托举生命的奇迹 罕见病SMA产妇平安�...

（来源：南京晨报）

转自：南京晨报

莉莉和家属为医护团队送上锦旗。通讯员供图

对于患有脊髓性肌萎缩症（SMA）的莉莉（化名）来说，孕育新生命曾是一个遥不可及的梦想。自身的基因缺陷，导致她30年卧床不起、全身肌力衰退、严重脊柱侧弯、胸廓畸形，整个孕期都充满了常人难以想象的风险。然而，在江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院、江苏省妇幼保健院）产科、麻醉与围术期医学科牵头的多学科生命护航下，这个看似不可能的挑战，最终迎来了母婴平安的温暖结局。

当罕见的生命相遇：一位SMA妈妈的艰难孕程

莉莉的故事，始于一种罕见的遗传性神经肌肉疾病——脊髓性肌萎缩症（SMA）。她从8个月大起便卧床不起，全身肌张力低下，下肢肌力仅存1—2级（正常为5级），不能正常站立行走。常年卧床、肌力低下，导致她的脊柱出现了严重的侧弯。就是这样一位被疾病束缚了身体自由的女性，却意外发现自然怀孕了。

这个突如其来的喜讯，让莉莉和丈夫喜出望外。但伴随而来的巨大风险，让这对夫妻陷入到底要不要留下这个孩子的艰难境地。当地医院接诊后评估认为，莉莉面临的不仅是孕产妇常规风险，其特殊的身体状况更带来了几重“高危警报”：全身肌肉无力，孕期及分娩期血栓形成风险极高；分娩过程中，发生羊水栓塞等致死性并发症的概率也远超常人；严重的脊柱畸形和呼吸肌无力，更是为后续的麻醉和手术设下了重重障碍。为了安全考虑，莉莉被紧急转诊至江苏省妇幼保健院。

从孕期管理到精准决策，打响“生命保卫战”

转入省妇幼后，产科主任葛志平、产科教研室副主任殷茵团队第一时间为莉莉制定了详细的治疗照护方案。随着产期临近，产科团队面临的第一个棘手难题，便是胎位。由于产妇腹部肌肉完全无法提供支撑，胎儿在子宫内处于横卧位，这不仅关闭了自然分娩的大门，也使剖宫产手术的操作难度大幅提升。

面对这一高危复杂病例，产科团队主动牵头，迅速启动多学科会诊机制。产科联合麻醉与围术期医学科、神经内科、重症医学科、产前诊断中心等核心科室，进行了两次深入的MDT讨论。会上，产科团队明确提出：必须在保障母婴安全的前提下，精准把握手术时机，制定周密的分娩预案。专家们围绕手术必要性、麻醉方式选择、术中术后呼吸支持预案、新生儿遗传病筛查与救治等核心问题展开充分论证，为后续的精细化麻醉与平稳手术奠定了关键基础。

针尖上的舞蹈，托举生命的合力

手术的核心压力，落在了麻醉团队肩上，而产科与麻醉的密切配合，成为这场手术成功的关键。对于SMA患者，全身麻醉药物可能加重肌无力的情况，导致莉莉术后呼吸肌麻痹，一旦出现这种情况，她可能终生无法脱离呼吸机，甚至危及生命。

龙江院区麻醉与围术期医学科主任马蓉主任医师带领张斯璧主任医师等4名高年资麻醉专家组成“最强保障团队”。在全麻手术期间，麻醉医师团队全程基于脑电图进行麻醉深度监测，根据实时肌张力监测数据精细化用药，力求以对机体干扰最少的药物，提供最稳定的麻醉支持。与此同时，产科团队也在手术策略、胎儿监护、术中应急处理等方面做好充分准备，确保在多学科协作框架下实现“无缝衔接”。

手术室里，产科医生握紧手术刀，麻醉团队精准启动全身麻醉。麻醉起效的同时，殷茵主任医师迅速而精准地操作。不到10分钟，一声响亮的啼哭打破了寂静——一个健康的男婴顺利娩出。术中，莉莉生命体征平稳。术后，在手术室里就顺利脱离了呼吸机，闯过了最关键的一个关口。这场历时数十天的多学科生命保卫战，在产科与麻醉科的默契配合下，取得了圆满成功。

从命运突如其来的考验，到多学科智慧的集结应对，再到手术台上产科与麻醉科毫米之间的精准守护，江苏省妇幼保健院多学科团队，用专业、勇气与担当，为一位折翼的母亲托起了新的生命。

通讯员 曹勇 袁玲

南京晨报/爱南京记者 孙苏静