为什么唇腭裂治疗不仅仅是一次手术？从胚胎发育说起

近日，嫣然天使儿童医院的新闻，让“唇腭裂序列治疗”成为热词。面对纷繁的讨论，我们或许需要回到最根本的问题：唇腭裂究竟是什么？它如何发生，又将如何影响一个孩子的成长？

要真正理解“序列治疗”为何如此关键，就必须从这一切的源头——胚胎发育的异常开始讲起。唇腭裂的治疗不仅仅是一次简单的手术修复，而是一场始于生命最初几周、贯穿十余年生长发育的“系统性工程”。

因此，我决定抛开所有对新闻事件的主观评判，仅以一名医生的视角，用一篇文章的篇幅，从胚胎学原理开始，为您完整展现唇腭裂的全貌。当您看清了其复杂的发生机制、多样的外在表现以及对功能的深远影响后，您自然就会明白，那种一站式、长周期的“序列治疗”，对患儿家庭而言究竟意味着什么，又为何如此难得。

面部器官的形成和发育

孕 3 周——神经管

从受精卵发展到三胚层分化，随后出现神经板，这个神经板中央开始凹陷，继而卷成管状形成神经管。这个神经管就是人类中枢神经系统（脑和脊髓）的雏形。这个过程发生在孕第 3 周的过程中，三胚层分化发生在这一周的最初几天，后面几天外胚层增厚形成神经板，这周的最后几天神经板卷曲形成神经管：

神经板卷曲成管状（横断面）

神经板卷曲成管状的过程（背面观）

卷曲成管的过程开始于中间，但最后神经管的头尾两端都要进一步封闭，如果封闭不完全，则可能出现无脑畸形（无脑儿，头端的前神经孔未闭）和脊柱裂（后神经孔未闭）。这两种畸形都是缺乏叶酸容易出现的，所以备孕期间补充叶酸是一项关键的国策。

孕 4-7 周——沿着神经长出脸

前面的动图可以看出，神经板在卷管的时候是中央凹陷，两侧隆起，最后隆起的部分融合起来就形成了管。而两侧隆起就是神经嵴。

这个神经嵴里面的细胞那可真是龙生九子，可以分化成很多种形形色色的细胞，比如黑色素细胞、施万细胞和神经细胞、骨细胞、软骨细胞和脂肪细胞。

这些形形色色的神经嵴细胞会在神经管封闭后向头端聚集，分化形成多种不同类型的组织，搭建起一个原始的脸。这个原始的脸长啥样呢？

很简陋，很抽象

孕 6-12 周——面部的“拼接”与融合

我们不难看出，这张最初的脸，鼻子裂开，嘴巴的上唇部分有裂口。但同时也出现了几个关键的凸起——上方一个额鼻突（粉）（Frontonasal process），两侧一对上颌突（绿）（Maxillary process），下方一对下颌突（紫）（Mandibular process），到第 5-6 周的时候：额鼻突下缘还会出现一对鼻窝，将其分为一个中鼻突（蓝）和两个侧鼻突（黄）：

这张图片用不同颜色标注了不同的部位，可以清晰的观察到两侧上颌突、两侧的中央鼻突融合。

唇腭裂是面部“拼接”失败的结果

面部的融合与“拼接”主要涉及到外部和内部两部分：

首先是外部——嘴唇与牙槽突的形成（孕 6-7 周）：上颌突与内侧鼻突融合，形成上唇人中、上牙龈（牙槽突）和前腭（门牙后的小部分硬腭）。此阶段融合失败即导致唇裂，可能伴有牙槽裂。

然后是内部的融合——腭部的形成（孕 8-12 周）：两侧的腭板（来自上颌突）从两侧向中线水平生长、抬高、对接融合，形成大部分硬腭和软腭。此阶段融合失败即导致腭裂。

唇腭裂造成的影响

唇腭裂最直接的影响是破坏了口、鼻腔正常的解剖分隔，导致一系列生存和沟通的基础功能受损。

人类的嘴唇、软硬腭在生理上最关键的作用是“活门”，比如我们吸吮的时候，完整的口唇包裹密闭，口腔抽吸形成负压，同时软腭顶住咽后壁避免鼻腔漏气破坏负压，这样就能将液体吸出。尤其对哺乳期的婴儿至关重要。

