病例报道｜克鲁宗综合征婴儿困难气道处理一例

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克鲁宗综合征婴儿困难气道处理一例

程大斌 王玉珏 赵津

南京医科大学附属儿童医院麻醉科

通信作者：赵津

Email: zhaojin_2023@sina.com

患儿，男，4个月7 d，2.3 kg，因“颅面发育异常4个月余”来我院就诊。入院时，患儿喂养困难，吃奶易呛咳，营养较差，呼吸急促，常有憋气，哭闹时易青紫，颈部活动度差，后仰受限。完善相关术前检查，头颈胸CT及三维重建（图1）：矢状缝及右冠状缝、两颞麟缝局部闭合，后鼻孔闭锁，部分颈椎融合，气管及肺部无明显异常。心脏彩超：卵圆孔未闭。心电图：窦性心动过速，左心室高电压。其余实验室检查：血红蛋白100 g/L、血清总蛋白52 g/L、白蛋白27 g/L。术前诊断：颅面畸形；克鲁宗综合征。拟在全身麻醉下行“颅面畸形矫正术”。术前经麻醉科会诊，该患儿颞下颌关节活动度差，张口度受限二指，头颈后仰受限，上颌骨后缩，反牙合，且平日呼吸急促，睡眠常有憋醒，需重点关注困难气道，气管插管难度极大，做好应急准备。

术前常规禁食禁饮，入手术室后给予吸氧（氧浓度50%，氧流量2 L/min）并常规监测HR 130次/分、BP 70/40 mmHg、SpO2 100%。启动困难气道应急预案麻醉诱导：吸入3%七氟醚，缓慢静脉推注艾司氯胺酮1 mg/kg、丙泊酚2 mg/kg。扣紧面罩间断手动辅助呼吸。此时患儿呼吸道梗阻严重，自主呼吸难以维持。通过抬下颌等操作梗阻改善不明显并且手控辅助通气效果不佳，SpO2下降至85%，遂紧急置入1#喉罩后自主呼吸通气明显改善。吸入3%七氟醚3 min后，拔除喉罩尝试使用婴儿可视喉镜行气管插管，多次调整喉镜角度均无法暴露声门，于是暂时放弃气管插管并重新置入喉罩维持通气。在纤维支气管镜引导下再次气管插管，将3.5#无囊气管导管充分润滑后放置于纤维支气管镜上端，拔除喉罩后将纤维支气管镜沿口腔进入至咽喉部位，反复调整深度及镜头角度均未发现声门位置，患儿呼吸道梗阻严重，SpO2下降至80%，立即退出纤维支气管镜并重新置入喉罩，调整麻醉深度至患儿自主呼吸稳定后选择使用纤维支气管镜顺着喉罩通气管进入探查声门位置，发现镜下清晰可见声门结构。于是决定重新选择1，此时喉罩虽存在一裂缝但自然状态下仍能保持原始形态。快速更换劈裂喉罩，将携带气管导管的纤维支气管镜顺着喉罩通气管再次进入顺利到达声门处，此时镜下声门结构完全暴露清晰。遂置入纤维支气管镜至气管隆突位置，将喉罩顺着劈裂缝隙拔除，接着将气管导管顺着纤维支气管镜缓慢推送至气管内，退出纤维支气管镜使导管连接呼吸回路，通过听诊及呼气末二氧化碳波形判断插管成功。妥善固定气管导管并加深麻醉后，顺利完成手术。手术时间约3 h，术中生命体征平稳，合理补血补液，术后带气管导管安返ICU，次日访视，顺利拔除气管导管。

讨论克鲁宗综合征是一种复杂的婴幼儿颅面畸形，它是由于一组颅骨骨缝和面部骨缝过早闭合引起的颅骨和面部复合性畸形的综合征，主要表现为上颌骨严重后缩、突眼和反牙合，部分常合并颅内高压，临床上多需手术矫正治疗。对于此类患儿，合并困难气道可能性极大，麻醉前气道评估尤为重要。该患儿诊断明确，通过详细的气道评估，发现其颞下颌关节活动度受限、上颌骨后缩、突眼及反牙合、舌体肥厚、后鼻孔闭锁、部分颈椎融合后仰受限，且长期喂养困难，出现重度营养不良，日常呼吸梗阻明显。综合判断存在插管困难，甚至面罩通气困难，针对此类已预料的困难气道，应谨慎施行麻醉诱导。

首先，明确气道评估的重要性，通过病史、体格检查和影像学检查进行综合评定，必要时可考虑行内镜或喉镜检查，同时三维打印及超声技术在气道评估中应用也日渐广泛。其次，气道准备应充分，包括充足的人员配置、制定气道处理计划及应急方案、确保完善工具及药物准备。再次，婴幼儿的特殊性，进行气道操作时需要一定的麻醉深度，首选起效快、时效短、呼吸抑制轻的全麻药物，充分的表面麻醉对抑制气道刺激作用明显。此类患儿多合并面罩通气困难，应时刻警惕，口咽通气道或喉罩具有良好效果，因常有后鼻孔闭锁，鼻咽通气道应谨慎选择。最后，应选择最佳的插管方法，避免反复尝试。可视喉镜、光棒、纤维支气管镜以及插管型或可视喉罩均能有效提高插管成功率。如术前预计可视喉镜声门暴露困难，建议首选纤维支气管镜引导，婴幼儿相对操作难度更大，选择合适的管道辅助，可极大提高成功率。

麻醉诱导期选用艾司氯胺酮和丙泊酚缓慢静推，目的是让患儿更平稳进入麻醉状态，减少呼吸抑制，考虑患儿有通气困难，在评断患儿呼吸道梗阻经调整无效时，快速置入喉罩改善通气。喉罩在改善上呼吸道梗阻，维持气道通畅起到重要作用［1］，尤其是对于婴幼儿来说，喉罩对咽喉部刺激小，置入方便，耐受程度高，优势更加明显。并且喉罩自身通气管道可以对纤维支气管镜检查起到指引方向的作用［2］，所以该患儿在纤维支气管镜经口腔进入探查声门位置失败后，果断选择使用喉罩并劈裂喉罩前侧便于纤维支气管镜从喉罩通气管道内取出。该启发来自于夏小萍等［3］采用的改良普通喉罩辅助纤维支气管镜在困难气道患者中的应用。

麻醉管理过程中仍存在许多不足：（1）麻醉诱导过于草率，导致面罩通气困难时处理仓促。应提前预备口咽通气道，减少静脉药用量，选择吸入诱导为主，诱导期通气能更平稳。（2）未充分意识到插管的困难程度，选择最佳方法，导致反复尝试气管插管均失败。（3）出于安全考虑，刻意保留患儿自主呼吸，诱导期难以维持足够麻醉深度，使患儿在喉镜暴露声门时发生呛咳反应，有一过性憋气青紫，如进行充分的表面麻醉，能有效预防呛咳刺激。（4）该例患儿虽然插管成功，但劈裂喉罩对于通气管理仍存在一定安全隐患，仅建议作为紧急情况应急使用。

综上所述，对于克鲁宗综合征颅面畸形患儿应完善麻醉前评估，密切关注气道情况。针对可能的困难气道做好预案及处理，时刻警惕通气及插管困难。麻醉诱导期力求平稳，合理的药物选择和合适的麻醉深度至关重要，选择正确的气管插管方式可以显著提高插管成功率。

参考文献略。

DOI:10.12089/jca.2025.06.024

出处：临床麻醉学杂志