陕西
2月初，渭南市妇幼保健院儿科副主任、副主任医师王加朋从首都医科大学附属北京儿童医院进修归来，在归院后的临床实践中，成功使用大剂量地西泮治疗一例伴中央颞区棘波的自限性癫痫（SeLECTS）合并睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）的复杂患儿——这是渭南市妇幼保健院神经康复科首例大剂量地西泮治疗SeLECTS合并ESES的成功案例。
一、病例直击：5岁女孩的“夜间抽搐谜团”
病情回顾：5月余前夜间入睡后10分钟，突发头偏左、双眼左斜、口角向左抽动伴流涎，四肢抖动，意识清醒但无法发声，持续5分钟自行缓解。近3月内再发3次，分别于3月前、5天前、3天前再次抽搐，发作形式与首次相似。查体：神志清楚、精神可，心肺腹及神经系统专科检查均未见异常。
二、关键突破：脑电图揪出“隐形杀手”
异常表现：醒-睡各期右侧Rolandic区（中央颞区）大量棘慢波、多棘慢波，睡眠期癫痫性电持续状态（ESES）占比高达80%。
影像学检查：头颅MRI脑实质未见异常。
实验室检查：血常规及肝功、肾功、血糖、电解质、甲状旁腺激素、血乳酸、同型半胱氨酸等生化指标大致正常。
诊断明确：伴中央颞区棘波的自限性癫痫（SeLECTS）。
结合患儿年龄、癫痫发作特点及脑电图表现，伴中央颞区棘波的自限性癫痫（SeLECTS）诊断明确，因患儿5月来抽搐发作4次，故给予口服丙戊酸钠控制癫痫发作，初始口服2.5ml/次，早晚服用（间隔12小时）（10mg/Kg•d），两周后加量至5ml/次，早晚服用（20mg/Kg•d）。
单纯Rolandic区放电可导致患儿语言功能、非语言功能（词汇、视觉及听觉记忆、语言理解能力等）障碍，睡眠中癫痫性电持续状态（即ESES）的出现在数周内即可引起广泛性认知障碍、智力倒退及行为问题，甚至出现癫痫性脑病伴睡眠期棘慢波活化（EE-SWAS）。本患儿ESES高达80%，消除电持续状态的治疗迫在眉睫。指南推荐应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗/口服大剂量地西泮以减少ESES改善认知功能，权衡利弊，考虑大剂量激素冲击治疗可能出现重症感染、重度电解质紊乱、严重心血管事件等严重不良反应，故选用口服大剂量地西泮治疗。
具体方案为：第一天口服地西泮片20mg（1mg/kg.d），第二天起每天口服地西泮片10mg（0.5mg/kg.d），连服一月，一月后序贯口服氯巴占治疗。
患儿服药第一天稍感乏力，后续治疗过程顺利，未再抽搐，未出现乏力、呼吸困难、嗜睡、头晕等症状。
治疗5天复查24小时视频脑电：异常儿童期脑电图，睡眠期 右侧额 中央及前中颞区 棘波 棘慢波 多棘慢波，阅图见脑放电明显减少，ESES现象消失。
三、临床意义：“个案”到“群体”的诊疗升级
本病例是渭南市妇幼保健院神经康复科首例大剂量地西泮治疗SeLECTS合并ESES的成功案例，单个病例的成功救治只是开始，后续我们将进一步收集同类病例，评估该治疗方案在同一疾病不同个体间的临床效果，积累更多的临床经验，不断优化治疗方案，为更多的患者提供更优质、更可靠的医疗服务。
相关知识科普
伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫（SeLECTS）是一种常见的儿童自限性局灶性癫痫综合征，占所有儿童癫痫的8%~25%，90%的SeLECTS患儿于4~10岁起病，既往生长发育正常。
大多数患儿的抽搐发作出现在睡眠中（入睡后不久或清晨觉醒前）。典型表现为患儿意识清楚但不能说话，口角歪向一侧，伴喉中发声、流涎等，发作可累及同侧上肢，偶累及下肢，局部性发作可扩散为全面性发作。持续时间通常小于3分钟。
脑电图通常显示背景活动正常，发作间期EEG特征性的中央-颞区（Rolandic区）棘波，睡眠期明显。
根据患儿睡眠中发作和脑电图典型的Rolandic区放电的特点，SeLECTS的诊断不难。但是，SeLECTS并不一定都是良性的，在病程中部分患儿发作频繁或出现新的发作形式，如负性肌阵挛、不典型失神等，脑电图恶化，Rolandic区放电在清醒期及睡眠期显著增多，出现睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）现象，甚至演变为癫痫性脑病伴睡眠期棘慢波活化（EE-SWAS）。
SeLECTS通常预后良好，大部分患儿的认知损伤程度较轻，有自限性，多数患儿在16岁前发作会自然缓解。若发作频繁或作发作形式多样，应及时就诊，尽早干预，进行个体化治疗，控制癫痫发作，改善认知功能，提高患儿的学习及生活质量。（通讯员：赵锦花）
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