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14名孩子,在这家三甲医院植入机械心脏

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从2020年开始,浙大儿院党委书记、心脏中心主任舒强教授带着团队医生,启动了人工心脏临床研究。14例患儿完成了人工心脏植入,最高免去了100万元的费用。

撰文丨凌 骏

责编丨汪 航

今年3月,家住陕西的王先生面临人生中最重要的一次抉择:是带孩子回家度过最后的日子,还是去外省搏一个未知的生存机会。

王先生的孩子今年13岁,因罹患 杜氏肌营养不良 引发了心力衰竭,过去半年来,一家人试遍所有治疗手段,但心衰进展仍不可控制。医生无奈停用了所有抗心衰的药物,“他们说已经没意义了,想再拼一下的话,就只能去试试人工心脏植入。”王先生回忆。

一个多月后,“医学界”在浙江大学医学院附属儿童医院见到了王先生一家。孩子躺在床上刷着短视频,几根缆线连接着心电监护设备。“我们很快就可以出院了。”一旁的王先生介绍,孩子被植入了一颗“人工心”,是全国少数接受了这种前沿治疗手段的晚期心衰患儿。

同样的例子还发生在去年3月28日。浙大儿院党委书记舒强教授率队,为另一名12岁的 杜氏肌营养不良 患儿植入了第三代人工心脏。这是亚洲首个,也是全球接受人工心脏植入年龄最小的 杜氏肌营养不良 患儿。此前,孩子已因 反复心衰住院三次,最终 发展至晚期 心衰 ,随时可能面临死亡。

相关统计数据显示,我国每年约有4万名 患儿 因合并 心衰住院 ,“其中一部分会逐步进展至心衰晚期,在等待心脏供体期间,患儿的死亡率高达50%至80%。”舒强教授告诉“医学界”。

2023年,浙大儿院成立了心衰/机械辅助循环科,今年3月12日, 医院又 开设全国唯一的儿童心脏移植/人工心脏门诊。2023年2月至今,浙大儿院已累计为14例患儿完成了人工心脏植入,居全国儿童专科医院之首。

“人工心脏的应用,解决了传统心脏移植中供需失衡的难题 。 我们 还 设立了专项基金,可以为患儿提供免费的人工心脏装置。”舒强教授说。

为儿童“开发心脏”

人工心脏,学名为心室辅助装置( VAD )。以最常见的左心室辅助装置( LVAD )为例,血液泵会代替受损的左心室功能,将从左心室的血液泵入升主动脉,为全身提供循环支持。

通过机械装置支持心脏功能,患儿 的 全身情况 能得到 改善 , 逐步过渡到心脏移植 。 还有 少数 孩子 , 通过较长时间的人工心脏 支持,患病的 心脏 能 得以恢复 , 最终 也 可以拆除人工心脏 , 回归正常生活。

2023年, 浙大儿院 团队为一名体重只有12公斤的患儿 完成了儿童专用人工心脏植入,挽救了他的生命,也创造了国内 最轻体重、最小年龄 人工心脏植入的纪录。

“目前市面上的人工心脏因体积等原因,要求接受者体重需大于30公斤,很多孩子并不适配。为此,我们希望能往前再走一步, ‘ 儿童专用 ’ 人工心脏的临床开发是非常有意义的。”舒强教授说。

浙大儿院CICU,浙大儿院首例人工心植入患儿术后

1988年从原浙江医科大学毕业后,舒强教授便进入浙大儿院,从一名儿科住院医师一路做到浙大医学院儿科学院院长,成为我国最知名的儿童心脏专家之一 。

几十年里, 从单纯的药物治疗、微创介入到机械循环辅助、 心脏移植 等, 舒强教授带领团队攻克了儿童心脏疾病 治疗的一系列 技术难点,“ 但 我们遗憾地发现,儿童晚期心衰的治疗依然面临着巨大挑战。”

导致心衰的原因多种多样 , 其中 心肌病、先心病和心律失常是儿童心衰最常见的病因 。

浙大儿院 心衰/机械辅助循环科主任林茹 教授告诉“医学界” , 儿童心衰大多起病隐匿,一旦出现症状,往往已经是晚期了。 “ 晚期心衰的治疗方式,通常需要强化药物治疗、多种机械辅助循环技术及心脏移植等,治疗难度极大。” 林茹 主任介绍。

2022年,浙大儿院成为我国首个获得心脏移植资质的儿童专科医院,截至目前,团队已完成了11例儿童心脏移植,全部存活。但这还远不足以满足需求,来源于儿童捐献者的供体 尤为 稀少。

一些晚期心衰 的 患儿等待供体时间太长,常常只能选用成人的心脏,匹配度比较差。即便这样,据统计我国每年能接受心脏移植的心衰患儿,也不到100例。

因此,急需更多手段以延续晚期心衰患儿的生命。从2020年开始,舒强教授带着团队医生陆续开展了大动物模型研究等一系列实验,多次和全球顶尖的人工心脏研究团队交流,启动了人工心脏植入研究项目。

“人工心脏病房”

今年14岁的乐乐出生后便被诊断为 扩张型心肌病 。由于心肌功能退化,“他泵出的血量只有正常人的1/3,剩下的血堆在心脏里,心脏越撑越大,逐渐发展成了心衰。” 林茹主任 回忆。

