中国重症肌无力诊断和治疗指南2025

MG的全球患病率约为 12.4/10 万人。基于国家医院 质量监测系统数据库统计结果显示，我国 MG 的发 病率约为 0.68/10 万人，女性发病率略高于男性;但 由于该研究仅纳入住院患者，中国 MG 实际发病率 可能更高。MG 的年龄标准化死亡率为1.86/100 万人，其中呼吸系统并发症是造成 MG 死 亡的重要原因之一。

本指南主要更新了以下内容:MG 的治疗理念、治疗原则和治疗目标;重点关注疾病负担和患者生活质量，强调药物快速起效及维持治疗的重要性;细化 MG 评 估、疾病长程管理以及多学科管理相关内容，为 MG患者的综合管理策略提供参考;根据近年靶向免疫治疗、细胞治疗等方面的进展，更新临床研究结果和各MG患者群体的推荐意见。

MG的临床表现

眼外肌最易受累，表现为对称或非对 称性上睑下垂和(或)复视，是MG 最常见的首发症 状，可见于 80% 以上的 MG 患者。

MG早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌无力。眼肌多不对称受累，其他肌群无力则多为对称性。轻症者仅肌肉疲劳时出现肌无力。肌无力常从单一肌群开始，逐渐累及其他肌群直至全身。脑神经支配肌群较脊神经支配肌群更易受累。根据受累肌群不同，MG 大致可分为眼肌型 MG(OMG)和全身型 MG（GMG)。OMG以眼外肌受累为主，随着疾病发展可能会累及全身肌群，转化为 GMG;而 GMG 则以全身肌群受累为 主。约 10% 的患者在短期内症状迅速恶化，出现进 行性呼吸困难，需要呼吸支持，称为肌无力危象，是MG 患者最严重的临床状态和常见的死亡原因。

MG的诊断

(一)药理学检查MG的药理学检查通常采用新斯的明试验。 操作方法:成人肌肉注射甲硫酸新斯的明 1.0~1.5 mg，必要时予以阿托品 0.5 mg 肌肉注射，以消除 其 M 胆碱样不良反应;儿童剂量酌减(可按 0.02~ 0.04 mg/kg 用药，最大用药剂量不超过 1.0 mg，10~ 16 岁可为成人剂量的 2/3)。注射前可参照 MG 临 床绝对评分标准，选取肌无力症状最明显的肌群， 记录 1 次肌力，注射后每 10 分钟记录 1 次，持续记 录 60 min。以改善最显著时的单项绝对分数，按照 下列公式计算相对评分作为试验结果判定值。

相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分×100%。相对 评分≤25% 为阴性，25%~60% 为可疑阳性，≥60% 为 阳性。

(二)电生理检查1 RNS诊断敏感度在14%~94%，特异度在 73%~ 100%。注意事项:服用胆碱酯酶抑制剂的患者需停药12~18 h 后进行检查，但需充分考虑病情。2 SFEMG:操作方法及结果判定:使用特殊的 单纤维针电极测量同一神经肌纤维电位间的间隔 是否延长，从而反映神经肌肉接头的功能，其敏感 度在 64%~100%，特异度在 22%~100%。通过测 定 “ 颤 抖 ”( j i t t e r ) 研 究 神 经 ‐ 肌 肉 传 递 功 能 。“ 颤 抖 ” 时间一般为 15~35 μs，超过 55 μs 为“颤抖增宽”，一 块肌肉记录 20 个“颤抖”中有 2 个或 2 个以上时间> 55 μs 则为异常。检测过程中出现阻滞(block)也判 定为异常。适用人群:用于眼肌型MG 或临床怀疑 MG 但RNS 未见异常的患者，不受胆碱酯酶抑制剂的 影响。

（三）抗体连接素 抗体和RyR 抗体通常见于合并胸腺瘤或晚发型MG。此外，两种抗体可能与更严重的疾病程度相关。

(四)胸腺影像学检查推荐意见:CT 是胸腺病变的首选影像学检查方法，但在区分某些肿块样胸腺增生与胸腺肿瘤方面存在局限性。当CT 难以明确诊断时，MRI 可作为补充检查手段，更清晰地显示病变内部的信号特 征，从而有助于鉴别胸腺肿瘤。

诊断依据

鉴别疾病：GMG需与以下疾病进行鉴别诊断，包括 Lambert‐Eaton 肌 无力综合征、运动神经元病(进行性延髓麻痹)、先天 性肌无力综合征、肉毒杆菌中毒、Guillain‐Barre综́ 合 征、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病、炎性肌病和代 谢性肌病。OMG 需与以下疾病进行鉴别诊断，包括 眼睑痉挛、Miller‐Fisher 综合征、慢性进行性眼外肌 麻痹或 Kearn‐Sayre 综合征、脑干病变、眶内占位病 变、脑神经病变(III、IV、VI)和 Graves 眼病等

MG亚组分类和临床特点MG临床表现具有极大异质性，以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，对MG 个体化治疗及预 后 评 估 更 具 指 导 意 义

MG的评估

一 、MG严重程度及疗效评估推荐意见:使用MG日常生活活动能力量表(MG‐ADL)评 估疾病严重程度，MG‐ADL 评分升高≥2 分时，提示 病 情 恶 化 ，可结合定量 MG 量 表(QMG)联合评估，依据疾病的严重程度，选择或调整相应的治疗方案。

国内外指南中通常使用美国重症肌无力基金 会 (MGFA)临床分型(表 4)来划分 MG 症状的严重程度等级，但不应作为衡量患者治疗结果的评价工具，MG‐ADL 可用于评估 MG 患者的具体症状及对日常生活活动能力影响，从而对疾病严重程度进行评估 ，与 Q M G 的 相 关 性 较 好 ( r = 0 . 5 8 3 ，P < 0 . 0 0 1 );MG‐ADL 评分减少≥2 分，提示临床改];在MG‐ADL 评分显示病情恶化时可结合 QMG 对患者病情的变化进行定量分析。

二、MG疾病活动度评估MG‐ADL评分仅能反映评估时患者的疾病严重程度，而非疾病过程中达到的最高严重程度。临床评估时应基于症状的严重程度、持续时间、转归情况，综合症状残留、危象前状态、肌无力危象的存在或发生次数，以及临床症状的波动或疾病体征的残留来全面评估患者疾病活动度，以正确制定相应的治疗策略。基于疾病活动和进展的病程评估 更能反映疾病的活动状态，更有助于制订相应的治 疗决策，具体可分为轻/中度和高度活动(包括难治性 )。

