近日,上海市儿童医院内分泌科、血液肿瘤科、神经外科、放射科多学科团队通力协作,为一名饱受5年尿崩症和剧烈头痛折磨的14岁男孩成功确诊鞍区生殖细胞瘤伴出血,并通过精准化疗方案,在短短3天内使肿瘤基本消失,解除了患儿的痛苦。
这场生命禁区的高难度“拆弹”,展现了多学科协作模式下,儿童鞍区肿瘤诊疗向微创、精准、高效发展的新突破。
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辗转求医,少年尿崩5年,被不明头痛折磨半年
14岁的小易(化名)5年前开始出现多饮、多尿的症状,被诊断为“尿崩症”,近半年来更是头痛欲裂,发作时痛到以头撞墙,左眼瞳孔缩小、眼球转动困难、睁眼困难。家人带着他辗转全国多家知名医院,尝试了多种治疗,但病因始终未明,症状也日益加重。抱着最后一线希望,他们慕名找到了上海市儿童医院内分泌科主任郭盛。
郭盛在垂体疾病和内分泌肿瘤领域经验丰富,在仔细研读小易多年积攒的影像资料后,敏锐地判断其鞍区很可能存在生殖细胞瘤。
多学科会诊,锁定“元凶”并制定微创方案
小易被迅速收治入院。鉴于鞍区位置深,毗邻视神经、颈内动脉、垂体、下丘脑等重要结构,且影像评估提示肿瘤已侵袭海绵窦并包绕颈内动脉,手术风险极高,上海市儿童医院第一时间启动了多学科协作(mdt)诊疗模式。
内分泌科郭盛团队率先对小易开展对症支持治疗,通过甘油果糖降低颅压、眼压,缓解剧烈头痛,并行腰椎穿刺、内分泌激素替代等治疗,为其稳定全身基础状况。随后,血液肿瘤科、神经外科、放射科专家团队迅速集结,围绕小易的病情展开深入研讨。
结合细致的影像学判读与多学科综合研判,专家们一致明确诊断为“鞍区生殖细胞瘤伴出血”。面对这一深藏于生命中枢、已局部侵袭关键结构的肿瘤,若采用传统开颅手术,不仅创伤大、风险极高,还会对垂体功能造成不可逆的影响。经过反复论证与审慎评估,在郭盛的牵头下,mdt团队最终形成共识:优先采用对生殖细胞瘤高度敏感、且能最大限度保护患儿神经内分泌功能的化疗方案,作为此次治疗的首选策略。
精准化疗创造奇迹,3天肿瘤基本消失
在严密监护下,小易接受了针对性的化疗。令所有人惊喜的是,仅仅3天后复查磁共振(mri)显示,鞍区的肿瘤病灶已基本消失,之前被肿瘤压迫的垂体得以显露。小易持续多年的剧烈头痛症状完全消失,原本无法睁开的左眼也灵活自如,精神状态大为好转。
血液肿瘤科方面表示,儿童鞍区生殖细胞瘤对化疗非常敏感,通过多学科协作精准诊断后,采用先化疗的策略,可以避免高风险手术,最大程度保护患儿的重要神经功能和垂体功能,实现疗效与生活质量的共赢。
多学科协作成为复杂儿童肿瘤诊疗的“制胜法宝”
郭盛告诉记者,鞍区肿瘤病因复杂,常表现为尿崩症、生长发育障碍、头痛、视力视野损害等,症状隐匿且缺乏特异性,患儿及家庭极易陷入长期误诊、漏诊和辗转求医的困境。此次病例的成功救治,正是以患者为中心的多学科诊疗(mdt)模式在攻克儿童复杂颅脑肿瘤方面的典范。它汇聚了内分泌科、肿瘤科、神经外科、放射科等多领域专家的智慧,实现了诊断的精准与治疗方案的最优化,最终以最小的代价赢得了最佳疗效。
“我们的门诊中确实还有类似情况的患者和家庭,因为对疾病恐惧或对治疗方案犹豫而仍在观望、四处奔波。这个成功的案例希望能给他们带来信心,让他们知道有一条清晰、有效且创伤更小的路径可走。”郭盛表示。
未来,上海市儿童医院将继续深化和推广多学科协作模式,将这份“为儿童服务”的幸福转化为更强大的医疗力量,让每一位罹患复杂疑难疾病的儿童,都能在这条用专业与爱心铺就的道路上,走向康复,拥抱未来。
上观号作者:上海静安
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