所以无论是唇裂还是腭裂，亦或是唇腭裂，先天的不足都会造成漏气，所以无法吮吸母乳，如果没有特殊的喂养手段，最终都会饿死。

其实东西方各国在漫长的历史上都代代相传了很多喂养先天性唇腭裂婴儿的方法，我曾经在自媒体上刷到过农村里活了八十多岁的唇裂老人的照片（原平台、原博主见水印）。

双侧完全唇裂合并腭裂的老人，终生未进行手术治疗

像这样的患儿，就不能使用普通奶嘴了，因为他们无法吮吸。唇腭裂患儿需要特制的奶嘴（或者普通奶嘴改装后缓慢挤压出奶，缓慢流淌到患儿口中）和特殊的喂养姿势（45°半躺）。如果没有特质奶嘴，也可以将母乳挤出后，用软胶勺子喂食。虽然患儿的鼻腔口腔无法封闭，但还有正常的会厌功能，依然可以吞咽。虽然可能会有乳汁从鼻孔溢出，但大多数患儿仍然可以逐渐熟练起来。

虽然患儿通过特殊的喂养方法可以获得接近健康儿童的体格发育，但生理上的缺陷还是会在未来他们咿呀学语的时候带来障碍。

单纯唇裂的孩子情况稍好，有一部分患儿可以几乎不受影响。但腭裂的孩子问题就很严重了。由于腭咽闭合不全（口腔与鼻腔间的“阀门”关不严），气流从鼻腔漏出，导致发音带有浓重的过度鼻音，字词模糊不清。为代偿，患者常发展出喉部挤压、面部扭曲等代偿性不良发音习惯，即使术后腭部结构修复，这些习惯仍会阻碍清晰语音的产生。

此外，因为口腔、咽喉和耳可以通过咽鼓管联通，所以如果患儿的唇腭裂不进行外科治疗，腭部肌肉功能异常影响咽鼓管开合，导致中耳积液、反复发作的分泌性中耳炎，进而可能引发传导性听力损失，陷入“听不清-说不清”的恶性循环。

如果患儿存在严重的腭裂，还会造成面容的整体性扭曲。腭裂的裂隙贯穿牙槽骨，导致牙齿错位、缺失、畸形。上颌骨会因为肌肉牵引的异常力学传导而发育不足、后缩，形成典型的“碟形脸”或“凹面型”面容，影响咀嚼和容貌。

唇腭裂患儿上颌骨牙槽后缩，通过正颌正畸改善面部形态

而外貌的异常和语音的模糊又会进一步影响孩子的社会适应，逐渐造成愈发严重的心理问题。

所以，唇腭裂给患儿的影响是多因素、多层面的。

唇腭裂序列治疗

“由不同的跨学科的专家组成的团队共同的协作，对唇腭裂患者从出生到长大成人各个阶段的状况和存在的问题，进行评估和诊断，然后再制定治疗计划，进行相应治疗的一种模式。该治疗的核心内容是多学科治疗专家的参与性以及治疗时间的序列性。”

这是学术界对唇腭裂序列治疗的规范定义。它不仅是贯穿从患儿出生开始的多个阶段（直到 18 岁成年），更涉及到多个专业学科。

主要涉及的学科包括整形外科、口腔颌面外科、正畸科、语音心理学、儿童医学、麻醉医学、临床营养和护理学等。

时间的序列性则是指：1 岁以内：唇裂、腭裂修复；学龄前：咽成形手术以解决语音问题；换牙期：牙槽骨突植骨手术；生长发育停止后：正颌手术矫正颌骨畸形等。

唇腭裂的手术治疗

写到这里，就是跟我本专业强相关的内容了。手术是序列治疗的根基，它不仅涉及到结构异常的唇、牙槽骨和软硬腭，还有后期耳鼻喉科开展的咽成形手术。

因为解决同一种畸形的手术方法非常多，如果都列出来恐怕会过于冗长，这里只介绍目前比较主流和比较经典的术式。

手术方法的理解需要比较强的空间想象力，其实很多整形外科研究生毕业的时候也搞不清楚皮瓣应该怎样设计。前段时间科里面试新职工，深有感触。所以大家如果看不懂，完全没问题，这不是你的问题。