2023年德国肌无力管理指南中根据疾病严重程度和疾病活动度对高度活动性MG 进行了定义， 满足其中一项即可定义为高度活动性 MG，可作为 临床评估及治疗决策制定的参考:(1)尽管进行了 充分的标准免疫治疗和对症治疗，在诊断后 1 年 内，处于中重度 MGFA 分型(≥MGFAIIb 型)和(或) 至少 2 次疾病严重恶化或肌无力危象，需要静脉注 射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)、 血浆置换或免疫吸附等干预性治疗;(2)尽管进行了充分的标准免疫治疗和对症治疗，在过去 1年内 存在和日常生活相关的持续性症状(≥MGFAIIa型)和(或)疾病恶化或肌无力危象;(3)尽管进行了 充分的标准免疫治疗和对症治疗，即使病程类型为 轻中度(≥MGFAIIa 型)，但仍有≥2 年的与日常生活 相关的持续性症状。

三、MG生活质量评估推荐意见:使用重症肌无力生活质量 15 项量 表(Myasthenia Gravis Quality of Life 15‐Item Scale，MG‐QOL15)评估患者的生活质量，以确定患者对 症状改善和治疗的满意度(证据等级:IIb 级;推荐 等 级 :B 级 )。MG患者有着长期的生活质量负担，需定期对 其生活质量进行评估[19]。MG‐QOL15 包括了针对MG 患者心理健康和社会功能的测试项目，让 MG患者对自身的行为能力、症状、情绪幸福感和生活 满意度进行评价，每项由 5 个不同的分值组成(0~4分)，得分越高代表患者生活质量越差。MG‐QOL15 的缺陷是患者对于不同等级的描述有 时难以选择，自报告的情况与实际情况有时存在偏 差。目前，MG‐QOL15 已被用作多个 MG 药物治疗 相关临床研究的疗效指标。

MG的治疗

一、MG治疗原则MG患者明确诊断后，应及时评估其疾病的严重程度并进行亚组分类，判断 MG 的恶化风险，与 患者沟通并共同制订最佳的个体化治疗方案。MG治疗应包括达标治疗及维持治疗。

二、MG治疗目标推荐意见:治疗目标为达到最小症状表达 (minimal symptom expression，MSE)，即 MG‐ADL 评 分为 0 分或 1 分，同时治疗相关不良反应(common terminology criteria for adverse events，CTCAE)≤1 级 或泼尼松剂量为 5~10 mg/d;若条件允许，建议启用快速起效疗法尽快实现治疗目标。

我国2020 版 MG 指南中将治疗目标定义为“达到 微 小 表 现 状 态(minimal manifestation status，MMS)或更好，CTCAE≤1 级”。MMS 是指没有任何因肌无力引起的功能受限，经专科医师检查可发现某些肌肉无力。尽管 MMS 通常被作为主要治疗目标，但其无法量化的缺陷阻碍了对 MG 患者的客观 评估。近年来，MG 随机对照试验或观察性研究将MSE 作为治疗目标，可作为 MMS 的有效替代[20‐22]。C T C A E ≤ 1 级( 无 症 状 ，无 需 干 预 )可 作 为 安 全 性 结 局指标。Utsugisawa等[23]对多中心MG队列进行了 为期 2 年的随访，提出当泼尼松日剂量≤5 mg 时，MG 患者的整体生活质量可达到或优于 MMS 状态， 对于健康相关生活质量量表评分有积极影响。

三、MG治疗方式

MG的传统治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂、糖 皮质激素、免疫抑制剂、IVIG、血浆置换和免疫吸 附。近年来，新型生物制剂的研发上市为MG患者提供了更多的治疗选择，包括新生儿 Fc 受体(FcRn)拮抗剂、补体抑制剂、 靶向 B 细胞及细胞因子治疗等。胸腺切除手术可 作为合并胸腺瘤及部分非胸腺瘤 MG 患者的治疗方法。此外，嵌合抗原受体 T 细胞(chimeric antigen receptor T cell，CAR‐T)疗法在 MG 领域也显示出治 疗潜力。

溴比斯地明：用法用量:成年患者的首次剂量为60 mg，口服，3~4 次/d(儿童根据具体年龄使用)，每日最大剂 量不超过 480 mg，在达到治疗目标时可减量或停药。建议使用期间注意监测患者症状，若出现胆碱 能危象(心动过缓、肌束震颤、瞳孔缩小、腺体分泌 增多等)，应立即停药。

糖皮质激素:目前仍是 MG 治疗的一线用药， 可使 70%~80% 的患者症状得到改善，主要包括醋 酸泼尼松和甲泼尼龙。醋酸泼尼松:可有效改善MG 患者的短期和长期结局，还可改善溴吡斯的明治疗后症状未能缓解 的 OMG 患者的症状，长期使用可能导致严重并发 症风险。

用法用量:轻度至中度GMG 患者，可以较低剂量醋酸泼尼松开始治疗(0.25 mg/kg)，中重度 GMG患者则建议起始口服较大剂量激素治疗(0.75 mg/kg)，根据临床反应逐渐增加，达到 MSE 后 可开始减量。在 75% 的患者中，激素可在 2~4 周内起效。轻度、中度和重度 MG(MGFAII~IV型)患者激素每2周减5 mg或0.1 mg/kg，减量至20 mg·kg-1·d-1或0.45 mg·kg-1·d-1，每 2 周减 2.5 mg/kg 或 0.05 mg/kg， 至最低有效剂量 5~10 mg/d 或 0.25 mg·kg-1·d-1 维持 或完全减停。在联合使用免疫抑制剂期间，泼尼松的快速减量与缓慢减量相比可能更具优势，但目前 仍缺乏足够的证据支持。由于激素长期使用发生 不良反应(如内分泌功能紊乱、骨质疏松、白内障 等)的风险较高，为实现激素减量的目的，早期应与 非激素类免疫抑制药物联合使用，病情不稳定或急 性加重的患者应慎用糖皮质激素。

甲泼尼龙:口服制剂的用法用量及注意事项同 醋酸泼尼松，4 mg 甲泼尼龙与 5 mg 醋酸泼尼松等 效。甲泼尼龙静脉输注同样可改善 MG 患者的症 状。在大剂量用药的早期可能出现症状一过性加 重，并增加其他并发症风险，需要密切监测患者症 状变化。

