铁性贫血,有着本质的区别。”龙启强开门见山,他介绍,日常生活中最常见的贫血,是缺铁性贫血,多由饮食中缺乏铁元素、铁吸收障碍或慢性失血等原因引起,这种贫血只要及时、足量补充铁剂,配合饮食调理,大多能够彻底治愈,对生活影响较小。

但地中海贫血完全不同,它并非简单的“营养缺乏”,而是一种由基因缺失或突变导致的遗传性贫血,与生俱来,无法通过补充营养根治。龙启强解释,正常情况下,人体红细胞中的血红蛋白,就像“氧气搬运工”,负责将肺部的氧气输送到全身各个器官,维持身体正常运转。而地中海贫血患者,由于基因异常,导致血红蛋白合成受阻,红细胞的携氧能力大幅下降,进而引发全身器官缺氧,出现乏力、面色苍白、头晕等一系列症状。

和邓紫棋一样,很多轻型地中海贫血患者,平时症状并不明显,仅在劳累、熬夜或身体抵抗力下降时,才会出现轻微的乏力、头晕,往往容易被忽视,甚至误以为是“亚健康”。

被误解的“贫血”,盲目补铁恐酿大祸

在临床诊疗中,有很多因误解地中海贫血而盲目护理,最终加重病情的患者,12岁的小宇(化名)就是其中之一。小宇从小就面色苍白、容易疲劳,幼儿园体检时被查出“贫血”,家人见状十分着急,便开始给小宇大量补充铁剂,每天炖红枣、菠菜、猪肝,以为只要多补铁,就能治好孩子的贫血。

可调理了半年多,小宇的贫血症状不仅没有改善,精神状态反而越来越差。家人赶紧带小宇前往医院就诊,经过详细检查,小宇被确诊为中间型地中海贫血,而长期盲目补铁,已经导致他体内铁负荷超标,肝脏功能出现了轻微损伤。

“得知孩子患上地中海贫血,我们都蒙了,一直以为贫血就是缺铁,没想到补铁反而害了孩子。”小宇的妈妈愧疚地说,她从来没有听说过地中海贫血,更不知道这种贫血不能补铁。龙启强解释,盲目补铁可能导致铁沉积在心脏、肝脏等器官,引发心力衰竭、肝硬化等严重并发症。

龙启强强调,这样的案例,在临床上并不少见。很多人对地中海贫血缺乏了解,混淆了它与缺铁性贫血的区别,盲目补铁,反而会加重病情,“地中海贫血患者的核心问题是基因异常导致的血红蛋白合成障碍,而非缺铁,盲目补铁只会雪上加霜。”

龙启强介绍,根据病情轻重,地中海贫血在临床上主要分为轻型、中间型和重型三种,不同分型的症状、治疗方式和预后,有着很大的差异,不能一概而论。

轻型地中海贫血是最常见的类型,患者通常没有明显症状,或仅在劳累、感冒后出现轻微的乏力、面色苍白,对日常生活和寿命几乎没有影响,很多人都是在体检或婚检时,才偶然发现自己是轻型患者。

中间型地中海贫血患者,会出现中度贫血症状,比如长期乏力、面色苍白、皮肤发黄,部分患者还会出现肝脾肿大,活动能力受到一定限制。这类患者需要在医生指导下,进行规范的输血治疗,同时配合祛铁治疗,避免体内铁负荷超标,损伤内脏器官。

最严重的是重型地中海贫血,这类患者在出生后不久就会出现严重的贫血、黄疸、肝脾肿大等症状,若不及时治疗,往往会因严重的器官损伤或感染而夭折。“重型地中海贫血患者需要终身依靠输血维持生命,同时长期进行祛铁治疗,减轻铁沉积对器官的损伤,部分条件合适的患者,可考虑造血干细胞移植。”龙启强补充。

筛查是阻断重型地中海贫血的关键

龙启强强调,地中海贫血是隐性遗传病,其传播路径主要是通过遗传,“很多人担心,和地中海贫血患者一起生活、吃饭,会被传染,其实这种担心是完全多余的。做好婚前、孕前筛查,是阻断重型地中海贫血患儿出生的关键,也是最有效的预防手段。”

他解释,地中海贫血的致病基因会隐藏在携带者体内,若夫妻双方均为同型地中海贫血基因携带者,那么他们每次生育,都有四分之一的概率生下重型地中海贫血患儿,有一半的概率生下基因携带者,只有四分之一的概率生下完全健康的孩子。“很多重型地中海贫血患儿的父母,本身都是轻型携带者,平时没有任何症状,不知道自己携带致病基因,直到孩子出生后确诊,才追悔莫及。”

龙启强建议,所有育龄人群,尤其是有贫血家族史、地中海贫血高发地区的人群,在婚前、孕前一定要进行地中海贫血筛查。若一方确诊为基因携带者,另一方也需要及时进行排查,由专业医生评估后代的患病风险。如果夫妻双方均为同型携带者,应在医生指导下进行产前诊断,必要时可采用三代试管婴儿技术,从胚胎阶段阻断致病基因,避免重型患儿出生。

此外,龙启强提醒,若出现不明原因的长期乏力、面色苍白、皮肤发黄、脾脏肿大等症状,尤其是家族中有贫血或地中海贫血病史的人,应及时到血液科就诊,通过血常规、血红蛋白电泳、基因检测等检查,尽早明确诊断,避免延误病情。

对于已经确诊的地中海贫血患者,要严格遵循医生的指导,进行规范治疗和护理,定期监测血常规、铁蛋白及肝肾功能,饮食上无须刻意补铁,保持均衡营养,避免食用含铁量过高的动物肝脏、血制品,同时注意补充叶酸和维生素,增强身体抵抗力。(作者 金雨晨 王婕妤)

责编:李传新

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二审:杨丹

三审:杨又华

来源:央广网

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