上海
MDA5 抗体阳性相关间质性肺病，是一种进展极快、死亡率极高的凶险疾病，绝非 “少数人会死亡” 的温和病症。
从数据来看，这类患者的短期死亡率触目惊心：确诊后 6 个月内死亡率可达 30%~50%，1 年生存率仅约 50%，远高于普通间质性肺病。它的进展速度也堪称 “迅猛”，部分患者在数周内就会从轻微咳嗽、气短，迅速发展为严重呼吸衰竭，甚至需要呼吸机支持，这种 “暴发性” 进展是其最可怕的特征。
为什么它如此凶险？因为 MDA5 抗体不仅攻击肺部组织，还常合并皮肤、心脏、肝肾等多系统多脏器损伤，形成 “快速进展性间质性肺病（RP-ILD）”。炎症会像野火一样在肺内蔓延，破坏气体交换的关键结构，导致肺功能急剧恶化，且常规治疗往往难以逆转这种损伤。
不过，这并不意味着所有患者都会走向死亡。早期识别、精准干预是关键：如果能在起病初期（如出现干咳、呼吸困难等症状时）及时检测 MDA5 抗体，联合激素、免疫抑制剂、靶向药物等强化治疗，就能显著降低死亡率，延缓病情进展。
对于呼吸科医生和患者来说，必须清醒认识到：MDA5 抗体阳性间质性肺病是需要高度警惕的 “急症”，而非慢性病。一旦确诊，必须争分夺秒启动治疗，同时密切监测肺功能和炎症指标，才能为患者争取更多生存希望。
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