北京
7月14日下午，在复旦大学附属华山医院肝脏移植中心病房里，李红（化名）举着雾化面罩，怀抱5月龄的孩子乐乐（化名），为他做术后康复。
就在一周前的7月7日，患有五型PFIC的乐乐（化名）在华山医院多学科专家团队的帮助下，历经了一次肝移植手术，乐乐的父亲捐献出肝左外叶“救子”。
五型PFIC，又名家族性进行性肝内胆汁淤积症，这是一种罕见的遗传性消化系统疾病，其特点是由于基因突变导致胆汁在肝脏内无法正常排泄，进而引发肝细胞损伤等一系列并发症。药物、胆汁分流术等支持性治疗是延缓病情进展的关键。对于晚期肝功能衰竭的患者，肝移植可能是唯一的治疗选择。
早在5年前，李红的大儿子洋洋（化名）也在出生时就被确诊为五型PFIC。当时，李红捐献出肝左外叶“救子”，华山医院肝脏移植中心王正昕教授团队为洋洋实施了肝脏移植手术。
时间过去五年，如今，洋洋除了每天服用抗排异药物，他的生活、运动、学习都跟其他孩子一样，完全看不出肝移植的痕迹。
遗传专家评估，五型PFIC的遗传率为25%。一年前，李红意外怀孕。抱着“75%可能不会遗传”的侥幸，她和丈夫决定留住新生命。乐乐出生后，李红第一时间为他做了基因检测。在接到检测通知单时，她再次感到命运的荒谬。乐乐和哥哥一样，不幸确诊五型PFIC。
李红心里明白，若不尽快为孩子治疗，乐乐可能面临生命危险。她第一时间想起了这些年来，持续关心着洋洋康复状况的华山医院普外科肝脏移植中心副教授沈丛欢。
听闻这样的遭遇，沈丛欢给予了患者一家人帮助。经多番商讨，此次由乐乐父亲捐肝救子。在完成检查、配型、伦理审查等一系列流程后，沈丛欢帮助患者家庭申请了爱心基金的支持，减轻了李红一家的经济负担。
7月7日上午，在华山医院麻醉科、护理部、输血科、超声医学科、放射科等多学科团队的协助下，该院普外科肝胆外科中心陆录教授，普外科肝脏移植中心陶一峰副教授、薛洪源医生等为患儿父亲开展供肝获取手术。考虑到乐乐父亲为家中主要劳动力，为了尽可能减少手术创伤，团队采用腹腔镜微创手术获取肝左外叶。
随后，华山医院普外科肝脏移植中心主任王正昕教授、沈丛欢医生、李建华医生、孙超医生等对供肝进行修整，顺利植入乐乐幼小的身体中。由于月龄较小，乐乐的脏器小、血管细，植入供体肝脏的过程非常考验医生的精细操作能力。此前，华山医院已经开展了300多例儿童肝移植手术，为此次手术的顺利开展提供了坚实的技术支撑。
王正昕表示，婴幼儿肝移植术后需要进入重症监护室密切观察，离不开护理团队的支持。华山医院每年开展各类肝移植手术200余例，具备丰富的肝移植术后护理经验。在人员配备、专科护理技术、婴幼儿喂养、医患沟通等方面，已经形成了一套系统完善的理论体系和实践方案。
术后一周，恢复顺利的乐乐从重症监护室转入普通病房。目前，乐乐仍在术后康复治疗过程中。
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