得了这个病，能活到我现在这个年纪，真不容易

大家好，我是李鸿政。

本文中“我”非李医生，而是一名地贫患者。希望他的生活能继续顺利，也希望广大朋友阅读后能有帮助。

我的父亲是一名临床医生，在县医院干了差不多30年。23年前，跟医院里面一位才貌出众的检验科女医生相识，相恋，然后结婚。

没错，后来她就是我妈了。

没多久，就有了我。

让人羡慕的双职工家庭，享受了2年的美好时光。

然后迎来了灾难性的变故。

我2岁的时候，一次发高烧，也吐的厉害，送到了爸妈医院急诊科，医生意识到我的发热有些复杂，建议进一步检查，然后发现了我有遗传病，而且是个重型的。

爸妈一开始无论如何都不能接受，两个医生的家庭，怎么可能孩子弄出一个遗传病而一直不知道呢。

事实上就是这样。

医生说，我患有地中海贫血，β型的，而且是重型。

原本我可以不来到这个世上的。后来爸妈都去做了地中海贫血相关基因检验，发现他们俩都是携带者，医生说，我们两广这边差不多有10%的携带率，也不知道真假，如果是真的那就太恐怖了。

爸妈都是携带者，理论上来讲，他们生出的小孩就有25%的概率是重型地贫，25%的概率完全正常，50%的概率跟他们一样成为携带者。

我就是那不幸的25%。

原本我这个不幸是可以避免的，比如说，如果他们完善婚前检查，完善产假检查，那么我的病是可以提前到娘胎里发现的，他们就可以决定把我拿掉。但他们都没有做这方面的检查，可能是当时婚育检查还不够完善吧，也可能是粗心大意吧，我们俩这么健康，哪有可能生出不健康的宝宝呢。

我没有责怪他们，我没有任何理由责怪他们。

因为他们比我还要难过。

自从2岁发现了地中海贫血（β型，重型），噩梦就开始了。

因为我身体里面的红细胞出了问题，红细胞大家都认识吧，就是血管里面专门负责运输氧气给器官组织使用的司机（嗯，红细胞就是卡车司机）。红细胞里面有血红蛋白，血红蛋白又是由珠蛋白和其他东西组成的，珠蛋白又含有α、β、γ等链，我这个地贫，就是β链合成失败了，一步错步步错，以至于后续一系列操作都失败了，最终生产出来一群失败的红细胞，这种红细胞个头小，而且还容易破裂。

这就要命了。

所以从小开始，我的红细胞就经常破裂，而且个头不足，我贫血了，血红蛋白最低的时候只有40g/L，医生说，那是重度贫血了，正常值是120-150g/L。

我父母都是医生，他们也大致知道这意味着什么了。我是个烫手山芋，一个他们没办法丢掉的烫手山芋，一个让他们又怜又爱的山芋。

除了输血，没有别的好办法。

爸妈说，一个月不输血我都是病恹恹的，脸色铁青或者苍白，只有去医院输了血，我才回过神来，又开始跟着其他小朋友一起闹腾。

打我有记忆起，我都是一个月去医院输一次血，那时候爸妈骗我，说那是打红药水。

我也没察觉到有什么不妥，反正每次打完红药水我都很精神，跑得更快了，所以我也比较喜欢去输红药水。

后来我才知道，我是有多么的幸运。跟我一样是重型地贫的孩子不少，但多数人都夭折了，因为他们没办法弄到足够的血液。没有血，那意味着严重贫血，机体造出来的血液都是残废的，外头又补给不上，等待他们的结果就是，死亡。

而我，由于爸妈的关系，经常可以定时定点输上血。

我也是后来才知道，即便爸妈都是医生，但在求血这条路上也吃了不少苦，也受了不少白眼，也受了不少委屈。但爸妈说，只要看到我能乖乖地躺在那里输血，再多的辛苦都不算什么。