免疫抑制剂:主要包括硫唑嘌呤 (azathioprine)、他 克 莫 司(tacrolimus)、吗 替 麦 考 酚 酯(mycophenolate mofetil，MMF)、环孢素、甲氨蝶呤(methotrexate)及环磷酰胺(cyclophosphamide)等。 硫唑嘌呤:可抑制细胞合成和复制，从而抑制淋巴细胞增殖，多与糖皮质激素联合使用，有助于GMG和 OMG 患者激素减量及防止疾病复发。 用法用量:建议从小剂量起始，50 mg/d，每隔2~4 周增加 50 mg，至达到有效治疗剂量为止:儿童 按体重 1~2 mg·kg-1·d-1，成人 2~3 mg·kg-1·d-1，分 2~ 3 次口服。主要不良反应包括骨髓抑制(白细胞减 少、贫血、血小板减少)、肝功能损害、脱发、流感样 症状及消化道症状等，多发生在启动治疗的 6 周左 右。长期服用应密切监测血常规及肝肾功能，用药 开始时每月查血常规、肝功能 1~4 次，之后每月或 每 3 个月复查 1 次。如有条件，建议用药前和用药 期间进行基因检测(巯基嘌呤甲基转移酶)，根据基因检测结果调整用药，最大限度降低不良反应发生风险。
他克莫司:作用机制与环孢素相似 ，属 于钙调神经磷酸酶抑制剂，通过抑制T 细胞活化，阻断IL‐2 的产生而发挥免疫抑制作用。他克莫司可减少糖皮质激素剂量，提高患者缓解率，降低复发率。 对于难治性 GMG 患者，他克莫司可改善 QMG、MG‐ADL 和 MG‐QOL15 等量表评分，并可降低激素剂量。胸腺切除术后早期给予他克莫司或他克莫司联合泼尼松治疗均可有效提高 MG 患者的缓解率。对于 OMG 患者，他克莫司单药有可能有助于眼部症状缓解，可能成为 OMG 患者的有效治疗手段。

用法用量:3.0 mg/d，分 2 次空腹口服，或按体 重 0.05~0.10 mg·kg-1·d-1。可于服药或者调整药物 剂量 3~4 d 后筛查血药浓度。主要不良反应包括震 颤、肾功能不全、高血糖、糖尿病、高钾血症、感染、 高血压和失眠。建议用药开始时定期监测尿素 氮/肌酐、血糖、血钾以及血浆药物谷浓度。

MMF:可选择性抑制 T/B 细胞增殖，抑制免疫反应。MMF长期使用可改善MG患者的MG‐QOL15 评分，达到疾病改善(MGFA 干预后状态 为 MMS 或更好)和 CTCAE≤1 级的综合结局。MMF联合泼尼松可有助于缓解 MG 患者临床症状并降低激素剂量。

用法用量:起始剂量0.5~1.0 g/d，分 2 次口服; 维持剂量 1.0~1.5 g/d，症状稳定后每年减量不超过500 mg/d。常见不良反应为恶心、呕吐、腹泻、腹 痛等胃肠道反应，白细胞减低，泌尿系统感染及病 毒感染等。用药后的前 6 个月，每个月监测血常规及肝肾功能，此后每3 个月监测血常规及肝肾功能。

环孢素:可 通 过 干 扰 钙 调 神 经 磷 酸 酶 信 号 ，抑 制促炎细胞因子分泌，从而发挥免疫抑制作用。环 孢素主要适用于对激素和硫唑嘌呤疗效差或不耐 受的患者。可有效改善重度、耐药性或激素依赖性GMG 患者的症状，降低 QMG 评分，减少激素剂量， 可能成为该类患者的安全有效的治疗方法。

用法用量:按体重2~4 mg·kg-1·d-1 口服，使用 过程中应监测血浆环孢素药物浓度，推荐血药浓度 为 100~150 ng/ml，并根据浓度调整剂量。主要不 良反应包括肾功能损害、血压升高、震颤、牙龈增 生、肌痛和流感样症状等。服药期间至少每个月监 测血常规、肝肾功能 1 次，严密监测血压。因环孢 素肾毒性较大以及和其他药物之间存在相互作用， 不作为首选推荐。

甲氨蝶呤:可干扰DNA合成，阻止 T/B 细胞增 殖并诱导细胞凋亡。甲氨蝶呤可能作为硫唑嘌呤 的替代药物使用，在与激素类药物联合应用时，有 利于激素减量。

用法用量:口服，起始剂量为每周10 mg，逐步 加量至 20 mg/周，也可选择肌肉注射制剂。不良反 应包括胃肠道反应及肝功能异常，可伴发口腔炎、 皮疹、肺纤维化、白细胞减低。治疗时需同时添加 叶酸 1 mg/d 预防口腔炎，并应密切关注骨髓抑制及 肝功能损害等不良反应。建议开始用药时每月监 测血常规、肝功能，之后每 3 个月复查，常规监测间 质性肺炎。

环磷酰胺:是一种细胞毒性药物，可改善GMG患者的临床症状，降低激素剂量。大剂量环磷酰 胺[或环磷酰胺联合利妥昔单抗可改善 MuSK抗体阳性难治性 MG 患者的症状，并达到持续 缓解。

用法用量:成人静脉滴注，起始剂量200 mg/次，2 次/周，逐渐增加至 800 mg/次，1 次/周。不良反应 包括白细胞减少、脱发、恶心、呕吐、腹泻、出血性膀 胱炎、骨髓抑制、致畸以及远期肿瘤风险等。每次 使用前均需要复查血常规及肝肾功能，治疗期间每2~4 周检查血常规、尿素氮/肌酐、电解质、肝功能及 尿常规。

IVIG:可通过中和自身抗体、抑制 FcRn、促进 抗体清除、抑制补体沉积等机制发挥作用;适用于MG 急性期、危象前状态及肌无力危象的治疗，可快 速、有效改善患者症状。对既往常规治疗无反应的MuSK‐MG患者，IVIG 同样具有较好的疗效。 用法用量:剂量为 0.4 g·kg-1·d-1，连续使用5 d。IVIG 治疗常见的不良反应为头痛、发热、皮 疹等，少见的严重不良反应为发生血栓风险和溶血性贫血;伴有肾功能损害的患者禁用。
血浆置换:可通过机器将患者血液中的细胞成分和血浆分离，从而清除血浆中的致病性抗体、 免疫复合物及细胞因子，调节机体免疫环境;主要 用于病情快速进展、危及生命的情况，如肌无力危象、严重的球麻痹所致吞咽困难、胸腺切除术前和围手术期治疗，可使绝大部分患者的病情得到快速缓解。定期血浆置换有助于控制对免疫抑制治疗无反应的中度至重度MG 患者的症状。

