肝硬化患者突发失明、失聪，治疗后却病情加重！真凶是谁？

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你会怎么处理呢？

撰文 | 徐俊荣

门诊来了一位奇怪的肝硬化患者……

十几天前，他由于排便不畅导致肠梗阻，在当地医院经过禁食、补液治疗后大便虽然通畅了，但出现了口齿不清、记忆力下降的表现。同时，他的听力和视力也出现了明显问题。在入住我们医院的时候，他仅有微弱的视力，双耳几乎完全失聪了。

入院后我们的化验检查发现他的肝功为child A级，血钠 122.89 mmol/L （正常值137–147 mmol/L）, 血氯 95.75 mmol/L（正常值99–110 mmol/L），血糖5.7 mg/dL（正常值3.2–6.0 mmol/L），血气分析无明显异常，血氨轻度升高。入院后进行了眼部及耳部的检查，均未发现明显问题。

治疗后却陷入昏迷！

肝硬化的患者出现口齿不清、记忆力下降的表现，我们首先怀疑是肝性脑病所致。患者血钠降低，低钠性脑病也不能除外。可是，经过口服乳果糖、静脉输注门冬氨酸鸟氨酸及补钠等治疗后，血钠上升至130mmol/L，但患者的症状不仅没有改善，反而陷入了浅昏迷状态。

是我们的治疗方向错了吗？这位患者的意识障碍难道不是肝性脑病所致？患者为什么会同时出现听力和视力的改变呢？

我们曾经遇到过一例肝硬化合并双目失明的患者，失明的原因最后确诊是肝性皮质盲。

肝性皮质盲是指重症肝病时视皮质受损而出现的一种一过性视力障碍，为继发于肝脏病变的罕见并发症之一。肝衰竭时的肝脏解毒能力下降，肠腔内细菌移位可导致脑组织中毒性代谢产物浓度升高，肝功能受损时能量代谢异常也容易造成视皮质受损，从而有可能造成肝性皮质盲的发生[1]。

但是，这位患者不仅双目失明，而且双耳听力下降，应用乳果糖治疗后无效，这些均与肝性皮质盲的特点不符。到底是什么原因导致了一个慢性肝病患者出现了视力和听力的异常？为什么经过抗肝昏迷治疗后患者的症状反而加重呢？

头颅磁共振检查发现了端倪

磁共振检查发现双侧背侧丘脑内侧、膝状体和导水管周围灰质区域存在对称性高信号，提示可能存在韦尼克脑病。

A

B

C

D

E

F

图1。患者的头颅核磁共振成像。T2-FLAIR成像显示双侧背侧丘脑内侧（A）、第三脑室和顶盖周围的脑室周围区域（B）以及延髓背侧（C）存在对称高信号（箭头）。DWI显示双侧内侧丘脑（D）、膝状体（E）和中脑导水管周围灰质（F）周围区域存在对称性高信号（箭头）。

韦尼克脑病是一种由硫胺素（维生素B1）缺乏引起的严重的急性或亚急性神经系统疾病。韦尼克脑病的典型症状是精神异常，眼肌麻痹和共济失调[2]。

硫胺素是机体代谢不可或缺的一种水溶性维生素，主要贮存在细胞内，参与细胞的三羧酸循环和磷酸戊糖途径代谢。硫胺素缺乏会缺乏导致细胞内渗透梯度降低，引起细胞水肿，尤其是容易发生在与硫胺素相关的葡萄糖和氧化代谢率较高的脑室周围区域，导致韦尼克脑病的发生[3]。

由于长期饮酒会导致患者饮食减少、胃肠道硫胺素吸收下降和肝脏储存的硫胺素减少，所以韦尼克脑病最常见于慢性酒精滥用的患者。但是，韦尼克脑病也可以发生于任何与营养不良相关的疾病中，包括严重的厌食症、妊娠剧吐、恶性肿瘤、禁食或小肠梗阻的患者。

我们的这位患者可能是在肠梗阻治疗性禁食的过程中没有补充硫胺素导致韦尼克脑病，那怎么确诊呢？

血液中硫胺素或红细胞转酮醇酶的检测对于韦尼克脑病的诊断非常重要，但由于我们医院没有相关的检测设备，患者的治疗又刻不容缓，我们立即给予患者维生素B1 100mg 静脉注射治疗，患者的意识逐渐恢复，视力和听力也逐渐好转。继续应用维生素B1 100mg/日静脉注射6天后，患者的视力和听力恢复了正常。

韦尼克脑病的临床诊断需要满足以下四项标准中的两项：（1）营养摄入不足；（2）眼部体征；（3）小脑功能障碍；以及（4）精神状态改变或轻度精神损伤[4]。头颅磁共振诊断韦尼克脑病的灵敏性和特异性分别为53%和93%[5]。韦尼克脑病患者头颅磁共振的典型表现是在导水管周围、脑室周围和丘脑内侧区域存在高信号[4]。血液中维生素B1或红细胞转酮醇酶的检测对韦尼克脑病的诊断非常重要，但并非必需条件。

我们这位患者有禁食后引起营养摄入不足的病史，有神经精神的改变，有典型的磁共振表现，应用维生素B1治疗后症状很快改善，因此符合韦尼克脑病的诊断。

可是，他的双目失明和双耳失聪能用韦尼克脑病来解释吗？

有研究报道，失明和失聪是韦尼克脑病的罕见临床表现[6]，韦尼克脑病导致失明和失聪的具体机制尚不明确，可能与硫胺素缺乏导致视觉和听觉通路中异常的细胞代谢有关[7]。我们这位患者磁共振显示在内侧和外侧膝状体中观察到DWI限制，表明视觉和听觉通路受损。

小结

长期营养摄入不足的肝硬化患者若出现意识障碍，要考虑到有可能是韦尼克脑病所致，视力和听力下降有可能是韦尼克脑病的罕见临床表现。

参考文献：

[1]Xu J, Hao J, Gao Y, et al. Hepatic cortical blindness.Am J Med Sci. 2022; 364 (4): 492-498.

[2]中国医师协会神经内科分会脑与脊髓损害专业委员会.慢性酒精中毒性脑病诊治中国专家共识[J].中华神经医学杂志,2018,17(1):2-9

[3]Weidauer S, Nichtweiss M, Lanfermann H, et al. Wernicke encephalopathy: MR findings and clinical presentation. EurRadiol. 2003;13(5):1001-1009.

[4]Galvin R, Brathen G, Ivashynka A, et al. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy.Eur J Neurol. 2010;17(12):1408-1418.

[5]Morgan ZJ, Cler L, Hunter L. I can't hear you, you said I had what?: A case report and literature review.J Community Hosp Intern Med Perspect. 2020;10(5):443-445.

[6]Moussa TD, Hamid A, Fatimata HD, et al. An unusual mode of revelation of Wernicke's encephalopathy: bilateral blindness with bilateral hypoacousia. Neurol India.2017;65(6):1406-1407.

[7]高可雷,丁大连,李鹏,等.硫胺素缺乏与听力损失[J].中华耳科学杂志,2015,(1):43-48.

责任编辑：叶子

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