是啊，跟死亡比起来，那又算什么呢。

我时常觉得，我就是被上天眷顾的孩子了。

可是没过多久，新的问题又来了。

医生说我体内的铁负荷过重了，要排铁治疗了。

大家或许听说过，某某某贫血了，医生让她补铁治疗。因为铁是红细胞生成的基础物质，假如说红细胞是一栋房子，那么铁就是一块砖头。大概是这样的关系。对于缺铁性贫血的患者来说，补铁当然是可以的。但对于我来说，对于我这个重型地贫患者来说，我不仅不缺铁，我体内的铁还是过多的。

为什么？

因为每一次红细胞的破坏，都会残留一部分铁在体内。那么多年来，我体内破坏了多少红细胞啊，产生了那么多铁元素，我的肝脏代谢不过来，所以就会导致铁负荷过重，这肯定不是好事，多余的铁会沉积在各个脏器组织，引起一系列的棘手问题。

所以，医生说，我要排铁了。

如果不及时把多余的铁排出来，我也一样会死掉。

父母非常担心，既不能让我因为没血输而死掉，又不能因为输血过多铁负荷过重而死掉，两难。我现在不可能知道他们有没有夜夜泪洗脸，估计有也不会告诉我，但我肯定知道，他们相当难过。

还好，排铁是有办法的。

我记得那个药叫做去铁酮片。

那个药相当贵了，即便是现在买也依然不便宜，而且很多地方经常缺货断药，为了买这个药，我爸妈也没少走折腾，各种托关系。

医生说，去铁酮天天都要吃，不能断。

刚吃药的时候，我记得自己尿出来的尿液是红色的，吓到我了。告诉爸妈后也比较紧张，后来才知道这是正常的反应，意味着这个药跟我身体里面的铁结合了，从尿里面排出来，颜色就有点红色了。

就这样，左手输血，右手吃药，我读完了初中。

我不知道自己在这个病上花了多少钱，爸妈也没告诉我。但我知道钱肯定不少，还好后来政策好一些了，对我们的补助也多一些，压力缓解了许多。

有人建议我爸妈，为什么不生个弟弟出来，跟孩子做骨髓干细胞移植呢，说不定可以治愈我的地中海贫血的。

我爸妈犹豫了。

后来他们跟我摊开来讲，第一，生弟弟出来治你的病是不公平的，对弟弟不公平，这样我们的动机很不纯粹，因为我们还没打算要弟弟妹妹呢。第二，我们现在有你就挺好，也没精力照顾小的了。第三，干细胞移植虽然是唯一有可能治愈这个病的，但是一样有风险，而且后期可能还有一些我们想不到的问题，再说，费用非常昂贵，爸妈觉得还是输血吃药这样安全一点，只要我们还在，输血问题就不大，但以后就靠你自己了。

爸妈老了，以后就靠我自己了。

爸妈说，希望我以后也能读医，将来成为一名医生，或者检验科、心电图、放射科等等都好，只要能呆在医院的工作就好，这样人脉关系就有了，输血就能相对容易一些，毕竟现在血制品都是不够用的，每年暑假寒假期间各大医院都可能出现血荒的。

很现实，但是没办法。

活着最重要，不是么，爸妈说。那些输不上血的孩子也很可怜，但是国家和社会已经在给他们帮助了，当然也给了我们帮助。但爸妈只能管的了你，你应该明白的。

我当然明白。

我说过了嘛，我是被上天眷顾的孩子。

其实，我是被我爸妈劳心劳力、精心呵护的孩子。我能有今天，一个看起来跟正常人没什么分别的样貌，如果我不主动说，别人甚至不知道我是重度地中海贫血的患者，这背后全靠我爸妈的四处奔走、无怨无悔。

我一直以为地贫患者都跟我一样，跟正常人没什么俩样的。

直到有一次，群里面组织了一次地中海贫血患者见面交流活动，我才知道，我是有多么的幸福。

有好些重型地贫患者，年纪跟我差不多，但他们的样貌或多或少都有些改变了，我不会描述这个样貌，总之就是不好看吧，对，真的不好看，我亲爱的朋友们。那是因为他们可能没有规律输血，导致机体内长期缺血，骨髓被迫加紧造血，久而久之，骨头就发生了变化，颜面骨头也变化，样貌就变了。

