陕西
据纵览新闻， 近日，主持人白瑞发视频悼念同为主持人的好友金昀，称金昀在ICU里抢救了15天，于4月30日离世。金昀从2012年确诊肺动脉高压到去世，前后被下了100多次病危通知书。
据悉，金昀曾先后主持了《滚动新闻》《活到100岁》《今晚》《教子有方》《朗朗动听》等多档广播节目，因参加《妈妈咪呀》而爆红，一首《海阔天堂》唱出了心酸，让无数网友感受到了妈妈的伟大。参加节目时，她在舞台上坦然透露自己罹患肺动脉高压，医生预言仅剩3年寿命。
因长期养病淡出公众视野，2021年甚至传出她已离世的谣言。为澄清事实，金昀当时特意借助医生朋友的账号发声辟谣，同时更新个人微博证明自己仍在人世。
可惜虽打破3年生命魔咒，金昀最终未能战胜病魔，于今年4月30日逝世，生命永远定格在43岁。
什么是肺动脉高压？
据复旦大学附属中山医院，肺动脉高压被称为“心肺系统的癌症”。据统计，全球约1%的人口可能受肺动脉高压的影响，未经治疗的中重度患者5年生存率不足50%。
肺动脉高压并非普通高血压，是肺动脉压力异常升高的一种病理生理状态。
正常情况下，心脏像一个勤劳的“泵”，将血液通过肺动脉输送到肺部，在肺部进行气体交换，获取氧气，排出二氧化碳，然后再回流到心脏，由心脏将富含氧气的血液泵向全身。
在这一过程中，肺动脉的压力保持在相对稳定的范围。当患上肺动脉高压时，肺动脉血管壁会逐渐增厚、变硬，管腔变得狭窄，使得血液流过肺动脉时遇到的阻力大大增加。
为了能让血液顺利通过，心脏就不得不更加努力工作，像过度劳累的“泵”，不断加大压力来推动血液前行，从而导致肺动脉压力异常升高。
当肺动脉平均压（mPAP）静息状态下≥20 mmHg（正常值约14±3 mmHg），即可确诊。
肺动脉高压的临床表现有哪些？
气短：早期尤其是在活动时出现，比如走路、上楼、进餐时。由于长期缺氧，很多患者嘴唇呈现蓝紫色，也被称为“蓝唇族”。
胸痛：常常表现为类似心绞痛的症状，特别在进行体力活动时。
头晕或晕厥：特别是在站立、爬楼或突然从座位站起来时发生。
食欲减退、胃口差：患者常感到胃口差，甚至体重下降。
慢性疲劳：患者常感全身乏力，日常活动变得困难。
踝部和下肢水肿：常为凹陷性水肿。
干咳：有时还出现痰中带血。
心衰：严重时，可出现右心衰竭、左心衰竭、全心衰竭，甚至猝死。
如何筛查？
初步筛查包括心电图、胸部X光、血液检查、超声心动图。
病因溯源包括：
肺功能测试排除慢性肺病；
肺动脉CTA排除肺主干栓塞，肺动静脉瘘等可能；
V/Q扫描排查慢性血栓栓塞性PH；
基因检测（如BMPR2突变）辅助遗传性PAH诊断。
关键检查步骤则是右心导管检查，这也是确诊“金标准”，直接测量肺动脉压力及肺血管阻力。
目前针对肺动脉高压的治疗突破，实现从对症支持到靶向治疗的转型。近20年研发的三大通路药物，已显著改善预后，其中包括：
内皮素受体拮抗剂（如波生坦、安立生坦、马昔腾坦）：血管像马路，内皮素是 “捣乱分子”，会设路障让路变窄，血液难通行。这些药就像 “交警”，拦住内皮素，不让它搞破坏，血管变宽，压力自然就降了。
前列环素类似物（如伊洛前列素）：前列环素类似物是 “道路改造专家”，能拓宽狭窄的肺动脉，让血液通行顺畅。它还是 “和事佬”，能阻止血小板扎堆形成血栓，让血液循环更好。
磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非、他达拉非）：这类药像给血管做 “推拿” 的师傅。血管壁平滑肌紧张，血管就变窄，5 型磷酸二酯酶会 “偷走” 能让血管放松的环磷酸鸟苷。这些药给 “小贼” 戴上手铐，环磷酸鸟苷变多，血管放松变宽，压力降低，血液就能顺畅流动。
联合用药方案可使部分延长患者生存时间。此外，包括房间隔造口术、肺动脉去神经消融术甚至肺移植等介入及手术手段也可治疗。
来源 |纵览新闻、东方网
编辑 | 小树苗 责编 | 阮固 审核 | 刘永拓
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