常见症状藏罕见病因，医生凭什么破解“心血管癌症”隐形危机？

肺动脉高压是一种严重的循环系统疾病，其中动脉型肺动脉高压是病情最严重、预后最差的一种类型，也被称之为“心血管系统的癌症”。这类疾病病因繁多，其中药物相关肺动脉高压是重要的病因之一。

近日，青岛市市立医院保健三科主任戴红艳带领肺动脉高压团队成功诊断并救治一例由抗肿瘤药物免疫检查点抑制剂(PD-1抑制剂)引发的重度肺动脉高压患者，为肿瘤免疫治疗相关罕见不良反应的识别与处理提供了宝贵的临床经验，为肿瘤患者的安全治疗敲响了警钟。

免疫治疗后突发重症

65岁的李先生(化名)3年前确诊肺恶性肿瘤后，接受了PD-1抑制剂免疫治疗长达2年多。

原本平稳的病情，却在治疗后期逐渐出现异常：活动后胸闷、憋气的症状持续加重，进而发展为严重下肢水肿、夜间无法平卧，即便是日常轻微活动也会感到喘憋难忍。

由于患者既往有冠心病及冠脉支架植入病史，初期医护人员误以为是旧疾复发，然而常规治疗后症状并未改善，病情持续恶化。

“旧疾复发”竟是罕见不良反应

走投无路的患者慕名来到保健三科主任戴红艳的门诊。心脏超声检查结果令人揪心：重度肺动脉高压、三尖瓣重度反流、右心扩大，患者被明确诊断为“肺动脉高压导致的右心衰竭”，随即被收入保健三科接受治疗。

作为“心血管系统的癌症”，动脉型肺动脉高压病情凶险、预后极差，患者情况已属于重度，生命岌岌可危。

精准溯源锁定病因

入院后，主管医师苑姗姗为患者完善了全面系统的检查。通过肺动脉高压诊断的“金标准”——右心导管检查，“动脉型肺动脉高压”诊断明确，并逐一排除了结缔组织病、先天性心脏病、慢性肺血栓栓塞等常见致病因素。

结合患者长达2年多的PD-1抑制剂免疫治疗史，医生经过细致分析，精准锁定了病因：此次重度肺动脉高压是PD-1抑制剂引发的药物性不良反应。

这一发现并非易事。PD-1抑制剂相关肺动脉高压作为罕见不良反应，近年来才逐渐被医学界认识，国外仅有少数病例报道，研究显示其致死率极高，国内此前尚无相关记录。

三联靶向治疗力挽狂澜

明确诊断后，戴红艳团队迅速为患者制定了针对性的肺动脉高压三联靶向治疗方案。经过规范系统的治疗，患者的病情得到了快速控制：胸闷、憋气症状明显缓解，下肢水肿完全消退，心衰相关指标显著改善。在后续3个月和6个月的随访中，患者的心功能持续恢复，目前已能正常生活起居，重获健康。

戴红艳表示，免疫检查点抑制剂相关肺动脉高压虽发病率低，但致死率极高，且缺乏特异性诊断和治疗指南。肺动脉高压团队通过详细追溯病史、系统排查病因，从“旧疾复发”的误区中精准识别出“隐形”不良反应，并凭借规范的靶向治疗技术取得了良好疗效，为同类罕见病例的诊疗提供了关键参考。

未来，青岛市市立医院将持续聚焦临床疑难问题，不断积累诊疗经验，强化多学科协作，为广大患者提供更优质、更精准的医疗服务，为罕见病诊疗事业贡献更多力量。(谢小真)

来源：青岛市市立医院