用法用量:剂量为1.0~1.5 倍总血浆容量，在10~14 d 内进行 3~6 次置换，置换液可用健康人血 浆或白蛋白。多于首次或第2次血浆置换后2 d左右起效，作用可持续 1~2 个月。不良反应包括血钙 降低、低血压、继发性感染和出血等。伴有感染的 患者慎用血浆置换，宜在感染控制后使用;如血浆置换期间发生感染则要积极控制感染，并根据病情决定是否继续进行血浆置换。

免疫吸附:是一种血液净化技术，使用与人 免疫球蛋白具有高亲和力的吸附剂，通过特异性结 合机制选择性清除血液中的促炎因子及降低免疫 球蛋白水平。通常适用于难治性、全身性、重度、危 象前状态或危象的 MG 患者，尤其是 MuSK‐MG 患 者 ，可 使 病 情 快 速 缓 解 。 免 疫 吸 附 ( 如 蛋 白 A 免 疫吸附)在肌无力危象患者中的疗效与血浆置换类 似。相较 IVIG 而言，接受免疫吸附或血浆置换 的机械通气患者，脱机失败的发生率更低。

用法用量:一般建议每天或隔天1 次，5 次为1 个疗程，免疫吸附疗法的一次再生血浆量通常是 血浆容量的 1~3 倍。常见并发症包括低血压、过 敏反应、出血/凝血倾向、IgG 水平偏低等。应注意 观察并发症情况，及时对症处理，严重者应暂停 治疗。

(二)靶向生物制剂
目前临床上用于MG 治疗的靶向生物制剂主要包括FcRn拮抗剂(艾加莫徳、罗泽利昔珠单抗、 巴托利单抗、尼卡利单抗)、补体抑制剂(依库珠单 抗、瑞利珠单抗、zilucoplan)、靶向 B 细胞治疗(利妥昔单抗、伊奈利珠单抗、泰它西普及贝利尤单抗)和 靶向细胞因子白细胞介素‐6 受体(I L ‐ 6 R )( 托 珠 单 抗 、 萨 特 利 珠 单 抗 ) 。 其中，已经被中国国家药品监督管理局批准用于MG治疗的药物为艾加莫徳、依库珠单抗、瑞利珠单抗、 罗泽利昔珠单抗及泰它西普(telitacicept)。

艾 加 莫 德(efgartigimod)为 人IgG1 衍生的 Fc 片段，可与 IgG 竞争性结合 FcRn，从 而阻断 IgG 再循环，促进致病性 IgG 的清除。推荐意见:适用于 AChR 抗体阳性的 GMG 成人 患者。推荐用法:每次 10 mg/kg，静脉输注;或每次1 000 mg，皮下注射。可根据患者个体状态及医疗 中心的实际情况选择:方案 1:起始给予 1 个治疗周期(每周 1 次，共 4 次)，之后如需巩固每 2 周 1 次;方 案 2:起始给予 1 个治疗周期(每周 1 次，共 4 次)，之 后如需巩固，间隔 4 周进入下一个治疗周期。如患 者症状控制稳定，3 个周期后可考虑逐渐增加周期间隔。常见不良反应为呼吸道感染，头痛，尿路感染，感觉异常和肌痛。建议治疗期间每周评估MG‐ADL 以评价疗效，定期监测 IgG 水平。

罗 泽 利 昔 珠 单 抗(rozanolixizumab)为 靶 向FcRn 的人源化 IgG4 单克隆抗体，推荐意见:适用于 AChR 抗体阳性或 MuSK 抗 体阳性的 GMG 成人患者。推荐用法:420 mg(患者 体 重 <50 kg)、560 mg(50~100 kg)和 840 mg( ≥ 100 kg)，皮下注射，每周 1 次，6 周为 1 个治疗周期。 常见不良反应为头痛、感染、腹泻、发热、超敏反应以及恶心。

巴托利单抗(batoclimab)为人源化 IgG1 单克隆抗体。推荐意见:适用于 AChR 抗体阳性难治性 GMG成人患者。推荐用法:前 4 周每周 1 次输注 900 mg， 第5周1200mg，之后如需巩固则每2周给予1 200 mg。最常见的不良反应为头痛及上呼吸道 感染，最严重的不良反应为脑膜炎球菌感染风 险[38]。接受依库珠单抗治疗前至少 2 周需进行脑 膜炎球菌疫苗接种;疫苗接种之后未满 2 周即开始 接受本品治疗的患者，必须采用抗生素预防性治疗直至疫苗接种满 2 周。

瑞利珠单抗(ravulizumab)为靶向补体 C5 的人 源化单克隆抗体，其作用机制与依库珠单抗类似。推荐意见:适用于 AChR 抗体阳性 GMG 成人患 者。推荐用法:根据体重评估具体用药剂量:当患 者体重为 40~60 kg 时，导入剂量为 2 400 mg，维持 剂量为 3 000 mg;患者体重为 60~100 kg 时，导入剂 量为 2 700 mg，维持剂量为 3 300 mg;患者体重≥ 100 kg 时，导入剂量 3 000 mg，维持剂量 3 600 mg。 每 8 周给药 1 次。最常见的不良反应为腹泻和上呼吸道感染。

推荐意见:利妥昔单抗可用于治疗新发 MG、难 治性 AChR 抗体阳性 GMG 及 MuSK 抗体阳性 GMG。 推荐用法:500 mg，每 6 个月输注 1 次[46，51]。常见不 良反应包括输液反应、感染(肺炎、带状疱疹、病毒 性胃肠炎和胆囊炎)等[52]。需定期监测B细胞计 数、IgG、IgM 水平，中性粒细胞计数及其他感染指 标等，有助于判断疾病复发以及指导追加给药。（青 少 年G M G可供选择？）

胸腺切除手术
1. 对于合并胸腺瘤 MG 患者，均应行胸腺切除，需在病情稳定时行胸腺切除手术;术后根据组织病 理学结果，决定是否需要进一步治疗，如放射治疗 和 ( 或 ) 化 学 治 疗]( 证 据 等 级 : II b 级 ， 推 荐 等 级 :B 级)。

2.对于非胸腺瘤AChR抗体阳性GMG患者，若年龄在18~65 岁，可在疾病早期(疾病确诊后 2 年 内，最晚不超过5年)行胸腺切除，可显著改善MG症状，减少激素和免疫抑制剂剂量(证据等级:Ib 级，推荐等级:A 级);或可考虑选择激素和(或) 非激素类免疫抑制剂或靶向生物制剂。

