[临床案例]42岁的Ben鼻尖出现一个不起眼儿的小斑点,最初被误诊为“酒渣鼻”。直到一年多后才确诊为罕见的侵袭性鳞状汗腺导管癌(SEDC)。读者如有类似病症,切勿“对号入座”,需及时就诊专科医生咨询。
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42岁的Ben鼻尖出现一个不起眼儿的小斑点,最初被误诊为“酒渣鼻”。直到一年多后才确诊为罕见的侵袭性鳞状汗腺导管癌(SEDC)。
这种极少见的汗腺癌主要影响头颈部,全球仅确诊和报告数百例,且多见于70岁以上男性。Ben是少数年轻患者之一。
起初的"误诊"和多次就医未能缓解症状,最终活检揭示了癌症真相。医生建议他接受部分或全部鼻切除术,随后进行了放疗和长达18个月的整形重建手术。由于癌症组织深入,手术复杂且康复过程漫长。
Ben不仅先后经历了18次手术,在整形重建手术过程中还因罕见遗传病和放疗副作用反复延迟,至今仍未完全康复。
面对外貌剧变带来的心理挑战,Ben依靠家人的支持,并创立了“鼻切除支持公益网站”,帮助有同样疾病和手术经历的患者。他强调,患者需要的不仅仅是医疗治疗,同样需要心理陪伴和社会的理解。
医生强调, 侵袭性鳞状汗腺导管癌 诊断难度大,治疗方案有限,鼻切除术虽影响外观,但对于根治癌症至关重要。
Ben的故事提醒我们,罕见疾病的诊断需要特别谨慎和多方咨询,早期发现和多学科专家会诊协作是关键。Ben的坚韧与勇气也为其他罕见病患者树立了榜样。
小知识
侵袭性鳞状汗腺导管癌(SEDC)?
侵袭性鳞状汗腺导管癌(Squamous Eccrine Ductal Carcinoma, SEDC)是一种罕见皮肤附属器恶性肿瘤,归类于小汗腺癌特殊亚型。它兼具鳞状细胞和汗腺导管分化特征,病理学表现为瘤细胞既有鳞状细胞形态,又有导管结构形成,具有局部侵袭性和转移潜能。
临床与病理特点
组织学特征:SEDC细胞呈现鳞状上皮分化,同时有明确导管结构。瘤细胞可浸润真皮甚至皮下组织,常见核异型性、核分裂象增多及局部侵袭性生长。
生物学行为:与多数汗腺癌类似,具有局部复发和转移倾向,需高度警惕其恶性行为。
鉴别诊断:需与鳞状细胞癌、其他类型汗腺癌及皮肤转移性腺癌进行鉴别,主要依靠组织病理学和免疫组化。
治疗与预后
治疗:手术切除为主,需保证足够切缘,部分病例需要辅助放化疗,尤其对于有高危因素或转移复发的患者。
预后:由于病例稀少,预后数据有限,但局部复发和远处转移风险较高,需长期随访。
总结:侵袭性鳞状汗腺导管癌(SEDC)是一种兼具鳞状和汗腺导管分化的罕见皮肤恶性肿瘤,具有侵袭性和转移潜能,诊断和治疗需个体化,强调多学科会诊明确诊断和精准治疗。
【AI生成内容】仅作参考,如有类似病症,务必就诊专业医生。
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