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天疱疮是一组罕见的自身免疫性皮肤病，其特征是皮肤和黏膜出现疼痛性水疱和糜烂。这类疾病由于免疫系统错误地攻击皮肤细胞间的连接蛋白，导致表皮层分离，形成水疱。天疱疮可分为多种类型，每种类型的临床表现和严重程度各不相同。
常见的天疱疮类型
- 寻常型天疱疮（PV）
这是最常见且最严重的一种，多见于中年人群。水疱首先出现在口腔黏膜，随后扩散至全身皮肤。疱壁薄，易破溃，留下疼痛的糜烂面，愈合缓慢且易感染。
- 落叶型天疱疮（PF）
比寻常型轻微，水疱较浅，主要影响皮肤而非黏膜。疱破后形成鳞屑和结痂，类似“落叶”状，好发于头面部和躯干。 - 红斑型天疱疮（PE）
- 属于落叶型的亚型，表现为面部和胸部的红斑、鳞屑和结痂，类似红斑狼疮或脂溢性皮炎，但免疫学检查可鉴别。
- 副肿瘤性天疱疮（PNP）
与恶性肿瘤（如淋巴瘤）相关，病情凶险。除皮肤水疱外，常伴严重口腔炎和呼吸道黏膜受累，治疗需同时针对肿瘤。 - 疱疹样天疱疮（PH）
临床表现类似疱疹样皮炎，表现为瘙痒性小水疱或丘疹，但免疫病理学检查可确诊。
诊断与治疗
天疱疮的诊断依赖皮肤活检和免疫荧光检查，以检测自身抗体。治疗主要包括：
- 糖皮质激素（如泼尼松）控制急性发作。
- 免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环磷酰胺）减少激素用量。
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