3.儿童及青少年MG(juvenile MG，JMG)可根据药物治疗对儿童发育的损害(如生长迟缓)而定，若经评估后JMG 患者不适用于药物治疗或毒副作机用较大，病情进展或多次复发，可考虑胸腺切除手术 (证据等级:IIb级，推荐等级:B级)

4 OMG患者在经药物治疗无效时可考虑胸腺切除手术 (证据等级:IIa 级，推荐等级:B 级)

5.对于抗体阴性 MG(seronegative MG，SNMG) 患者，药物治疗效果不佳或不耐受的情况下，可选 择胸腺切除手术(证据等级:IIb 级，推荐等级:B 级)。

6.MuSK‐MG患者不推荐行胸腺切除手术 (证据等级:IIb 级，推荐等级:B 级)。

胸 腺 切 除 术 后 危 象(POMC)是 MG 患者胸腺切除术后的常见并发症，发生率为5.6%~39.2% 。POMC 可于术后立即发生，或可延迟至术后1 个月内，可通过 POMC的预测模型协助POMC 高危患者的识别，并选择合适的手术时间。

1 ) POMC术前评估 : 应有神经内科医生参与，以确保患者症状控制稳定，并提前计划术后干预措施。术前需进行肺功能检查，但需注意，围手术期使用胆碱酯酶抑制剂，尤其与神经肌肉阻滞剂一起使用时可能引起肌无力症状加重及气道管理困难 (证据等级:IIa 级，推荐等级:B级)。(2)POMC 预防:对于存在 POMC 危险因素的MG 患者，尤其延髓肌受累严重，术前可根据患者的实际情况、合并症以及医疗机构的可及性等，选择不同的快速起效疗法(IVIG、血浆置换、免疫吸附) 或 FcRn 拮抗剂以控制病情，缩短术前准备时间，预防 POMC 的发生(证据等级:IIb 级，推荐等 级 :B 级 )

MG的治疗选择

(一)AChR‐MG(MGFAII~IVa 型) 达标治疗:1. 轻‐中度患者，使用胆碱酯酶抑制剂的同时，推荐激素联合非激素类免疫抑制剂(证据等级:Ia 级，推荐等级:A 级);因激素早期可一过性加重病情，甚至诱发肌无力危象，推荐小剂量起始，逐渐加量。上述药物足量足疗程尚未达到 治疗目标，或者发现有疾病活动时则升级为更强效的药物，如艾加莫德(证据等级:Ia 级，推荐等 级 : A 级 ) 或 依 库 珠 单 抗 ]( 证 据 等 级 : I a 级 ， 推 荐 等级:A 级)。为达到症状快速及持续缓解或存在激素及非激素类免疫抑制药物使用禁忌证时，也可早期选择靶向生物制剂(如艾加莫德、依库珠单抗) 治疗。尽管依库珠单抗获批的适应证是难治性MG，依据其关键的III期临床研究及真实世界研究结果显示其快速起效，也可用于达标治疗。

对于新发患者(症状出现12 个月以内且未接受过免疫治疗)，激素联合利妥昔单抗更有利于在 短时间内(16 周)达到最小疾病表现(证据等级:I b 级 ，推 荐 等 级 :A 级 )。

2.高度活动性 MG(包含难治性 MG)，应在诊断后早期启动更高疗效的治疗药物，推荐使用艾加莫德、依库珠单抗、利妥昔单抗。若病情短期内迅速加重，建议启用快速起效疗法，如I V I G、血 浆 置 换 、免 疫 吸 附等 ( 证 据 等 级 :I a级，推荐等级:A 级)或艾加莫德 (证据等级:IIb级，推荐等级:B 级)以快速控制症状，改善患者 预后。

3.非激素类免疫抑制剂可选择他克莫司 (证据等级 :I a 级 ， 推荐等级 : A 级 ) 、 M M F ( 证据等级 : II b 级 ， 推荐等级 : B 级 ) 、 硫唑嘌呤 ( 证据等级:Ib 级，推荐等级:A 级)、环孢素(证据等级:I a 级 ， 推荐等级 : A 级 ) 、 甲氨蝶呤 ( 证 据 等 级 :Ib 级，推荐等级:A 级)、环磷酰胺(证据等级:I b 级 ，推 荐 等 级 :A 级 )。

维持治疗 :若达到治疗目标 ，溴吡斯的明可酌情减停(证据等级:IIb 级，推荐等级:B 级);激素减 量至 5~10 mg 维持或者停药(证据等级:Ib 级， 推荐等级:A 级)，单独口服非激素类免疫抑制剂或者利妥昔单抗定期输注维持疾病稳定状态。非激素类免疫抑制剂每3~6个月减量1次，减至最低剂量长期维持;利妥昔单抗500 mg，每 6 个月输注1 次(证据等级:IIa 级，推荐等级:B 级)。上述药物维持时间需依据患者复发风险、治疗相关不良反应 等方面综合考虑，最终由医生和患者来共同决策。 也可根据具体情况继续接受艾加莫德或依库珠单 抗维持治疗。

(二)MuSK‐MG
达标治疗:1. 为达到快速、持续缓解，推荐激素联合非激素类免疫抑制剂 (证据等级:IV级，推荐等级:C 级)或联合靶向 B 细胞治疗(如利妥昔单抗;证据等级:IIb 级，推荐等级:B 级)。MuSK‐MG患者需结合临床实际疗效，酌情使用胆碱酯酶抑制剂。

2.对于病情短期内迅速加重的 MuSK‐MG 患者，建议首选血浆置换或IVIG 治疗，以快速改善肌无力症状 (证据等级:Ia 级，推荐等级:A 级)。3. 启动血浆置换或 IVIG 治疗时，可序贯糖皮 质激素或靶向生物制剂治疗。激素采用快速加量/减量方案，以尽快改善症状，达到治疗目标(证据等级:Ib 级，推荐等级:A 级)。靶向生物制 剂建议选择利妥昔单抗[47](证据等级:IIb 级，推荐等级 : B 级 )或罗泽利昔珠单抗 ( 证据等级 : I b级，推荐等级:A级)。艾加莫德虽未获批MuSK‐MG适应证，但III期研究和真实世界研究均包括MuSK‐MG 患者，可作为治疗选择参考。维持治疗 :若达到治疗目标 ，可使用小剂量糖皮质激素;或小剂量激素联合非激素类免疫抑制 剂维持治疗;也可采用靶向生物制剂维持治疗 :如利妥昔单抗 (500mg ，每6个月输注1 次 )( 证据等级 :II a 级 ，推荐等级:B 级 ) 或艾加莫德 (证据等级:Ib 级，推荐等级:A 级)或罗泽利昔珠单抗 (证据等级:Ib级，推荐等级:A级)。

