蛋白质的“叛变”：没有DNA的杀手，如何让“吃同类”成为禁忌？

它没有DNA，没有RNA，甚至不算严格意义上的生命体，却能在大脑中制造“海绵状”的恐怖空洞，让人逐渐失去记忆、运动能力，最终走向死亡。它就是朊病毒——一种颠覆了传统病原体概念的神秘存在。

从巴布亚新几内亚的“库鲁病”悲剧，到英国的“疯牛病”恐慌，朊病毒以其独特的传播方式和致命后果，成为了现代医学最令人困惑的谜题之一。这个“蛋白质杀手”究竟是什么？它的传播与同类相食有何关联？对于这一病原体，我们应当如何看待与防护？本篇文章，我们将一同揭晓答案。

一头感染牛海绵状脑病的母牛无法站立

（图片来源：wikipedia）

朊病毒并非“病毒”，而是“黑化”的蛋白质

要认识朊病毒，必须彻底打破我们对“病毒”的传统认知——它甚至算不上真正的病毒。与常见的流感病毒、冠状病毒不同，朊病毒既不含有遗传物质DNA或RNA，也不具备传统意义上的生命特征。它的本质是一种异常折叠的蛋白质——简单来说，是正常蛋白质的“黑化版本”。

在正常情况下，我们大脑中存在着一种叫做PrP（朊蛋白）的正常蛋白质，它的功能至今仍不完全清楚，但被认为参与神经保护和细胞间信号传递。这种正常的PrP蛋白采用α-螺旋结构，当受到不良刺激时，就可能发生“黑化”——蛋白质的结构发生致命性改变，从α-螺旋结构转变为β-折叠结构，变成了PrPSc（致病性朊蛋白）。

这种结构变化看似微小，后果却极其严重：异常蛋白质不仅失去了原有功能，还获得了一种可怕的传染能力——它能够诱导周围的正常蛋白质也发生同样的结构转变，形成连锁反应。随着越来越多的正常蛋白质被“感染”，大脑组织开始出现空洞，呈现海绵状外观，神经细胞大量死亡，最终导致不可逆的神经退行性疾病。

同类相食风险高，跨物种传播有可能

朊病毒最著名的传播案例来自20世纪中期巴布亚新几内亚的弗雷部落。这个部落有着食用死者大脑的丧葬习俗，引发了一种被称为“库鲁病”的神秘疾病大规模流行。患者会出现不可控的颤抖、运动失调、情绪异常等症状，最终在6到12个月内死亡。

患有高级库鲁病的法雷儿童，他无法在无帮助的情况下行走、站立或坐直，并严重营养不良

（图片来源：Liberski PP）

美国病毒学家卡尔顿·盖杜塞克深入该地区研究后发现，库鲁病的病原是一种侵入大脑和神经系统的慢性病原体，它以脑组织为主要寄主，可以长期潜伏，与该部落食用已故亲人大脑的习俗有关。后续研究证明，库鲁病正是由朊病毒引起的——当部落成员食用感染朊病毒的死者脑组织时，异常蛋白质就会在新宿主体内开始“作恶”，引发同样的疾病，这也揭示了朊病毒传播的一个重要途径——同类相食。

但为什么同类相食的风险特别高呢？关键在于“种属屏障”。朊病毒在不同物种间传播时会遇到一定的阻力，这是因为不同物种的朊蛋白序列存在差异。当同类相食时，由于朊蛋白结构相同，朊病毒无需适应就能直接传播，效率最高。相比之下，跨物种传播需要朊病毒需要调整自身结构来匹配新宿主的朊蛋白，这个过程更加困难，成功率也相对较低。

然而，这并不意味着跨物种传播不会发生。20世纪80—90年代，英国的“疯牛病”危机就是典型例子。当时，牛饲料中添加了含有朊病毒的羊骨粉，导致牛群大规模感染牛海绵状脑病（BSE）。更可怕的是，一些食用了感染牛肉的人类也患上了变异型克雅氏病（vCJD，传染性海绵状脑病的一种），证明了朊病毒的传播确实可以跨越物种屏障。

