上海
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诊断难度：⭐⭐⭐⭐
病例简介
患儿男，7岁，左小腿多发性皮损4年。
专科检查：左侧小腿散在多个棕黑色质硬斑块，直径1.5到2cm不等，部分斑块表面有血痂样改变和多毛，另有一处病变呈结节状，质软（图1）。
图1a.临床表现（引自参考文献）
图1b.临床表现（引自参考文献）
皮肤镜检查：多发黄色球状结构，可见点状血管和紫红色血管腔隙（图2）。
图2.皮肤镜检查（引自参考文献）
组织病理：轻度角化过度，真皮乳头层血管扩张，并延伸至真皮上部，皮下可见成熟毛囊，小汗腺聚集在毛囊附近，并分散在真皮（图3）。
图3a.组织病理（HE染色）（引自参考文献）
图3b.组织病理（HE染色）（引自参考文献）
Q:
最可能的诊断是什么？
A:
A.小汗腺痣
B.小汗腺血管瘤性错构瘤
C.小汗腺毛囊性错构瘤
D.小汗腺汗孔瘤
本期答案
诊断：B.小汗腺血管瘤性错构瘤（eccrine angiomatous hamartoma）
根据临床、皮肤镜检查和组织病理学检查，诊断为线状小汗腺血管瘤性错构瘤。由于孩子不配合手术，嘱居家观察，并告知家长此病有自发缓解的可能。
小汗腺血管瘤性错构瘤是一种罕见的良性疾病，其特征是小汗腺和毛细血管增生。Lotzbeck于1859年首次描述了此病，Hyman等人于1968年创造了“eccrine angiomatous hamartoma”这个术语。
此病病因尚不清楚，据悉可能是由上皮和间充质之间的生物化学相互作用缺陷所致。
临床特征方面，小汗腺血管瘤性错构瘤通常在出生时或儿童时期表现为单发的肤色、红色、紫红色或蓝棕色结节或斑块，不太常见的是斑疹或斑片。
常见受累部位为四肢，尤其是手掌和足底，其次是躯干、头部和颈部。此病皮损生长与患者的生长成比例，此外，分别有42%和32%的患者伴疼痛和多汗症。
此病有一定自愈能力，最佳治疗方法是手术切除，其他或可尝试的手段包括脉冲染料激光、Nd：YAG激光和硬化剂治疗。
参考文献：
[1] Theunuo R,Ramesh V,Passi S,et al.Linear eccrine angiomatous hamartoma.Indian J Dermatol Venereol Leprol.2023.
责任编辑：叶子
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