(三)LRP4‐MG 1.LRP4‐MG患者的治疗方法可参考 AChR‐MG患者 ，首 选 胆 碱 酯 酶 抑 制 剂 和( 或 )糖 皮 质 激 素 (证据等级:IIb 级，推荐等级:B 级)2.非胸腺瘤相关的 LRP4‐MG 患者，目前的证 据不支持胸腺切除术的可能获益，但若在疾病前2 年内具有高疾病活动度，可考虑进行胸腺切除(证据等级:IV级，推荐等级:C 级)。

(四)SNMG 1.SNMG患者的治疗方法与 AChR‐MG 患者相 似，对于轻/中度SNMG，除对症治疗外，糖皮质激素和(或)硫唑嘌呤应作为一线治疗方法(证 据等级:Ib 级，推荐等级:A 级)。

2.对于激素联合非激素类免疫抑制剂治疗后 仍出现疾病进展的患者，可考虑使用利妥昔单抗[52](证据等级:IIa 级，推荐等级:B 级)，可能有助于改善患者症状。

(五)危象前状态(MGFAIVb 型)危象前状态指患者在短期内(≤2 周)出现延髓肌或呼吸肌相关症状明显进展，且符合MGFAIVb型或QMG 延髓肌单项评分为 3 分或呼吸肌评分疗;为快速、持久改善症状，达到治疗目标，建议同2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4 分。

应转入具有神经肌肉疾病诊治经验的重症监护病房，密切评估呼吸功能，监测动脉血气。尽快 启用快速起效疗法，如IVIG、血浆置换、免疫吸附等 (证据等级:Ia 级，推荐等级:A 级)，或 FcRn拮抗剂等(证据等级:IIb 级，推荐等级:B 级)，使 用血浆置换或 FcRn 拮抗剂时需全面评估患者的感 染情况。

(六)肌无力危象(MGFAV型)
指 MG 病情快速恶化，需要立即开放气道，辅助通气，MGFA 分型为V型。一旦出现呼吸衰竭 (I型或II型)，应及时气管插管，正压通气。筛查 危象诱因，如是否由感染、手术或使用加重肌无力 的药物所致，并积极采取相应控制措施(如控制感 染、停用加重病情的药物等)。机械通气的患者需 加强气道护理，定时翻身、拍背、吸痰及雾化，积极 控制肺部感染，逐步调整呼吸机模式，尽早脱离呼吸机。

1.首选 IVIG、血浆置换或免疫吸附，以快速控制症状。因上述治疗作用维持时间短(如 IVIG为 1~3 个月)，待危象控制后尽快启动维持治疗(证 据等级:Ia 级，推荐等级:A 级)。

2.上述治疗疗效欠佳时，建议在重症监护病房或已接受插管的患者联合大剂量甲泼尼龙冲击治疗，有助于减少肌无力危象患者的通气持续时间，尽早停用呼吸机 (证据等级:Ib 级，推荐等级:A级);也可使用 FcRn 拮抗剂艾加莫德，迅速改善MG患者症状( 证 据 等 级 : II b 级 ， 推 荐 等 级 : B 级 ) 。 也有病例报道显示依库珠单抗可用于迅速改善肌 无力危象状态。

3.由于溴吡斯的明可能增加患者的毒蕈碱样 反应，增加呼吸道分泌物，故在治疗期间可短期停 用溴吡斯的明，避免气道管理困难，同时可恢复AChR的敏感性。

4.脱机困难的肌无力危象患者(>14 d)，可考 虑按难治性危象使用依库珠单抗治疗(证据等级:IV级，推荐等级:C 级)。

5.出现肌无力危象的患者应进行多学科管理 评估，由多学科团队从气道管理、重症肺炎的监测 和预防、身心护理及综合康复等方面，为 MG 患者 提供高效的个体化治疗。

(七)OMG
1.OMG .OMG患者建议首选胆碱酯酶抑制剂对症治疗;为快速、持久改善症状，达到治疗目标，建议同时联合免疫抑制治疗 (证据等级:IIb 级，推荐 等 级 :B 级 )。

2.糖皮质激素应作为 OMG 基础免疫治疗药 物 ( 证 据 等 级 : I b 级 ， 推 荐 等 级 : A 级 ) 。 若 糖皮质激素治疗无效、不耐受或存在禁忌证时，或患者具有较高的GMG 转化风险，建议联合其 他非激素类免疫抑制剂以改善病情，降低继发 全身转化风险[110](证据等级:IIb 级，推荐等级:B 级)。

3.除对症治疗外，小剂量糖皮质激素和(或)非 激素类免疫抑制剂应作为防止复发的维持治疗方案 ( 证 据 等 级 :II b 级 ，推 荐 等 级 :B 级 )。

4.非激素类免疫抑制剂可选择硫唑嘌呤、MMF 、他克莫司或甲氨蝶呤( 证 据 等 级 :II b 级 ，推 荐 等 级 :B 级 )。

5.经评估具有高度 GMG 进展风险的 OMG 患 者也可在出现眼部症状 2 年内接受胸腺切除术，可快速缓解症状，并可降低发展为 GMG 的风险 (证据等级:IIa 级，推荐等级:B 级)。
6. 对于病程较长、难治性 OMG(如出现眼球固定 )患 者 ，早 期 大 剂 量 甲 泼 尼 龙 静 脉 输 注 (1 000 mg/d)可能更有利于改善 OMG 症状，降低激 素剂量(证据等级:IIb 级，推荐等级:B 级)，或治疗同难治性GMG。

长程管理(随访)推荐意见:建议至少每 3 个月使用 MG‐ADL、QMG和MG‐QOL15等量表评估患者的状态，并根 据患者自身情况及治疗方案制定个体化的随访策略。

特殊MG 患者的治疗

一、JMG

JMG是指发病年龄在18岁之前的MG患者(包 括儿童和青少年)。JMG在我国以眼肌型多见，多 数于 12 岁前发病，中位发病年龄约为 6 岁，很少向 全身型转化，可合并胸腺增生或胸腺瘤(少见)，且 与成人 MG 相比，具有较高的自发缓解率[114]。因 此，JMG 治疗以溴吡斯的明为主，起始剂量建议0.5~1.0 mg/kg，3~4 次/d，可 逐 渐 增 加 到 1.5 mg/kg，5 次/d，单日最大剂量不超过 450 mg，可根据患儿日 常活动时间表酌情调整用药方案(证据等级:V级，推荐等级:D 级)。在不能达到治疗目标时可 添加糖皮质激素及其他非激素类口服免疫抑制剂。 目前糖皮质激素仍是 JMG 最有效的免疫抑制剂，被 用作 JMG 的一线免疫抑制治疗(证据等级:IV级，推荐等级:C 级)。

