高天文教授：先天性色素痣的分型及特点

上期讲《不同类型的色素痣及特点》时提到了先天性痣。先天性色素痣指出生时即存在或出生后不久发现的色素痣。与后天出现的色素痣相比，它们在形态、大小和潜在风险上都有显著差异。国外将先天性色素痣按大小分为先天性小痣、中型痣和巨痣。小于1.5cm的称为先天性小痣，大于20cm的称为先天性巨痣，界于两者之间的称为中型痣。此划分对于儿童、不同身材的成人显然不合理，所以我们一直将小于患者拇指甲大小的分为先天性小痣，大于患者一手掌的分为先天性巨痣，介于拇指甲与手掌大小之间的分为先天性中型痣。

先天性小痣：比患者拇指甲小的先天性色素痣，是最常见的类型。从外观上看，多表现为圆形或椭圆形的斑片，颜色以黑色、深褐色为主。其表面多平坦，也可略微隆起，部分有毛发。少数先天性痣的形状可不规则，色素可不均匀。先天性小痣可出现在身体的任何部位，头面、躯干、四肢及掌跖均可出现。病理上与后天性色素痣一样，也分为交界痣、混合痣与皮内痣，结构上也无明显区别，但少数可累及皮肤附属器。需注意的是，少数婴幼儿的先天性色素痣的病理改变有时与黑色素瘤难予鉴别，不时有误报为黑色素瘤的情况，所以我们特别强调临床与病理结合。我们在上世纪80年代中期做过研究，发现先天性小痣恶变风险高于后天性色素痣，主张切除，但恶变年龄主要在30岁以后，手术时机可待成年后，家长不必过度担忧。

图1. 先天性小痣（放大图，实际小于患者拇指甲）

先天性中型色素痣：大于患者拇指甲，小于1个手掌。多见于躯干和四肢，其形态和颜色比小型痣更复杂。颜色多为深褐色或黑色，可出现颜色深浅不一的区域，甚至会出现斑点状的色素沉着。表面通常较粗糙，可呈现出疣状或乳头状隆起，部分痣上的毛发又粗又黑，十分明显。病理检查可见黑素细胞分布范围更广，可深入真皮深层，甚至累及皮下脂肪的浅层，常围绕毛囊、汗腺等皮肤附属器生长，甚至侵入到皮肤附属器、淋巴管、血管。恶变风险可能略高于先天性小痣，需要更密切的观察，一旦发现大小、形状、颜色等出现异常变化，应及时就医。

图2. 先天性中型痣（大于患者拇指甲，小于1手掌）

先天性巨痣：大于患者1手掌，部分可覆盖身体的大部分区域，如躯干的一侧、整个背部或肢体的大部分，是最为特殊且需要重点关注的类型。其外观极具特点：颜色多为深黑色或蓝黑色，色素分布可不均匀，可夹杂浅色或白色斑点；表面凹凸不平，可呈疣状、结节状或脑回状隆起，可有大量粗硬的毛发密集生长，如同 “兽皮”，但无论如何不可用“兽皮痣”之类对患者不敬的名称。巨痣可出现在全身各处，但以躯干和四肢近端更为多见。多数先天性巨痣常于出生时及出生后出现全身大小不一的色素痣。病理上，黑素细胞广泛分布于真皮全层，甚至可达皮下组织。先天性巨痣恶变风险约为 1%-5%，其恶变发生的时间约半数为5岁前。除了恶变风险高，大型先天性色素痣还可能伴随其他问题，如皮肤发育异常、肢体不对称等。国外早年主张尽早切除先天性巨痣，但我们在临床实践中，对能通过扩张器等将切除区的皮肤完全覆盖时则积极切除。过大的皮损以观察为主，因切除后对患者的生活影响太巨大，晚年还有发生疤痕癌的可能。先天性巨痣及中型痣恶变时多表现为新生结节、溃疡等，但多数结节为良性增生性结节，需找有经验的医生就诊，不可乱处理。

图3. 躯干先天性巨痣伴全身广泛的色素痣

图4.头皮先天性巨痣及增生性结节

作者：中国抗癌协会黑色素瘤专委会主任委员、西京医院皮肤科高天文教授