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【微科普】专家讲解→运动障碍性疾病的识别和治疗

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运动障碍性疾病(Movement Disorders)是一类以运动功能异常为主要表现的神经系统疾病,主要表现为运动过度、运动迟缓或震颤等,主要与大脑调控中枢病变有关。常见的运动障碍性疾病包括帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、亨廷顿病、抽动秽语综合征等。

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运动障碍性疾病种类

运动障碍性疾病发病原因分为原发性和获得性病变。原发性病变主要与遗传基因有关,获得性病变主要与某种疾病有关,如感染性疾病、非特异性免疫损伤、肿瘤、外伤等。运动障碍性疾病多与遗传和环境因素有关,要根据不同的起病形式、临床表现、体格检查和特殊的医学检查明确诊断。

青少年发病会出现局部或全身肌张力异常,表现为异常姿势或扭转动作,称为肌张力障碍。儿童期出现的多动、注意力不集中、秽语,称之为抽动秽语综合征。中老年患者隐袭起病,逐渐出现运动迟缓,动作启动困难、步态僵硬、静止性震颤,表现为类似帕金森病样的症状。发病后动作幅度大、不协调,不自主运动,类似于舞蹈样动作,称为舞蹈症,常见于亨廷顿病。通过检查患者肢体运动张力,如关节活动僵硬,形如铅管样或齿轮样强直,是肌张力高的表现;如动作随意性大、不稳定,是肌张力低表现。一些患者在静止状态下肌张力异常症状不明显,而一旦运动就表现为明显的姿势异常,如通过书写、持物、行走就能发现肌张力异常。

02

运动障碍性疾病诊断及治疗

运动障碍性疾病主要通过起病年龄、发病进展形式、临床表现进行诊断。PET多巴胺转运体显像可明确帕金森病的诊断。基因测试能诊断遗传性疾病,如亨廷顿病和某些肌张力障碍性疾病。遗传代谢性疾病需检测患者代谢物进行诊断,如Wilson病需查铜蓝蛋白。获得性运动障碍性疾病需通过影像学检查进行诊断。

运动障碍性疾病的发生主要与中枢神经调控中心失调有关。近年通过深部脑刺激术(DBS)起到显著的疗效,适用于早期帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍性疾病。通过电刺激脑部相应功能神经核团起到起搏和调节作用。深部脑刺激术(DBS)技术效果显著,症状能基本恢复正常,可使运动障碍性疾病患者回归正常社会生活。

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疾病类型决定如何用药

药物治疗要根据不同的运动障碍性疾病确定,如帕金森病,左旋多巴(多巴胺替代治疗)、多巴胺受体激动剂(普拉克索、罗匹尼罗)、MAO-B抑制剂(司来吉兰)、COMT抑制剂(恩他卡朋);特发性震颤用β受体阻滞剂(阿罗洛尔);抽动秽语综合征可应用多巴胺受体拮抗剂(如氟哌啶醇)治疗;肌张力障碍可给予抗胆碱能药物(苯海索)或肌松药物(氯硝安定、乙哌立松等)。基因修复和干细胞移植有可能成为未来救治运动障碍性疾病的方向。

局部肌张力障碍可应用肉毒素,通过麻痹局部异常肌张力而起到调控作用,如常用于眼睑痉挛、痉挛性斜颈、meige综合征等。

专家简介

马玉宝,解放军总医院第一医学中心神经内科医学部重症医学科副主任医师,主要从事神经内科临床工作。担任中国人体健康科技促进会神经急诊重症监护专业委员会委员,以第一作者发表多篇SCI论文,参编专著2项。

擅长领域:神经危重症、神经系统感染性疾病、脑血管病、运动障碍性疾病、功能性神经症的诊治。

出诊时间:周二、三下午(第一医学中心)

主管| 解放军总医院政治工作部

主办| 宣传处融媒体中心

来源 | 第一医学中心

撰文 | 马玉宝

图片 | 网络

刊期 | 第2819

总编:熊 刚

主编:张 奎

编审:张 密 李笑一

编辑:李笑一

邮箱:jfjzyy01@163.com

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