尽管 多年来一直坚持治疗,却仍无法改变疾病 的 进程。乐乐的心功能越来越差, 直至进展到晚期, 严重时 已 不能下床 。几经辗转求医无果, 2023年1月, 一家人来到浙大儿院,参与了 人工心脏临床研究项目 。

对浙大儿院的医生来说,面对人工心脏系统 独特 的 血流动力学 ,晚期心衰患儿糟糕身体条件导致的 围术期风险 、长期监护等 挑战 ,他们要做的不只是手术植入一颗人工心脏。

术前心脏超声确认情况

事实上,无论是人工心脏植入还是心脏移植,极其依赖 长期 的 专业化管理, 需要强劲的 多学科合作 与 综合实力支撑。 “患儿入院后,我们得先查明心衰的病因,包括是否存在家族遗传等问题。一部分早期患儿通过针对性病因的内科治疗,使心脏能得到逆重构并逐渐康复。”

“如果发展至心衰进展期,就开始需要多学科团队的介入。心衰患儿不只是心脏有问题,神经、肝、肺等系统都可能发生损伤。规范化、个性化的治疗能避免恶性事件发生,为后续的治疗争取机会。”舒强教授说 。

心衰晚期患儿常常发生心源性休克, ECMO是 为这些孩子争取时间、桥接过渡至心脏移植最重要的手段。到2024年年底,浙大儿院单中心的 ECMO 数量已经超过400多例 。

浙大儿院ECMO团队

“心外科、心内科、重症 ICU 、心衰/机械辅助循环科、影像、麻醉,乃至患儿出院后长期跟进的远程护理团队,在儿童心衰的治疗中,所有环节缺一不可。”舒强教授告诉“医学界”,这就是2015年心脏中心成立后,他试图打造的全链条、全生命周期儿童心衰管理模式。

乐乐 则 是浙大儿院第一例,也是全国第一位在儿童医院接受人工心脏植入的患者。术后不到24小时,乐乐就苏醒了,脱离了呼吸机, 各项生命体征平稳。

去年10月,手术20个月后,乐乐又等到了心脏供体,父母带他回到浙大儿院接受心脏移植。机械心换回自然心脏,“他重返了 校园,可以骑车、画画、出门旅行 。” 林茹主任 说。

乐乐使用的人工心脏,是由我国自主研发的目前全球体积最小的磁悬浮心脏。“心衰患儿的病因、基础状况各不相同,全球范围内,儿童人工心脏植入的经验还不算丰富,长期随访数据极其有限,更不用提最新一代的产品。”

“手术后,人工心脏的 运行状态、 流量、功率等 性能 调节 参数 ,需要长期的动态监测,对可能遇到的突发情况,也要有应急预案。这些都需要我们有一支独立的、有丰富心衰诊疗经验、持续随访患儿的专业团队来做精细管理。”舒强教授 表示 。

值得一提的是,除了诊疗工作,浙大儿院 心衰/机械辅助循环科 还承担着研究型病房的角色。

除了自主研发儿童专用的人工心脏,“目前,儿童心衰的诊疗依旧存在诸多难点,我们正开展这个领域的深度研究,涵盖包括儿童心衰的发病机制、基因、精准诊疗等方方面面。”

舒强教授说,“希望随着年轻人才越来越多,心脏中心综合实力不断提升,我们能有更多手段去帮助这些孩子。”

生命接力

事实上,不是所有晚期心衰患儿都有心脏移植的机会,这还不仅是因为供体稀缺。

心脏移植 的前提,是患儿全身系统至少要处于相对正常的状态。过去,有不少患儿在来到浙大儿院时已“奄奄一息”,多器官处于衰竭状态,或者并发了严重感染,失去了移植指征。

人工心脏也是同样的道理。 林茹 主任告诉“医学界”, “在这些孩子中,很多人的首诊在基层,但 基层医院 往往不能很好地识别晚期心衰,直到生命垂危才转诊至上级医疗机构心脏中心,极大增加了救治难度。 ”

浙大儿院人工心脏团队和第一例植入患儿、家属合影

而另一种情况则像王先生的孩子那样,患有一种罕见的 神经肌肉遗传病 ,如 杜氏肌营养不良 , 它会 导致心肌和呼吸肌的进行性退化 。

由于 各 系统的并发症仍会持续进展 ,这类疾病患儿通常不适合做心脏移植 。 截至目前,浙大儿院已为4例神经肌肉遗传病患儿完成了人工心脏植入。

舒强教授告诉“医学界”,“人工心脏植入的最初目的,主要是用于短期移植替代,争取时间帮心衰患儿熬过危险期,重返正常生活,待合适的心脏供体出现后,经评估还需要再接受心脏移植。”

“但目前技术正在不断发展,尤其是全磁悬浮人工心脏的问世,解决了血液慢性机械损伤等的问题。国际已有患者佩戴人工心脏超过 1 0年,国内最长患者已经佩戴长达6年之久 。”

“ 长期来看,它能否达到和人体心脏移植相同的效果,甚至就实现了真正的终身替代 ? 这 还需要更多的随访数据支持,我们希望能得到一个积极的回答。”舒强教授说。

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