关于糖皮质激素应用于JMG 的治疗方案，国内 新近发表的专家建议推荐增量法，即泼尼松起始剂 量从 0.5 mg·kg-1 ·d-1 开始，根据病情严重程度， 每 2~4 周逐渐增加 5~10 mg，最大剂量不超过1.5 mg · kg-1·d-1，单日最大剂量不超过 60 mg。由于 糖皮质激素具有抑制生长发育的不良反应，应避免 长期使用，若需长期使用，必须采用最低有效剂量 维持，以免影响儿童生长发育。在糖皮质激素 无效(6~12 个月)、无法降至最低有效剂量或治疗 期间出现严重不良反应时可应用硫唑嘌呤、MMF、 他克莫司等其他非激素类口服免疫抑制剂(证据等级:IIb 级，推荐等级:B 级)。除免疫抑制剂外，研究结果显示血浆置换或IVIG 可用于全身型JMG 的长期维持治疗，因此，MG 患儿可定期应用血浆置换或IVIG，作为免疫抑制剂的替代选择(证据等级:IIb 级，推荐等级:B 级)。靶向生物制剂也有用于JMG 的国内外研究，如依库珠单抗在美国获批用于6岁及以上难治性MG(中国已递交上市申请）。伴胸腺瘤的JMG 患者应早期行胸腺切除手术 (证据等级:IIb 级，推荐等级:B 级)。现有的研究证据提示胸腺切除在JMG患者中有一定作用，但 不 作 为 常 规 推 荐 ( 证 据 等 级 :II a级 ，推 荐 等 级 :B 级 )。 而 对 A C h R 抗 体 阳 性 全 身 型JMG患儿可考虑行胸腺切除术，尤其是青春期后发病的患者。 此外 ，小 样 本 量 临 床 研 究 报 道 利妥昔单抗用于JMG 患者可减少免疫抑制药物剂量和缓解症状，提示具有良好的耐受性和有效性 (证据等级:IIb 级，推荐等级:B 级)，但仍需前瞻性的大样本量临床研究予以证实。

二、晚发型和极晚发型MG

发病年龄≥50岁且<65岁的患者称为晚发型MG，≥65 岁的 MG 称为极晚发 MG。老年患者由于 年龄因素及常合并心脑血管疾病、糖尿病、呼吸系 统疾病、肿瘤、骨质疏松等其他疾病，常被误诊或漏 诊而延误 MG 的诊治。研究结果显示老年患者临 床症状较轻，AChR 抗体滴度较低，对药物治疗的反 应性较好，对于老年 MG，建议使用胆碱酯酶抑制剂 联合硫唑嘌呤，并根据患者个体情况选用糖皮质激素。 此 外 ，也 可 根 据 患 者 情 况 选 用 他 克 莫 司( 证 据 等 级 :II b 级 ， 推 荐 等 级 : B 级 ) 或 M M F( 证据等级:IV级，推荐等级:C 级)。另有小样本量临床研究报道老年MG 患者接受利妥昔单抗后症状缓解，且无明显不良事件发生，提示利妥昔单抗在老年MG 中具有良好的有效性和安全性 (证据等级:IIb 级，推荐等级:B 级)。但仍需前瞻性的大 样本量临床研究予以证实。

由于年龄因素，老年患者会出现免疫功能下降 和机体代谢降低，伴随多种慢性疾病，并可能需要 同时服用多种药物。因此，老年MG 在临床治疗过 程中，除了重视 MG 的治疗外，还需综合考虑患者 的疾病史和用药史，谨慎制订治疗方案。

三 、胸 腺 瘤 相 关MG(TAMG)

TAMG患者早期行胸腺切除可显著改善病情 和减少免疫抑制药物剂量，被临床研究证实有效且 安 全 ( 证 据 等 级 : II b 级 ， 推 荐 等 级 : B 级 ) 。 胸 腺切除已成为 TAMG 患者(无论 MG 严重程度)的 重要治疗方式。研究显示 TAMG 患者在胸腺切除 术后辅助放射治疗有助于改善预后，降低肌无力危 象发生率，提高术后完全缓解率，达到 MMS时间明显缩短(证据等级:IIb 级，推荐等级:B 级)。 对于伴有不可切除胸腺瘤的MG患者，多西他赛联合顺铂化学治疗可能有助于 改善症状(证据等级:IV级，推荐等级:C 级)。放射治疗和化学治疗 也已被国内共识推荐用于 TAMG 患者未能完全切 除肿瘤的术后治疗。

此外，靶向生物制剂应用于TAMG 在有限的临床研究中显示出治疗潜力，但仍需进一步的临床证据支持。既往标准治疗控制不佳的TAMG 患者在接受艾加莫德联合免疫抑制治疗后临床症状快速缓解，可在短时间内行胸腺切除手术(证据等级:IIb 级，推荐等级:B 级)。另有研究报道，难治性TAMG 患者应用依库珠单抗能有效缓解症状，减少激素剂量( 证 据 等 级 : II b 级 ， 推 荐 等 级 : B级)。利妥昔单抗单药治疗显著改善伴胸腺瘤的新术或 CAR‐T 细胞疗法也可改善难治性 MG患者的症状，但仍需大样本临床研究证实。发GMG 患者的临床症状，减少胆碱酯酶抑制剂的用 量 ( 证 据 等 级 :IV 级 ，推 荐 等 级 :C 级 )。

