百万分之一的奇迹：西安市中心医院成功救治两例罕见获得性血友病患者

阳光讯（记者 郑亚雷）在血液疾病诊疗的艰难征程中，每一例罕见病的成功救治，都是医术与人文关怀共同铸就的生命奇迹。近日，西安市中心医院血液病院、西安市血液病研究所凭借精准诊疗，成功将两位罹患获得性血友病的患者从致命出血危机中解救出来，助力他们重归健康生活。

与时间赛跑 破解出血谜题

获得性血友病是一种极其罕见的出血性疾病，发病率仅为百万分之一至二。与常见的遗传性血友病不同，它是因机体免疫系统出现“差错”，主动攻击自身凝血因子Ⅷ而引发的。该病最为可怕之处在于出血毫无征兆，患者可能出现皮肤瘀斑、内脏出血等症状，严重时直接危及生命。

62岁的王女士便是受害者之一。她周身皮肤出现瘀斑长达4个月，近一周还出现了尿血症状。在一家医院就诊时，关键凝血指标APTT已无法测出。转诊至西安市中心医院后，检查发现其凝血因子Ⅷ活性仅0.9%（正常范围70% - 150%），而抑制这种因子的“有害抗体”滴度高达281.6 BU/mL（≥5BU/mL即为高滴度）。经过血液科团队详细查体诊断，王女士被确诊为典型的获得性血友病。

无独有偶，56岁的白先生也遭遇了同样的困境。起初他并未在意身体出现的出血症状，渐渐地发现双下肢瘀斑严重。随后，他辗转三家医院就医，最终确诊为获得性血友病。然而，经过一段时间的治疗，效果并不理想，出血始终无法止住，凝血因子Ⅷ活性甚至不到1%，“有害抗体”滴度飙升至307.2 BU/mL。更棘手的是，他还被查出下肢静脉血栓——出血和血栓并存，无疑给治疗增加了巨大难度。来中心医院血液病院就诊时，白先生落寞的神情令人心疼。

精准施治 为患者筑起生命屏障

面对这两例复杂且危急的病例，西安市中心医院血液病院治疗团队迅速制定了科学的治疗策略。第一步是快速止血，筑牢生命安全线，防止患者再次出血；第二步是精准清除体内的“有害抗体”，从根源上解决凝血问题；最后通过长效巩固治疗，降低复发风险。

依托医院出凝血系统疑难疾病的诊治平台，团队精准锁定病因，避免了因罕见病诊断延误导致的治疗滞后问题。分别根据两位患者的病情，经过评估、研判后，为他们定制了“止血 + 免疫抑制”双轨治疗方案，在快速止血、清除“有害抗体”和康复之间找到了最佳平衡。“这是与免疫系统的博弈，速度、精度、温度一样都不能少。”西安市中心医院血液病院一病区负责人张韵洁主任医师说道。

与此同时，血液病院护理团队也发挥了重要作用。考虑到患者有出血症状，外周静脉给药难度极大，护理团队第一时间对患者进行评估并做出判断，分别为两位患者实施了深静脉置管，畅通了给药途径，保证了治疗和护理的稳步进行。

经过多周期的精心治疗，王女士和白先生的皮肤瘀斑逐渐吸收，白先生的下肢血栓也慢慢消退，体内的“有害抗体”消失，凝血因子Ⅷ活性恢复到了正常范围。“是你们救了我呀！”出院时，白先生握着主治医生的手激动地说道。

专科实力 守护罕见病患者健康

两位患者的康复并非偶然。西安市中心医院血液病院、血液内科是陕西省临床重点专科，不仅是西安市血液病学质量控制中心，还是中国罕见病联盟血友病诊疗中心、中华骨髓库造血干细胞定点移植医院。2024年血液病院的成立，更是让这里在疑难血液病诊疗领域如虎添翼，重点聚焦出凝血疑难疾病、血液肿瘤规范诊疗等关键方向。

未来，西安市中心医院血液病院团队将继续深耕罕见病领域，用更精准的技术、更贴心的照护，为更多罕见病患者点亮希望之光。