24岁青年因痴呆症离世，遗赠研究重磅突破或将改变脑科学未来

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一名被认为是英国最年轻的痴呆症患者的男子最近年仅24岁去世。来自英格兰诺福克的安德烈·亚哈姆在22岁时首次被诊断为痴呆症。

在24岁时，大多数人的大脑仍在发育中。但亚哈姆的大脑却显得老了几十岁——根据对他进行诊断的MRI扫描，类似于70岁老人的大脑。

亚哈姆在2022年首次开始出现痴呆症症状，家人说他变得越来越健忘，有时还会面无表情。

在他生命的最后阶段，他失去了语言能力，无法照顾自己，行为变得“不太合适”，并且只能坐在轮椅上。

痴呆通常与老年相关。然而，一些形式的痴呆可能会在惊人早期发作，并且发展得令人恐惧不已。以 额颞叶痴呆 为例。这是 痴呆的一种形式，雅哈姆就是被诊断为这种病。

与阿尔茨海默病不同，阿尔茨海默病通常首先影响记忆，额颞叶痴呆则攻击大脑中与个性、行为和语言有关的区域。这些区域位于额头后方和耳朵上方的 额叶 和 颞叶。

这些区域帮助我们计划、控制冲动、理解语言和表达自己。当它们受损时，人们可能会以让家庭感到极度困扰的方式改变——变得内向、冲动或无法沟通。

额颞叶痴呆是一种较少见的痴呆形式，据信约占每20例中的1例。它特别残酷的是，它可能在年轻时就出现。

在许多情况下，额颞叶痴呆具有强烈的遗传因素。特定基因的变化会影响大脑细胞处理蛋白质的方式。这些蛋白质不是被分解和回收，而是聚集在神经元（脑细胞）内部——干扰它们的功能和生存能力。随着时间的推移，受影响的脑细胞会停止工作并最终死亡。随着更多细胞的丧失，大脑组织本身也会萎缩。

为什么这个过程有时会在生命早期就开始，目前仍然没有完全理解。然而，当一个人有强烈的基因突变时，这种疾病不需要几十年才能显现。相反，这种突变加速了损伤，使大脑的正常恢复能力失效。

在雅哈姆生前进行的脑部扫描显示，他的萎缩程度对于如此年轻的人来说令人震惊。但将雅哈姆的大脑与70多岁的人进行比较是有误导性的。他的大脑并没有以通常意义上的“加速衰老”。相反，由于疾病，大量神经元在短时间内丧失。

在健康老化的过程中，大脑变化缓慢。某些区域变得稍微薄弱，但整体结构在几十年内保持完整。而在侵袭性痴呆的情况下，整个大脑网络会同时崩溃。

在额颞型痴呆中，额叶和颞叶可能会显著萎缩。随着这些区域的退化，人们失去了这些区域支持的能力——包括语言、情感控制和决策能力。这就解释了为什么雅哈姆在这么晚的时候却突然失去了语言，以及为什么他对全日制护理的需求迅速增加。

大脑捐赠

雅哈姆的家人决定将他的脑组织捐赠给研究。这是一个非凡的礼物——把悲剧变成了他人的希望。

目前，痴呆症尚无治愈方法。一旦症状开始，就无法停止它们，而减缓症状的治疗效果有限。部分原因在于大脑极其复杂，至今仍未完全被理解。每一例捐赠的大脑都有助于缩小这个差距。

受到早期痴呆影响的大脑非常罕见。每一例捐赠的大脑都让科学家能够详细研究细胞和蛋白质层面上出现了什么问题。尽管脑部扫描可以告诉我们哪些脑区已经丧失，但只有捐赠的组织才能揭示其原因。

研究人员可以检查哪些蛋白质积累，哪些细胞类型最易受损，以及炎症和免疫反应如何可能导致损伤。这些知识直接为开发减缓、停止甚至预防痴呆的治疗方法提供了支持。

这个家庭决定允许科学家研究如此罕见的早发性额颞痴呆病例的组织，可能有助于揭示未来几代人治疗的秘密。

作为一名神经科学家，我被问到为什么这样的事情会发生在如此年轻的人身上。老实说，我们才刚刚开始理解使某些大脑从一开始就脆弱的生物学。

像这样的案例强调了持续投入大脑研究的重要性，以及愿意捐赠组织的人的慷慨是多么重要。这位24岁年轻人的故事提醒我们，痴呆症并不是一种单一的疾病，也不是仅限于老年人的问题。理解为什么会发生这种情况，是确保以后不再发生的一小步。