心衰症状就诊，胸部X线示单侧肺水肿，竟是这种罕见病引起的

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盘一盘单侧肺水肿的病因。

撰文：蓝鲸晓虎

心源性肺水肿通常表现为双侧受累，单侧肺水肿（unilateral pulmonary edema，UPE）较少见，往往与严重的二尖瓣反流相关，如急性心梗、乳头肌缺血、断裂所致二尖瓣关闭不全，大多导致右上肺静脉压升高及右上肺水肿。表现为UPE的急性心衰在临床较为少见，常被误诊为肺炎，继而延误治疗。

让我们来看一则病例：

• 患者34岁男性，无既往病史，因突发心悸、呼吸困难和胸痛而至急诊科就诊。患者无重大既往病史。

• 初步体格检查示神志清，急性面容，血压130/90mmHg，心率220次/分，呼吸26次/分，室内空气氧饱和度85%。左肺闻及湿啰音，右肺呼吸音正常；其余检查均正常。

• 心电图示规则性窄QRS波群心动过速（图1）。由于血流动力学稳定，尝试迷走神经刺激未成功复律，遂进行药物复律，静脉注射6mg腺苷后成功恢复窦性心律。

图1.心电图示规律性窄QRS波群心动过速，提示房室结折返性心动过速[1]

• 实验室检查显示白细胞计数8.3×109/L，肌酐1.6mg/dl，B型利钠肽45pg/ml。

• 胸部X线示左侧弥漫性不透光区域，提示肺淤血，右肺未见任何病理改变‌（图2）。

图2.‌胸部X线示左侧弥漫性不透光区，提示左肺淤血[1]

鉴别诊断‌：单侧肺炎、支气管吸入性损伤、肺泡出血。

患者恢复窦性心律后，心脏听诊闻及二尖瓣反流杂音。是什么引起的二尖瓣反流？

经胸超声心动图示左室大小正常，射血分数54%，右室扩大（基底部46mm，中部37mm，纵径89mm），射血分数保留，右心房扩大（34ml/m²），肺动脉收缩压70mmHg，左心房（LA）扩大（58ml/m²），房间隔中部可见一大小约7.5cm×5cm的可移动带蒂肿块附着，引起二尖瓣的开放和关闭受限（图3、4，视频）。此外，还观察到重度二尖瓣反流、重度三尖瓣反流（图5）。

图3.经胸超声心动图-胸骨旁长轴视图显示左心房一巨大强回声团块（★）[1]

图4.经胸超声心动图-四腔心视图显示左心一巨大强回声团块（★）附着于房间隔并突入二尖瓣内[1]

视频.经胸超声心动图-胸骨旁长轴视图显示左心房一巨大活动性肿块并突入于二尖瓣[1]

图5.经胸超声心动图-胸骨旁长轴视图（彩色多普勒）显示团块（★）充盈左心房，收缩期血流呈马赛克样模式（↘），提示中度二尖瓣反流[1]

进一步行经食管超声心动图（TEE），证实左心房内存在一巨大可移动团块，包含多个透亮区域，且其外表面相对光滑，提示为心房粘液瘤。

药物心脏复律和静脉给予呋塞米后24h再次行胸部X线，显示双侧肺实质正常（图6）。鉴于初次经胸超声心动图评估的肺动脉收缩压高达70mmHg，利尿治疗后继续监测超声心动图。5天后肺动脉收缩压降至50mmHg，肌酐水平降至1.0mg/dl。

图6.胸部X线示双侧肺实质正常[1]

随后，通过右房-房间隔做切口手术切除粘液瘤。术中发现肿块呈息肉状，起源于房间隔中部卵圆窝处；标本大小7.5cm×5cm×4cm（图7）。观察到二尖瓣腱索冗长，且渗漏试验显示中度二尖瓣反流，后续考虑行机械瓣置换术。病理诊断为心房粘液瘤。

图7.切除组织[1]

患者术后恢复良好，术后1周无并发症出院。最近一次随访时，患者症状完全消失，正在接受抗维生素K治疗。

心房粘液瘤引起的二尖瓣反流

心脏肿瘤罕见，粘液瘤约占全部心脏肿瘤的86%，大多位于左心房，好发于房间隔卵圆窝，其次是心房后壁[2]。粘液瘤肿块易阻塞心腔，影响血流动力学，导致心功能变化及心律失常，临床表现为气促、心悸、晕厥等。肿瘤脱落可导致栓塞甚至猝死，一旦发现应及时手术治疗。

