病例报告 | 对一名需手术的肉芽肿性多血管炎患者行气管切开术处理声门下狭窄

全文译文（供参考）

对一名需手术的肉芽肿性多血管炎患者行气管切开术处理声门下狭窄：病例报告

关键词：气道 | 病例报告 | 韦格纳肉芽肿

摘要

肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种病因不明的罕见疾病，严重程度不一且病程反复。我们报告一例病例，强调对有 GPA 病史患者气道状况和处理的重要性。该患者是控制出血的紧急鼻窦内镜手术和全身麻醉的候选者。麻醉诱导后，患者接受全身麻醉进行鼻窦内镜检查，并开始面罩通气。喉镜检查发现，声门下区域靠近声带处有多孔肉芽组织和一个网状膜，累及声门和声门下的大部分区域。因此，未尝试气管插管。考虑到手术的紧迫性，进行了紧急气管切开术，随后进行了计划的手术。声门下狭窄（SGS）是 GPA 患者中最难治疗的器官受累之一。即使在诊断 GPA 时无症状的患者，也应进行呼吸窘迫筛查。早期诊断和处理 GPA 的气管支气管受累可显著改善患者预后。

1引言

肉芽肿性多血管炎（GPA；旧称韦格纳肉芽肿）是一种罕见疾病，可累及不同器官，严重程度不一且病程反复。该病的发病高峰在生命的第四至第六十年，病因尚不清楚，但与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关[1]。它累及小到中等动脉，主要影响肾脏、上呼吸道和下呼吸道[1]。一些研究表明 GPA 可累及心脏，表现为心肌炎、心包炎、心尖血栓形成[2]、心源性休克、限制性心肌病和完全性心脏传导阻滞[3]。高龄、肌酐水平升高、器官损伤和疾病诊断延迟与 GPA 患者预后不良相关[4]。在伊朗进行的调查表明，下呼吸系统受累可能影响 40.7% 的患者[5]。虽然上呼吸道受累在疾病过程中更常见，但下呼吸道受累更为严重。对于常规治疗耐药的患者，使用利妥昔单抗治疗已取得成功[5]。3个月后，44.4% 的患者报告完全康复，33.3% 部分康复，66.7% 的病例出现复发[5]。我们报告一例 36 岁男性 GPA 伴严重气道受累的病例，以阐明 GPA 患者的气道管理并改善这些患者的预后。

2 病例报告

一名 36 岁的伊朗男性因有 GPA 病史被送往我院，最初主诉为头痛、咳嗽和发热。患者提及有 1 年癫痫发作史，最后一次发作在 3 天前。自从一周前他去医生诊所检查以来，他一直主诉头痛、喉咙痛和咳痰。这种情况几乎每月复发。患者提及呼吸短促和头晕。超声心动图显示心尖无运动，射血分数为 40%。

由于鼻窦出血、需要切除肉芽组织以及鼻窦感染引流，该患者成为紧急鼻窦内镜检查的候选者。术前简要评估显示患者病情严重。生命体征稳定，无喘鸣、声音嘶哑和严重呼吸窘迫的证据。计算机断层扫描（CT 扫描）显示累及声门下区和声带的狭窄和水肿（图 1A, B）。声门下远端下气道未发现狭窄或水肿证据（图 1C, D）。

患者接受全身麻醉进行鼻窦内镜检查。使用（此处药物名"xerozoïel"疑似拼写错误，可能为某种麻醉药物，保留不译）xerozoïel、芬太尼和（此处药物名"etrocurium"疑似拼写错误，可能为某种肌松药，保留不译）etrocurium 诱导后，进行面罩通气 3 分钟。患者通气无特殊问题。喉镜检查发现，在声门下区域靠近声带处，观察到多孔肉芽组织和一个网状膜，累及声门和声门下区域的许多部分（图 2）。因此，无法尝试插管和放置气管导管（即使是像 4 号这样非常小的导管）。结果，尽管患者为内镜手术进行了麻醉，但由于肉芽组织的存在，在注射药物后无法插管。经与耳鼻喉科医生会诊，根据手术的紧迫性，进行了气管切开术，随后进行手术。患者被转移到重症监护室，并在治疗期结束后出院，一般状况良好，气管切开套管于 15 天后拔除。

3 讨论

声门下狭窄的处理，特别是在手术候选者中，至关重要，因为它可能导致严重并发症。正确处理可以预防潜在的不良后果。本研究报告的病例涉及一名 GPA 患者，该患者是手术候选者，同时患有声门下狭窄。在 GPA 中，儿童比成人更常发生气道炎症，且通常难以诊断和治疗[6]。炎症变化可在疾病过程中的任何时间发生，需要专科管理。GPA 通常表现为非特异性的全身性疾病症状，包括发热、不适、体重减轻、关节痛和肌痛。在 70%-100% 确诊 GPA 的病例中，耳鼻喉（ENT）症状包括结痂性鼻漏、鼻窦炎、慢性中耳炎或面部软骨损伤[4]。

声门下狭窄和支气管狭窄也是 GPA 潜在严重的并发症。症状范围可从无症状到声音嘶哑、咳嗽、喘息或喘鸣。声门下狭窄是 GPA 患者中一种潜在的限制性和复杂病症。它引起各种症状，并且常常需要介入治疗。然而，在我们的患者病例中，之前没有声门下狭窄的症状。

SGS 可见于约四分之一的 GPA 患者。患者的气道评估常显示非特异性纤维化以及中性粒细胞和上皮样组织细胞浸润，但无明显的血管炎。有症状的 SGS 等气道并发症通常通过支气管镜技术治疗，包括扩张、激光清创和皮质类固醇注射[7]。Solans-Laqué 等人[4] 也表明，SGS 的发生或进展通常独立于活动性 GPA 的其他特征。