emmm......也不是我的问题！！这个本来就很难理解。

唇裂的手术治疗

其实唇腭裂从前面介绍的胚胎发育过程来看，仅仅是两侧的组织未能愈合，而不是因为某一个区域的组织没有发育而造成的缺失。所以现代唇腭裂手术的原理建立在一个基本观点之上——唇腭裂并没有组织缺失，只存在组织异位。所以手术的设计原则就是通过皮瓣转移（旋转、推进等），将错位的组织放回应有的位置。

目前最经典的唇裂术式流派——旋转推进派（Millard）和三角瓣派（Tennison-Randall）。

所谓旋转推进，就是在健侧设计旋转皮瓣，患侧设计推进皮瓣，最终缝合线位于人中嵴的位置，疤痕相对隐蔽，而且可以重建人中嵴，远期美学效果较好。不足之处在于，因为它利用纵向的组织去修补裂痕，最终结果就是修补部位的嘴唇高度变低，造成“嘴唇短”的外观，而且裂隙越宽，修补好以后嘴唇越短。

三角瓣法则是在患侧设计一个三角组织瓣，插入健侧切开处，以增加患侧唇高。所以这个方法的好处就在于，不损失上唇的长度，而且方法简单易学。但缺点就是可能破坏患侧人中嵴的完整性，遗留横向瘢痕。

腭裂的手术治疗

腭裂本身也分完全腭裂和不完全腭裂，手术方法千差万别。这里就针对两种情况各展示一个最经典方法。

首先是不完全腭裂的蓝氏法（von Langenbeck Palatoplasty）。简言之就是将硬腭表面的黏膜掀起来，往中间拉拢，重新缝合起来。如果裂口太宽，两边的裂口拉拢不起来，也可以缝合凡士林纱布，后期靠口腔内黏膜组织强大的自我修复能力二期愈合。

完全腭裂的经典手术是 Furlow 双反 z 形成形术（ Furlow's double-opposing Z-plasty technique）。在裂口的边缘划开黏膜，然后在软腭组织里寻找残存的肌肉组织，把这些肌肉组织交叠起来缝合修补一下，这样后期有利于患儿的软腭功能恢复，对语音功能发育很重要。然后鼻腔侧和口腔侧分别交叉黏膜组织瓣，获得牢靠的缝合，这样鼻腔和口腔之间就隔开了。

齿槽裂的手术治疗

这个手术一般是唇裂和腭裂修补好以后再做，或者和腭裂一起修补。但很多时候涉及到自体骨移植，为了预防感染，一些医生还是比较倾向于腭裂齿槽裂分开做。这个手术有助于未来形成完整的牙槽弓，全部恒牙萌出以后就可以通过种植牙、正畸、正颌手术获得较为理想的咬合关系、语音和外观。

方法也比较简单，就是从患儿的髂骨切取部分自体活的骨组织，移植到牙槽弓缺损的部位：

等这些骨头成活以后，缺少的牙齿可以考虑种植。

咽成形手术

这个手术一般是针对腭裂修补术后，经过积极的语音纠正，仍有发音障碍的患儿。一般这种情况是因为软腭修补术后，因为软腭长度不足或者肌肉功能不佳，导致软腭不能完全封闭后鼻孔，仍然存在漏气问题，让语音出现异常鼻音，类似于“捏鼻子说话”的异常。

那么只需要通过内镜手术，在咽后壁做一个小小的黏膜活瓣，跟残存的软腭配合起来，起到封闭作用就行了：

当然，这个咽后壁瓣仅仅是咽成形术的其中一种形式，对于软腭组织量相对充足的患儿，还可以通过皮瓣设计延长软腭长度，实现良好的软腭封闭作用。

写着写着就到了接近四千字，如果你都读下来了，并且感觉对唇腭裂有了更深刻的认知，请留个赞同和关注。我是 @菲利普医生 ，一个三甲医院整形外科医生。

如果你甚至还通过这种对陌生事物的认知的升级产生了自己对新闻事件的理解和判断，那我将荣幸之至！