【微医讯】一例罕见危重症患者的生死逆转

持续高热不退，全身皮疹密布，多项关键血液指标急剧恶化……面对死亡率高达30%-50%、被称为风湿免疫界“生命禁区”的罕见危重症——成人Still病合并噬血细胞综合征（又称巨噬细胞活化综合征，MAS），解放军总医院第六医学中心内分泌风湿免疫科团队迎难而上，精准诊断、果断用药，成功将一名濒危患者从死亡线上拉回。

攻克高危疾病 实现医患共赢

生死竞速：罕见危重症状凶猛来袭

46岁的张女士起初只是大腿出现红斑，随后便出现持续高烧、全身关节剧烈肿痛。第六医学中心内分泌风湿免疫科团队接诊后，凭借丰富的诊疗经验，迅速给予针对性治疗，初期效果显著。

然而，病魔的反扑凶猛异常。张女士体温持续飙升突破警戒线，全身皮疹迅速加重。更危急的情况是，她的白细胞、血红蛋白、血小板等重要血细胞水平开始进行性下降，而反映体内炎症风暴强度的血清铁蛋白指标却飙升至正常上限的数十倍！凝血功能也亮起红灯，同时出现了炎症指标C反应蛋白与血沉变化明显不一致的罕见“分离现象”。多项免疫学检查结果交织，病情扑朔迷离。

抽丝剥茧：锁定“免疫风暴”元凶

面对复杂凶险的病情，科室主任梁东风带领医疗团队层层排除干扰项：不是严重感染（无相关证据），不是系统性红斑狼疮（关键抗体复查转阴），不是灾难性抗磷脂综合征（无血栓），也不是多发性骨髓瘤（骨髓检查正常）……最终，所有的证据链指向了最凶险的疾病——成人Still病合并噬血细胞综合征（MAS）。

这是一种由免疫系统失控、过度活化引发的“细胞因子风暴”，体内免疫细胞异常激活并攻击自身组织，导致多器官功能衰竭，死亡率极高。血液病科、重症医学科、皮肤科专家紧急会诊，一致认同这一诊断，并制定了强化抗凝和强力免疫抑制的治疗方案。随后，关键的免疫学检测结果印证了专家团队的判断，为精准确诊提供了决定性依据。

精准施治：新靶向药物创造“生命奇迹”

虽然找到致病“元凶”，但常规的大剂量激素治疗未能有效遏制病情。患者命悬一线。危急时刻，医疗团队将目光投向国际前沿治疗方案——白介素-1受体拮抗剂。这是一种能精准阻断引发“风暴”核心通路（白介素-1）的靶向药物，但该药在国内刚刚引进，临床应用经验有限。

时间就是生命！梁东风主任果断决策，克服困难紧急调配药物。患者用药后，疗效在24小时内显现，持续的高热退去！短短数日，顽固的皮疹完全消退，曾经紊乱的炎症指标、凝血功能等各项生命体征稳步回归正常。一场与死神的极限博弈，最终以患者痊愈出院画上圆满句号。

制胜秘籍：多学科协作＋硬核实力

该患者成功救治，充分体现了第六医学中心内分泌风湿免疫科团队面对复杂疾病时，紧跟国际前沿治疗技术给予精准诊断、借助多学科协作（MDT）的医学科研精神。据介绍，梁东风主任团队一方面在纤维肌痛综合征等涉及身心交互的疑难风湿病领域形成了特色鲜明的诊疗优势；另一方面持续强化糖尿病、甲状腺疾病等内分泌常见病及各类风湿免疫危重症的综合救治能力，从日常慢病的规范化管理，到罕见危重症的生死营救，深刻诠释了“人民军医”护佑生命的崇高使命。

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主管| 解放军总医院政治工作部

主办 | 宣传处融媒体中心

来源 | 第六医学中心

图文 |赵明伟 张 雷

刊期 | 第 2895 期

总编：熊　刚

主编：张　奎

编审：张　密　李笑一

编辑：李笑一

邮箱：jfjzyy01@163.com