北京
运动障碍性疾病（Movement Disorders）是一类以运动功能异常为主要表现的神经系统疾病，主要表现为运动过度、运动迟缓或震颤等，主要与大脑调控中枢病变有关。常见的运动障碍性疾病包括帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、亨廷顿病、抽动秽语综合征等。
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运动障碍性疾病种类
运动障碍性疾病发病原因分为原发性和获得性病变。原发性病变主要与遗传基因有关，获得性病变主要与某种疾病有关，如感染性疾病、非特异性免疫损伤、肿瘤、外伤等。运动障碍性疾病多与遗传和环境因素有关，要根据不同的起病形式、临床表现、体格检查和特殊的医学检查明确诊断。
青少年发病会出现局部或全身肌张力异常，表现为异常姿势或扭转动作，称为肌张力障碍。儿童期出现的多动、注意力不集中、秽语，称之为抽动秽语综合征。中老年患者隐袭起病，逐渐出现运动迟缓，动作启动困难、步态僵硬、静止性震颤，表现为类似帕金森病样的症状。发病后动作幅度大、不协调，不自主运动，类似于舞蹈样动作，称为舞蹈症，常见于亨廷顿病。通过检查患者肢体运动张力，如关节活动僵硬，形如铅管样或齿轮样强直，是肌张力高的表现；如动作随意性大、不稳定，是肌张力低表现。一些患者在静止状态下肌张力异常症状不明显，而一旦运动就表现为明显的姿势异常，如通过书写、持物、行走就能发现肌张力异常。
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运动障碍性疾病诊断及治疗
运动障碍性疾病主要通过起病年龄、发病进展形式、临床表现进行诊断。PET多巴胺转运体显像可明确帕金森病的诊断。基因测试能诊断遗传性疾病，如亨廷顿病和某些肌张力障碍性疾病。遗传代谢性疾病需检测患者代谢物进行诊断，如Wilson病需查铜蓝蛋白。获得性运动障碍性疾病需通过影像学检查进行诊断。
运动障碍性疾病的发生主要与中枢神经调控中心失调有关。近年通过深部脑刺激术（DBS）起到显著的疗效，适用于早期帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍性疾病。通过电刺激脑部相应功能神经核团起到起搏和调节作用。深部脑刺激术（DBS）技术效果显著，症状能基本恢复正常，可使运动障碍性疾病患者回归正常社会生活。
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疾病类型决定如何用药
药物治疗要根据不同的运动障碍性疾病确定，如帕金森病，左旋多巴（多巴胺替代治疗）、多巴胺受体激动剂（普拉克索、罗匹尼罗）、MAO-B抑制剂（司来吉兰）、COMT抑制剂（恩他卡朋）；特发性震颤用β受体阻滞剂（阿罗洛尔）；抽动秽语综合征可应用多巴胺受体拮抗剂（如氟哌啶醇）治疗；肌张力障碍可给予抗胆碱能药物（苯海索）或肌松药物（氯硝安定、乙哌立松等）。基因修复和干细胞移植有可能成为未来救治运动障碍性疾病的方向。
局部肌张力障碍可应用肉毒素，通过麻痹局部异常肌张力而起到调控作用，如常用于眼睑痉挛、痉挛性斜颈、meige综合征等。
专家简介
马玉宝，解放军总医院第一医学中心神经内科医学部重症医学科副主任医师，主要从事神经内科临床工作。担任中国人体健康科技促进会神经急诊重症监护专业委员会委员，以第一作者发表多篇SCI论文，参编专著2项。
擅长领域：神经危重症、神经系统感染性疾病、脑血管病、运动障碍性疾病、功能性神经症的诊治。
出诊时间：周二、三下午（第一医学中心）
主管| 解放军总医院政治工作部
主办| 宣传处融媒体中心
来源 | 第一医学中心
撰文 | 马玉宝
图片 | 网络
刊期 | 第2819期
总编：熊 刚
主编：张 奎
编审：张 密 李笑一
编辑：李笑一
邮箱：jfjzyy01@163.com
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