17岁女生熬夜后咯血，双肺全白还多器官衰竭！3种罕见重病叠加，南医大二附院多学科团队合力逆转危局

“8月20日晚上，她咳的痰里带点血，我们以为就是喉咙发炎。第二天依然咯血，孩子感觉很不舒服，送到医院拍CT，医生告诉我们孩子‘肺全白了’。”回忆起女儿小雨（化名）的救治经历，陈先生（化姓）的声音仍带着颤抖。这位17岁高三女生，因系统性小血管炎、红斑狼疮、血栓性微血管病3种罕见危重自身免疫病叠加发作，一度陷入呼吸、肾衰竭的绝境。如今，经过南京医科大学第二附属医院多学科团队的精准救治，她已脱离呼吸机与ECMO，从ICU转入肾内科普通病房，这场与死神的较量，终以“生命奇迹”画上阶段性句号。

17岁少女熬夜后咯血，双肺变白、多器官衰竭

时间倒回2025年5月，小雨不小心扭伤脚踝，家人也就当脚部问题带其去医院治疗，“6月，我们发现孩子频繁感冒、食欲变差、消化不好。”谁也没料到，这些看似无关的“小毛病”，竟是自身免疫系统异常激活的早期警报。“8月17日临开学，孩子通宵熬夜忙着写作业，第二天就说浑身没力气。等到20日开始咯血，在当地医院CT显示双肺弥漫性出血——两个肺全部变白，血肌酐飙到1000多，已经出现肾衰。紧急情况下，我们迅速转院到南医大二附院。”陈先生回忆道。

“患者转运到科室时，肺咯血已进入弥漫性肺泡出血阶段，同时合并肾衰，这是典型的多器官受累危重表现。”南京医科大学第二附属医院肾内科副主任、主任医师何伟春介绍，团队第一时间判断，小雨大概率是快速进展型肾小球肾炎累及肺部，随即加急完善血管炎相关抗体检测。果不其然，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）呈阳性，“这直接确诊了系统性小血管炎，而弥漫性肺泡出血会迅速破坏气体交换功能，呼吸衰竭随时可能致命。”

“时间就是生命，当时连换场地抢救的时间都没有。”南京医科大学第二附属医院重症医学科主任、主任医师孙立群当即决定：就地启动VV-ECMO，用“人工肺”替代小雨受损的肺功能。“传统ECMO要插两根静脉导管，我们直接用了最新的双腔导管——一根管就能完成体外循环，至少节省一半置管时间。”孙立群解释，这关键的“省时间”，正是为小雨抢出的生机。

“刚上ECMO的两天，连做CT的机会都没有，床边胸片拍出来，肺全是白的——意味着肺泡里满是出血，几乎没有健康的肺组织在工作。”孙立群说，直到第3天病情稍稳，CT结果才印证了团队的判断：小雨的肺损伤已达极致，ECMO成了唯一的呼吸支撑。

接下来的治疗，成了“ECMO支持+防感染”的双重考验。“她要同时用免疫抑制治疗控制自身免疫，免疫力本就极低，加上ECMO管路的侵入性操作，一旦感染，后果不堪设想。”孙立群介绍，团队给小雨开辟了ICU单间，从手卫生到环境消毒，每一项院感防控措施都比普通ECMO患者严格三倍，“相当于给她筑了一道‘无菌防线’”。

极为罕见！女孩身上同时出现3种危重自身免疫病

就在ECMO与肾替代治疗维持小雨生命的同时，进一步检查结果又带来新的冲击：她还确诊合并系统性红斑狼疮；补体系统检测显示，其体内补体过度激活，结合微血管病变特征，继发性非典型溶血尿毒综合征的诊断也随之明确。

“一个患者身上同时出现3种可累及全身的危重自身免疫病，这在临床中极为罕见。”何伟春解释，系统性小血管炎与红斑狼疮本就可能单独引发多器官衰竭，而非典型溶血尿毒综合征会因补体异常激活，形成微血管血栓，进一步破坏肾、肺等器官，“相当于3把‘刀’同时攻击她的身体，治疗必须精准且全面。”

在南京医科大学第二附属医院副院长、肾脏病中心主任戴春笋的统筹下，团队制定“三管齐下”的强化治疗方案：第一，血浆置换，每天置换2000ml血浆，像“过滤污水”一样清除血液中的致病性自身抗体；第二，大剂量激素冲击，快速压制免疫介导的“炎症风暴”；第三，联用强效免疫抑制剂与补体抑制剂，从源头阻断异常免疫反应和补体激活的连锁损伤。

10天脱离ECMO！这些早期症状曾被忽视

精准治疗很快显现效果：小雨的肺泡出血逐渐停止，肺组织开始修复，呼吸功能稳步恢复。在结合影像学与呼吸功能指标综合评估后，入院10天左右成功撤下ECMO，她恢复了自主呼吸；又经过一段时间的ICU观察，病情稳定后转入肾内科继续治疗。

“现在转入肾内科不到两周，激素剂量已开始逐步下调，部分免疫抑制剂进入序贯治疗阶段。”何伟春介绍，小雨目前仍处于“诱导缓解”向“维持治疗”过渡的关键期——维持治疗周期会很长，核心目标是防止病情复发，“她还没出院，后续要根据指标持续调整方案，直到免疫状态完全稳定。”

回顾诊疗过程，何伟春特别提到，小雨的病情早有“信号”，但家人可能没重视：“她之前就有过关节痛、下肢肿的症状，但没去做过系统检查；这次发病前，她有熬夜经历，过度疲劳让本就紊乱的免疫系统进入应激状态，直接诱发了病情急性加重。”

这也给所有人提了醒。何伟春强调，自身免疫病早期症状往往不特异，疲劳、轻微关节不适等很容易被当作“小毛病”，“每年或每两年的常规体检一定要做——像累及肾脏的问题，查个尿常规就能发现蛋白尿、镜下血尿等早期信号，这对早诊早治至关重要。”此外，健康的生活方式对维持免疫稳定同样关键。“熬夜、烟酒嗜好、长期焦虑抑郁，都会给免疫系统‘添乱’。”何伟春说，尤其是本身有免疫基础问题的人群，更要避免这些诱因，“别等‘生死关头’才重视，日常的预防与监测，才是健康最坚实的防线。”

这场跨越60天的救治，不仅救回了一个花季少女，更成为多学科协作的典型案例。戴春笋总结道：“从1小时快速诊断，到ECMO与免疫治疗的精准配合，再到专科联盟的转运绿色通道，每个环节都不能少。”目前，小雨的后续治疗仍在稳步推进，团队正全力帮助她调整状态，为回归正常生活做准备。

通讯员 许慧 时乔 现代快报/现代+记者 张宇

（通讯员供图）