还有一些孩子，肝脾肿大也比较明显，这可能也是跟贫血、铁负荷过大有关。

我告诉他们，我是重型的，他们个个都惊讶到合不拢嘴。

我得感谢我的父母。

感谢给予我帮助的所有人。

可是好景不长，很多地方去铁酮片停产了。我们也有一段时间买不到了。

没有去铁药，上面我说过了，一样会因为铁负荷过重而伤及各个脏器最终不可避免死亡，早些时候很多病友都是这样去世的。

后来用了去铁胺。这也是一种去铁药。但没过多久，也停产了。

直到后来，一个进口药，叫地拉罗司的，听说疗效不错，就是贵得离谱。

我爸妈算过了，地拉罗司分散片（125mg，28片）每盒将近2000元，一个月可能要用到几盒，而且都是自费药，没进医保，这个数目太让人接受不了。

群里面有人去印度买。

印度卖的是仿制药，效果差不多，但是价格低了一大截，正是我们想要的。为什么国内没有仿制药呢，我非常好奇，后来跟医生了解了，大概是印度那边不受新药专利保护，一个新的药出来了，印度药厂可以马上仿制，而我们不行。

我们要吃新药的仿制药，就只能吃印度产的的。

好像是那么一回事。

通过各种办法，搞到了便宜的地拉罗司，我们心里舒坦一些了。爸妈还可以多屯了好些药。

但即便是仿制药，也不是所有人都吃得起的，每隔一段时间还是会听到某某病友因为没血或者没药而去世的消息。但最近听的少了，爸妈说，还是跟政策有关，现在不同地区对地贫患者的保障政策还是不错的，所以很多病友可以喘口气了。

后来大家也都知道了，地拉罗司终于进入医保了。

上次去看医生，医生盯着我，简直不敢相信我是重型地贫，问我怎么没有地贫貌呢，我也哭笑不得，你问我我问谁，应该问你啊，你才是医生。后来他大概也想通了，这20多年来，我一直都有规律的输血、吃药，雷打不动，风雨无阻。

医生问我有没有考虑做造血干细胞移植，说现在成功率比较高，是唯一有可能治愈地贫的方法。但同时也告诉我，术后疗效也可能有所不同，费用昂贵。

我觉得风险还是大，还是愿意继续输血+吃药这样的安全模式来治疗。只是不知道，何年何月可能输不上血，那就悲催了。

我能怪谁么？不能。一切都是命，既然造物主要我来到这个世界，我就只能与病不断斗争。相反，我要感谢很多人，感谢我爸妈，感谢医院的各位叔叔阿姨，感谢给为素不相识的献出宝贵献血的朋友们，感谢不同地区的病友们的相互扶持。

有人问我，以后结婚怎么办？

还能怎么办，凉拌呗。

呵呵，说笑的。

我是重型地贫患者，对方多少会有对这点有点嫌弃。但如果对方不嫌弃，我必定要她做好基因测试的，尤其是婚检、孕检，如果我的女朋友是个完全正常的人，不是地贫基因携带者，那么我们将来生出来的宝宝就是携带者而已，不至于是重型，我们还能接受，携带者很轻微的，一般不需要治疗。

但如果我的女朋友是个基因携带者（这个可能性不低，广东广西这边差不多10%的携带率），那我们就要很谨慎了，因为这样我们会有50%的概率生出重型地贫宝宝，这是我们不能承受的了。如果一定要生，那就一定要做好产前检查，如果明确了胎儿是重型的，那我这次会毫不犹豫地拿掉孩子，我已经受过的罪，不希望下一代继续承受。

如果产前检查发现孩子是携带者，那我们还是会把它生下来的，毕竟一个生命的到来不容易，除非不可承受之重，我们都不会轻易放弃。

现在说这些还早呢。

说这些只是想告诉各位朋友，一定要重视婚前、产前地贫相关的检查，很多地方都是免费的，不要以为免费的东西没好处，恰恰相反，这是相当重要的。

我还能活多久，看命吧。

只有一息尚存，我都会与之拼搏。

加油。

本文中“我”非李医生，而是一名地贫患者。希望他的生活能继续顺利，也希望广大朋友阅读后能有帮助。尤其是婚前、孕前检查方面，一定要重视。

祝好。

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