【动态】“膈”壁重生，首都儿童医学中心多学科联合救治极危重先天性膈疝患儿

近日，首都医科大学附属首都儿童医学中心新生儿外科、重症医学科、心脏外科、麻醉科等多学科团队紧密协作，成功从死神手中夺回一名重症先天性膈疝新生儿的生命。历经高难度微创手术、ECMO（体外膜肺氧合，俗称“人工心肺”）支持等重重考验，患儿最终转危为安、康复出院。这场跨越多个学科的生命救援，再次彰显了多学科协作在危重症救治中的核心力量。

产儿联合：牵起一线生机

先天性膈疝是一种严重的新生儿出生缺陷，因膈肌发育不全导致腹腔脏器进入胸腔，压迫心肺，同时阻碍胎儿期肺发育，双重打击下生命岌岌可危。然而经过手术治愈的宝宝，由于肺组织获得空间再次发育，多数可以获得健康的生命。小优是40岁高龄妈妈通过试管婴儿技术迎来的珍贵宝宝。怀孕21周时，产检发现左侧膈疝的消息如晴天霹雳，家里反复商量，决定为这个来之不易的生命奋力一搏。经病友群推荐，家人带着一线希望来到首都儿童医学中心马立霜主任医师的门诊。

马立霜仔细分析产前检查报告后明确：“孩子虽然病情严重，但仍有救治机会。”于是迅速启动产前多学科会诊机制：新生儿外科联合协和医院产科、超声科、医学影像科、麻醉科、遗传科、新生儿内科等多学科专家共同研读检查报告，反复论证病情，最终明确小优为重度膈疝，并制定了周密的救治方案——孕37周实施剖宫产，同步做好产房抢救预案。从孕期风险评估到分娩方案制定，从跨院专家联动到急救设备备岗，马立霜搭建的产儿联合体系，将多学科协作关口前移至产前，为小优的生命争取了至关重要的先机，也让濒临破碎的家庭重燃希望。

生死时速：手术与ECMO同步出击

新生儿外科团队提前在产房待命，小优出生后行紧急处理经绿色通道转运，途中全程用简易呼吸机护航。然而，入院后小优迅速出现严重肺高压，氧合下降、严重酸中毒等症状，危机接踵而至，即便用上高频呼吸机、NO吸入、降肺高压药物及大剂量血管活性药物，血氧、血压仍难以维持，动脉有创血压仅30/20mmHg，心脏超声提示宽大的动脉导管6.4mm且完全右向左分流。小优的生命一点一滴的流逝，病情极其危重。传统观念认为，肺高压未缓解时手术风险极高，但等待只会让生机流逝。关键时刻，马立霜带领团队果断决策：打破手术禁忌，多学科同步启动“手术归位+ECMO支持”双方案。新生儿外科迅速联合重症医学科、心脏外科、麻醉科组建“攻坚小组”，马立霜和刘霜、张辉、潘守东等专家推演每一个细节，敲定手术与体外生命支持的无缝衔接方案。

出生后不足24小时，小优被推入手术室。考虑到术后ECMO支持需要全身抗凝，为减少围术期出血风险，马立霜带领团队凭借精湛技术实施微创手术，将疝入胸腔的肠管、脾脏、左肾还纳腹腔，由于膈肌缺损较大，胸腔镜下使用人工补片修补了膈肌缺损。紧接着，张辉迅速进行ECMO置管，建立体外生命支持通道。手术全程由潘守东带领的麻醉团队紧密配合，维持高频呼吸机支持与NO吸入治疗。

难度攻坚：多学科精细守护，闯过重重生死关

手术后的小优转入重症医学科。ECMO支持下的全身抗凝以及术后的高出血风险，是先天性膈疝患儿康复的“鬼门关”。刘霜带领重症医学科团队，在充分评估小优的病情后，决定启用甲磺酸萘莫司他进行抗凝治疗，这一创新性的举措，在国内新生儿领域尚属首次。小优在重症医学科病房接受了多学科的精细化管理，包括VA-ECMO支持、CRRT（持续性肾脏替代）治疗、高频及常频呼吸支持、床旁气管镜灌洗，抗感染治疗以及肠外、肠内营养干预等。重症医学科团队日夜守护，密切监测小优的生命体征，及时调整治疗方案。最终，小优闯过了持续、严重的肺动脉高压、左右心室功能衰竭、肺出血、肾功能衰竭、乳糜胸等重重关卡，顺利度过了体外循环下的感染、出血、血栓形成等几重大关。

随着心肺功能逐渐恢复，历经17天的治疗，小优的ECMO顺利撤机，且未发生任何ECMO相关并发症，最终脱离了生命危险。随后，随着肠内营养的逐步增加，以及早期呼吸康复的实施，小优顺利脱离了呼吸机支持。之前粗大的PDA（动脉导管）已完全关闭，监测心功能及肺动脉压力完全正常。

生命至上：从救治到康复，多学科全程护航

在医护人员的精心照护和家长的全力配合下，小优各项指标逐步恢复正常，经口纳奶70ml/次，体重稳步增长。住院39天后，这个曾徘徊在生死边缘的宝宝顺利康复出院。出院前，新生儿外科与重症医学科团队再次联合制定详细随访计划，涵盖生长发育监测、肺功能评估等多方面，确保多学科护航延伸至康复阶段。

“是你们给了孩子第二次生命！”患儿父母含泪致谢的背后，是多学科团队用专业与协作创造的生命奇迹。此次救治不仅是北京市首例先天性膈疝胸腔镜补片修补术联合ECMO支持成功的案例，更彰显了首都儿童医学中心多学科协作在危重新生儿救治领域的综合实力。

这场“膈”壁重生的保卫战证明：当不同学科的专业力量凝聚成合力，就能为更多复杂先天性疾病患儿点亮希望之光，让每一个生命都有机会绽放精彩。

文 | 刘霜、罗珊珊、王莹

摄 | 刘亚京

编辑 | 宣传中心 郝洁

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