四、难治性MG

10%~20%的 MG 患者对常规免疫治疗药物反 应欠佳，不能耐受药物不良反应或有使用禁忌证， 或病情易反复，需要定期给予补救治疗，难以达到 治疗目标，被称为难治性 MG[142]。目前，依库珠单 抗、利妥昔单抗及艾加莫徳等靶向生物制剂已被临 床研究证实对 MG(包括难治性 AChR‐MG、MuSK‐MG 或 SNMG)有效且安全，已被国外指南/共 识推荐用于难治性 MG 的治疗。真实世界 研究结果显示托珠单抗可改善难治性 MG 症状及 减少激素剂量，且安全性良好。此外，胸腺切除术或 CAR‐T 细胞疗法也可改善难治性 MG患者的症状，但仍需大样本临床研究证实。因此，对于难治性AChR‐MG，建议首选依库珠单抗 (证据等级:Ia 级，推荐等级:A 级)，也可考虑 艾 加 莫 徳( 证 据 等 级 : II b 级 ， 推 荐 等 级 : B级)，利妥昔单抗(证据等级:IIa 级，推荐等级:B级 ) ， 托 珠 单 抗( 证 据 等 级 : II b 级 ， 推 荐 等 级 : B级)、胸腺切除 (证据等级:IV级，推荐等级:C 级)或CAR‐T 细胞疗法。对于难治性 MuSK‐MG、LRP4‐MG或血清阴性 MG，可考虑利妥昔单抗治疗( 证 据 等 级 : II a 级 ， 推 荐 等 级 : B 级 ) 。 对 上 述治疗均无效的难治性MG，可考虑自体造血干细胞移 植( 证 据 等 级 : IV 级 ， 推 荐 等 级 : C 级 ) 、 环 磷 酰(证据等级：IIb级，推荐等级:B 级)或硼替佐米 ( 证 据 等 级 :IV 级 ，推 荐 等 级 :C 级 )。

五、MG 合并妊娠

多数女性MG 患者在妊娠期病情不会加重，也不会影响分娩的时间和方式，部分患者可能在妊娠期出现症状恶化。溴吡斯的明和糖皮质激素相对安全，可以在孕期及产后使用;硫唑嘌呤被临床研究证实相对安全，但少部分专家不推荐妊娠期间使用硫唑嘌呤。而甲氨蝶呤、MMF 和环磷酰胺具有致畸作用，应避免使用，其中备孕前6 周开始避免使用MMF，备孕前 3 个月开始避免使用环磷酰胺，备孕前6 个月开始避免使用甲氨蝶呤。IVIG和血浆置换是妊娠期相对安全的治疗方法，可用于肌无力危象。环孢素和他克莫司无明显致畸作用，但其与妊娠糖尿病和高血压、早产及低体重新生儿风险增加相关，使用期间需进行密切监测。依库珠单抗在AChR 抗体阳性难治性 GMG 孕妇中疗效良好，用药期间孕妇的MG 症状无恶化且分娩的新生儿身体健康，但由于临床证据尚不充分，建议在权衡风险获益后使用。

妊娠子痫不推荐使用硫酸镁，因其可阻断神经肌肉接头信号传导，增加肌无力风险，推荐使用巴 比妥类药物。MG 孕妇分娩时提倡自然分娩，应 在有产科指征的情况下再选择剖宫产。无论是经 阴道分娩还是剖宫产，产妇均应避免使用可能引起 呼吸抑制的麻醉镇痛药物。MG 母亲分娩的新生儿 可能出现短暂性肌无力，常表现为吸吮力弱、喂食 及吞咽困难、四肢肌张力减弱、哭声无力、动作减少 等，故产后应严密观察，一旦发生立即转移至新生 儿监护室。新生儿需进行至少 3 d 的肌力监测;除 了呼吸外，还应特别注意新生儿的吸吮、吞咽和哭泣情况。大多数新生儿肌无力症状非常轻微，无需 特殊治疗，若症状加重，建议进行IVIG 或血浆置换 以快速缓解症状。

MG患者在产后仍建议采用母乳喂养，不建议服用 MMF、甲氨蝶呤和环磷酰胺这些药物的母亲 进行母乳喂养。低和中剂量的糖皮质激素、硫 唑嘌呤、他克莫司、环孢素及其相关代谢物在母乳 中的浓度非常低，MG 患者在哺乳期仍可继续服 用。利妥昔单抗在母乳中的浓度比母体血清中 的浓度低 200~300 倍，可用于哺乳期 MG 患者的治 疗。无论是否处于哺乳期，MG 患者产后 MG急性加重均可使用 IVIG 或血浆置换进行治疗。

六、免疫检查点抑制剂相关MG(ICIs‐MG)

免疫检查点抑制剂(ICIs)主要通过激活并促进T细胞抗肿瘤免疫，从而杀伤肿瘤细胞，包括细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4(CTLA4)抑制剂(伊匹木单抗)、程序性死亡受体 1(PD‐1)抑制剂(纳武利尤单抗、帕博利珠单抗等)及程序性死亡配体1(PD‐L1)抑制剂( 度伐利尤单抗 、阿替利珠单抗等 )。ICIs ‐ MG包括肿瘤患者使用 ICIs后新发的MG以及原有MG病情加重或复发，可同时合并肌炎和(或)心肌炎。ICIs‐MG 常发生在 ICIs 治疗早期(2 周)，其临床表 现与原发性 MG 类似，常见为上睑下垂、复视、四肢无力、吞咽困难及呼吸困难，但病情更重，肌无力进 展更迅速(达 MGFAIV型及以上)，肌无力危象发生 率高。研究结果显示:ICIs‐MG 接受大剂量糖皮 质激素冲击联合 IVIG 或血浆置换治疗可有效缓解 症状。1 例合并肌炎和心肌炎的 AChR 抗体阳 性的 ICIs‐MG 患者使用依库珠单抗后的肌力和心 功能改善;另一例既往 AChR 抗体阳性的 MG 患 者在接受 ICIs 治疗后加重的患者应用依库珠单抗 后 MG 症状明显缓解，且未停用 ICIs。1 例传统 免疫抑制剂治疗无效的 ICIs‐MG 患者在使用利妥昔单抗后症状明显改善。

ICIs‐MG应尽早启动治疗，推荐大剂量糖皮质 激素冲击联合 IVIG 或血浆置换(证据等级:IIIa 级， 推荐等级:B 级)，建议早期评估是否伴发肌炎和(或)心肌炎。传统免疫治疗反应欠佳的ICIs‐MG 可 尝试依库珠单抗(证据等级:IV级，推荐等级:C 级) 和利妥昔单抗(证据等级:IV级，推荐等级:C 级)。

MG患者慎用的药物

许多药物与MG 恶化相关，如泰利霉素、氟喹 诺酮类、肉毒毒素、大环内酯类、普鲁卡因胺、β 受 体阻滞剂、他汀类、含碘造影剂等，在临床实践中应 慎用或尽量避免使用;但当药物对患者的治疗很重 要时，临床医生应判断药物的风险获益比，酌情使 用。若需合并用药，建议治疗前根据患者的病史和 实验室检查结果，评估不良风险，治疗中严格监测 相关指标，以免造成严重后果。糖皮质激素诱发的MG 加重发生率约为 33.3%，用药前 2 周最易发生。

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