二尖瓣反流是粘液瘤常见的并发症，与左房粘液瘤嵌阻二尖瓣口，引起：①右房压升高，肺静脉淤血；②二尖瓣闭锁不全，收缩期有部分血液返流左房有关。

慢性二尖瓣反流会导致左心房和左心室容量超负荷，进而引起左心房压力升高，传递至肺循环可能导致肺部重塑、纤维化和顺应性降低，从而引起毛细血管后肺动脉高压，并最终增加心源性肺水肿的风险。

此外，粘液瘤患者发生室上性心动过速可能并发血栓栓塞、出血和血流动力学异常，加重临床表现。尽管室上性心动过速相关肺水肿较为罕见，据报道发病率为1%~3%，但其死亡率高达18%[3]，提示表明粘液瘤合并室上性心动过速临床上较为凶险。

二尖瓣反流引起的单侧肺水肿

肺水肿是肺血管内的液体向血管外转移引起的肺间质和肺泡内液体含量增多，心源性肺水肿主要为弥漫性，X线胸片上的典型表现为以双侧肺门为中心对称分布的“蝶翼状阴影”[4]。

UPE约占心源性肺水肿的2%，且右侧受累远多于左侧，这一差异可能与二尖瓣反流的方向和严重程度，以及肺静脉在左心房中的解剖位置和肺静脉的解剖引流情况有关。合并UPE的二尖瓣反流的主要由二尖瓣瓣叶脱垂引起，但也可见于功能性二尖瓣反流[5]。

UPE依据病因和机制大致可分为心源性和非心源性肺水肿[6]：

• 心源性UPE：中重度二尖瓣反流、充血性心力衰竭、左房占位、肺动脉发育不全、Swyer-James综合征、高海拔等。

• 非心源性UPE：体位因素、气胸或胸腔积液快速引流后复张性肺水肿、误吸、肺挫伤、单侧肺栓塞、主动脉夹层、纤维性纵隔炎等。

B型尿钠肽（BNP）和心脏超声有助于鉴别心源性和非心源性UPE。

本例患者术中发现二尖瓣腱索冗长‌，可能与粘液瘤引起的瓣膜结构损害有关。

二尖瓣腱索是连接二尖瓣瓣叶和乳头肌的纤维组织，其主要功能是帮助二尖瓣在心脏收缩时紧密关闭，防止血液反流回左心房。当二尖瓣腱索延长时，可能无法有效地支撑瓣叶，导致瓣叶在心脏收缩时不能完全贴合，从而产生二尖瓣关闭不全、反流。

结合单侧肺水肿发病机制，推测本例患者的UPE由以下因素共同作用所致：二尖瓣反流合并粘液瘤时，反流血液可能会流向左肺静脉，从而增加左肺回流；同时，室上性心动过速会减少心脏舒张期充盈时间，提高左心房压力，进而向左肺传递。

小结

一般认为心脏粘液瘤为良性肿瘤，但可能导致瓣膜功能异常在内的一系列并发症。粘液瘤可能会堵塞心脏瓣膜孔，从而对瓣膜造成直接损害‌，其引起心脏内部的血液循环障碍进一步导致瓣膜功能受损‌。另一方面，瓣膜病变引起的心脏组织结构、内部血液循环障碍和炎症反应也可能促进粘液瘤的形成‌。因此，在诊断和治疗心脏粘液瘤时，应充分考虑瓣膜病变的可能性，并进行全面的心脏评估。对于存在瓣膜病变的患者也应警惕粘液瘤的发生。

参考文献：

[1].Encarnación-Martínez, U, Muciño-Lugo, D, Flores-Sánchez, C. et al. Cardiac Myxoma Associated With Supraventricular Tachycardia as an Unusual Cause of Unilateral Pulmonary Edema. J Am Coll Cardiol Case Rep. 2025 Jan, 30 (2) .

[2].Yu K, Liu Y, Wang H, Hu S, Long C. Epidemiological and pathological characteristics of cardiac tumors: a clinical study of 242 cases. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2007;6:5: 636-639.

[3]. Dinesh Kumar US., Wali ., Shetty SP, Sujay KR. Left atrial myxoma - a tumor in transit. Ann Card Anaesth 2019;22:4: 432-434.

[4].Kashiura M, Tateishi K, Yokoyama T, et al. Unilateral cardiogenic pulmonary edema associated with acute mitral regurgitation. Acute Med Surg. 2016;4(1):119-122.

[5].Attias D, Mansencal N, Auvert B, et al. Prevalence, characteristics, and outcomes of patients presenting with cardiogenic unilateral pulmonary edema. Circulation. 2010;122(11):1109-1115.

[6].苏维雪,钱雪峰,刘军.单侧肺水肿一例并文献复习[J].中华临床医师杂志(电子版),2020,14(11):944-948.

责任编辑：银子

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