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男孩小腿多发棕黑色斑块,还有结节,会是……

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*仅供医学专业人士阅读参考

看图诊断,快来自测!

诊断难度:⭐⭐⭐⭐

病例简介

患儿男,7岁,左小腿多发性皮损4年。

专科检查:左侧小腿散在多个棕黑色质硬斑块,直径1.5到2cm不等,部分斑块表面有血痂样改变和多毛,另有一处病变呈结节状,质软(图1)。

图1a.临床表现(引自参考文献)

图1b.临床表现(引自参考文献)

皮肤镜检查:多发黄色球状结构,可见点状血管和紫红色血管腔隙(图2)。

图2.皮肤镜检查(引自参考文献)

组织病理:轻度角化过度,真皮乳头层血管扩张,并延伸至真皮上部,皮下可见成熟毛囊,小汗腺聚集在毛囊附近,并分散在真皮(图3)。

图3a.组织病理(HE染色)(引自参考文献)

图3b.组织病理(HE染色)(引自参考文献)

Q:

最可能的诊断是什么?

A:

A.小汗腺痣

B.小汗腺血管瘤性错构瘤

C.小汗腺毛囊性错构瘤

D.小汗腺汗孔瘤

本期答案

诊断:B.小汗腺血管瘤性错构瘤(eccrine angiomatous hamartoma)

根据临床、皮肤镜检查和组织病理学检查,诊断为线状小汗腺血管瘤性错构瘤。由于孩子不配合手术,嘱居家观察,并告知家长此病有自发缓解的可能。

小汗腺血管瘤性错构瘤是一种罕见的良性疾病,其特征是小汗腺和毛细血管增生。Lotzbeck于1859年首次描述了此病,Hyman等人于1968年创造了“eccrine angiomatous hamartoma”这个术语。

此病病因尚不清楚,据悉可能是由上皮和间充质之间的生物化学相互作用缺陷所致。

临床特征方面,小汗腺血管瘤性错构瘤通常在出生时或儿童时期表现为单发的肤色、红色、紫红色或蓝棕色结节或斑块,不太常见的是斑疹或斑片。

常见受累部位为四肢,尤其是手掌和足底,其次是躯干、头部和颈部。此病皮损生长与患者的生长成比例,此外,分别有42%和32%的患者伴疼痛和多汗症。

此病有一定自愈能力,最佳治疗方法是手术切除,其他或可尝试的手段包括脉冲染料激光、Nd:YAG激光和硬化剂治疗。

参考文献:

[1] Theunuo R,Ramesh V,Passi S,et al.Linear eccrine angiomatous hamartoma.Indian J Dermatol Venereol Leprol.2023.

责任编辑:叶子

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