感染牛海绵状脑病（BSE）的牛只产生脑组织空洞化现象，或称神经退化

（图片来源：wikipedia）

日常生活中感染朊病毒的风险并不高

尽管朊病毒听起来令人恐惧，但实际上，对于普通人而言，日常生活中感染朊病毒的风险极低。让我们来理性分析一下各种可能的接触途径：

食物安全方面，在严格的食品安全监管下，市场上正规肉类产品感染朊病毒的可能性微乎其微。自疯牛病危机后，世界各国都建立了严格的动物疫病监测体系，禁止使用指以动物或其副产品为原料加工制成的饲料，并对潜在的感染动物进行严格筛查和处理。普通消费者可以放心购买正规渠道的牛肉、羊肉等产品。

医疗器械传播的风险确实值得关注。由于朊病毒极其顽强，常规的消毒方法，例如高温、化学消毒剂、紫外线等，都难以将其完全清除。因此，被朊病毒污染的手术器械、移植器官、血液制品等都存在传播风险。历史上确实发生过通过角膜移植、硬脑膜移植、生长激素注射等医疗操作传播朊病毒的案例。

不过，现代医疗机构已经建立了针对朊病毒的特殊消毒规程。对于需要接触神经组织的手术器械，医院会采用特殊的清洗和灭菌程序，包括使用强碱性清洗剂、长时间高温处理等。血液制品的筛查技术也在不断改进，虽然目前还没有可靠的朊病毒检测方法，但通过流行病学调查和供血者筛选，能够在最大程度上降低风险。

职业暴露方面，只有极少数职业人群需要特别关注朊病毒风险，主要包括神经外科医生、病理学家、兽医、屠宰场工人等。这些人群需要严格遵守职业安全规范，使用适当的防护设备，并定期接受健康监测。

遗传风险方面，大约10—15%的朊病毒病是遗传性的，由特定基因突变引起。这是因为朊病毒的致病机制独特——它不需要外来病原体，仅靠异常蛋白就能诱导正常蛋白变性。基因突变会遗传给后代，导致蛋白更容易错误折叠或直接产生异常蛋白。如果家族中有朊病毒病史，建议进行遗传咨询和基因检测。但即使携带致病基因，疾病的发生也不是绝对的，发病年龄和严重程度可能因人而异。

理性认知与科学防护，在恐慌与忽视之间找到平衡

朊病毒的故事告诉我们，生命世界的复杂性远超我们的想象。一个看似简单的蛋白质结构变化，却能引发如此严重的后果。不过，在这场较量中，我们既不能因其神秘可怕而陷入恐慌，也不能因其罕见而掉以轻心，正确的态度应当是：用科学的方法认识它，用理性的态度对待它，用有效的措施防范它。

对于普通公众而言，最重要的是保持良好的食品安全意识：购买正规渠道的肉类产品，避免食用来源不明的动物制品，特别是神经组织。在旅行时，了解目的地的食品安全状况，避免尝试具有疫病风险的“特色”食品。

对于医疗机构和从业人员，持续改进朊病毒防控措施至关重要，包括完善器械消毒规程、加强职业防护培训、建立完善的疫情监测体系等。同时，加快朊病毒检测技术的研发，争取早日实现快速、准确的诊断。

从科研角度看，朊病毒研究仍有许多未解之谜。例如，正常朊蛋白的确切功能是什么？是什么因素触发了蛋白质的异常折叠？如何开发出有效的治疗方法？这些问题的答案不仅有助于防治朊病毒疾病，也可能为其他神经退行性疾病（如阿尔茨海默病、帕金森病等）的研究提供新思路。

与蛋白质杀手共存的智慧

朊病毒的故事告诉我们，生命世界的复杂性远超我们的想象。一个看似简单的蛋白质结构变化，却能引发如此严重的后果。这提醒我们要对自然保持敬畏，对科学保持谦逊。

在与朊病毒这个“蛋白质杀手”的较量中，我们既不能因其神秘可怕而陷入恐慌，也不能因其罕见而掉以轻心。真正的智慧在于：用科学的方法认识它，用理性的态度对待它，用有效的措施防范它。

随着科学研究的发展，我们对朊病毒的认识正不断深化，防控手段也会愈加完善。也许在不久的将来，这个曾经令人谈之色变的“蛋白质杀手”将不再神秘，人类将以智慧与技术从容应对之。毕竟，在漫长的进化历程中，生命总是在挑战与适应中前行，这一次也不会例外。

出品：科普中国

作者：郭菲（烟台大学）

监制：中国科普博览