对于喉气管支气管（LTB）狭窄病变，内镜干预是一种安全有效的治疗选择[6]。对于有症状的声门下和气管狭窄患者，手术干预是一种合适的治疗选择。尽管内镜管理是气管支气管狭窄的主要治疗方法，但部分患者[7]患有难治性疾病，需要进行气管切开术。

在活动性和严重疾病的情况下，气管切开术是呼吸道梗阻的一线外科治疗方法。我们的患者没有喘鸣和严重呼吸窘迫的证据，患者的 CT 扫描也显示了气管狭窄的明确证据。然而，诱导后，无法进行插管和气管导管置入。

在 Solans-Laqué 等人[4] 的研究中，51 名患者中有 6 人（11.7%）发生 SGS，其中 4 人 SGS 活跃但无疾病其他特征，从而导致了 GPA 的诊断。在两例中，SGS 需要立即气管切开术，在四名患者中，通过糖皮质激素和环磷酰胺的标准治疗实现了 SGS 的临床缓解。在一例中，局部复发通过狭窄处气管内扩张和病灶内注射长效皮质类固醇加机械扩张（ILCD）进行处理。

然而，对于气管切开术难治的 SGS 患者，可能需要进行手术以完全切除并进行喉咽重建（LTRR）。Costantino 等人的研究表明，LTRR 可以在 GPA 患者中安全进行[7]。对于经过严格筛选的 GPA 患者，手术治疗声门下狭窄是有效的，并且并发症极少。然而，可能需要额外的措施，并且患者可能面临发生下气道疾病的风险[7]。

病灶内皮质类固醇注射和扩张为 GPA 的声门下狭窄提供了有效的管理。Wolter 等人的数据支持使用 ILCD 作为 GPA 和非 GPA 患者 SGS 的一种安全有效的治疗方法[4]。作为辅助治疗，对于无法手术的病例，应考虑更具侵入性或更复杂的手术治疗。

SGS 是 GPA 患者中最难治疗的器官受累之一。它可能提示该疾病的存在。呼吸功能损害通过胸部 CT（包括气管颈段，并进行吸气末和动态呼气扫描）以及肺功能测试来确认。这些检查应在诊断时进行，即使对于无症状患者，并在随访期间根据需要重复进行。支气管镜检查，尤其是内镜干预，应在仔细评估此类操作的风险和益处后谨慎考虑。我们建议早期进行免疫抑制治疗以控制全身炎症，并在任何需要插管的操作前进行仔细的气道评估。对于无症状或症状轻微的 GPA患者，我们主张即使没有放射学狭窄，也进行术前柔性喉镜检查，因为 CT 可能低估早期的声门下受累。本病例强调了在 GPA 中预见到困难气道的的重要性，即使影像学检查看起来令人放心。

参考文献

1. D. Cabral and S. Benseler, "Granulomatous Vascullitis, Microscopic Polyangitis and Primary Anglitis of the Central Nervous System," in _Textbook of Pediatric Rheumatology_ (Elsevier, 2011), 521–543.

2. M. Zampieri, G. Emmi, M. Beltrami, et al., "Cardiac Involvement in Eosinophilic Granulomatosis With Polyangitis (Formerly Churg-Strauss Syndrome): Prospective Evaluation at a Tertiary Referral Centre," _European Journal of Internal Medicine_ 85 (2021): 68–79.

3. W. L. Anderson, M. H. Bahrami, M. Guglin, and R. Rao, "Lymphocytic Myocarditis With Suspected Granulomatosis With Polyangitis Presenting as Cardiogenic Shock, Restrictive Cardiomyopathy and Complete Heart Block," _Journal of Cardiology Cases_ 24, no. 3 (2021): 102–105.

4. R. Solans-Laque, J. A. Bosch-Gil, M. Canela, J. Lorente, E. Pallisa, and M. Vilardell-Tarres, "Clinical Features and Therapeutic Management of Subglottic Stenosis in Patients With Wegener's Granulomatosis," _Lupus_ 17, no. 9 (2008): 832–836, https://doi.org/10.1177/0961203308089693.

5. H. S. Salehabadi, A. B. Kharazmi, S. Mostafavy, S. Zand, and A. Dehghan, "Outcome of 27 Patients With Granulomatosis With Polyangitis (Wegener's Granulomatosis) Patients in Iran," _Current Respiratory Medicine Reviews_ 14, no. 3 (2018): 172–176, https://doi.org/10.2174/1573398X14666181019120828.

6. N. M. Fowler, J. M. Beach, P. Krakovitz, and S. J. Spalding, "Airway Manifestations in Childhood Granulomatosis With Polyangitis (Wegener's)," _Arthritis Care & Research_ 64, no. 3 (2012): 434–440, https://doi.org/10.1002/acr.21565.

7. C. L. Costantino, J. L. Niles, C. D. Wright, D. J. Mathisen, and A. Muniappan, "Subglottic Stenosis in Granulomatosis With Polyangitis: the Role of Laryngotracheal Resection," _Annals of Thoracic Surgery_ 105, no. 1 (2018): 249–253, https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2017.07.026.

**图 1 |** CT 显示声门下气道及邻近声带的狭窄 (A) 和水肿 (B)。气道声门下区域未显示狭窄或水肿证据 (C 和 D)。

**图 2 |** 气道状况显示多孔肉芽组织和一个网状膜（声门下气道及邻近声带的狭窄 (A) 和水肿 (B)）。