藏在右心房的“致命肿块”：一例成人川崎病冠状动脉瘤的多模态影像学追凶实录 | 病例“心”编

成人川崎病隐匿的冠状动脉瘤常因症状迟发、影像学表现复杂而陷入误诊困境。本文报道一例56岁男性患者，以脑卒中入院后经胸超声心动图（TTE）意外发现右心房“肿块”，最终通过心脏磁共振（CMR）、冠脉CT血管成像（CTA）及左心导管检查层层“破案”，揭示实为右冠状动脉巨大梭形动脉瘤。尽管患者无典型儿童期川崎病史，但其慢性胸痛、炎症标志物升高及多模态影像特征均指向这一罕见病因。本病例深入探讨了成人冠状动脉瘤压迫心脏结构的伪装机制，强调对不明冠脉异常需警惕川崎病迟发后遗症的可能，并凸显多模态影像学在鉴别诊断与精准手术规划中的核心价值。

病例概述

➤现病史

患者，男性，56岁，因突发一过性双下肢和左上肢无力到急诊科就诊。

体格检查显示，患者体形肥胖，初始血压174/104 mmHg，心率67次/分，心律正常，其余无明显异常。心电图显示窦性心律。全血细胞计数未见异常。完整代谢指标检查显示，肌酐水平为1.65 mg/dL，其余指标正常。血脂谱显示，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）为120 mg/dL。其他值得注意的实验室检查结果包括C反应蛋白（CRP）为67.20 mg/L，以及COVID-19检测结果为阳性。

➤既往史

患者既往有高血压、阻塞性睡眠呼吸暂停以及自成年早期开始的慢性胸痛病史。此次就诊前，因被告知胸痛为“慢性肋软骨炎”，未接受过相关病因的全面检查。患者自述童年时期无发热或黏膜炎症发作史。

➤辅助检查

脑部MRI显示右侧扣带回急性梗死灶，符合急性脑卒中表现。TTE检查显示，右心房内存在一个较大的（约2.2×2.0 cm）、不均匀的、边界清晰的圆形占位性结构（图1-A），该结构位于三尖瓣环正上方并毗邻房室沟，未见明显血流信号填充。此占位对三尖瓣流入道产生压迫效应，提示存在梗阻可能，但彩色多普勒成像未明确显示存在显著流入道受限。

注：[A] TTE心尖五腔心切面显示右心房内一巨大类圆形无血流信号填充结构（箭头），大小约2.2×2.0 cm，紧邻三尖瓣环且紧邻房室沟。该占位部分压迫三尖瓣流入道。[B] CTA检查可见右冠状动脉中段梭形动脉瘤（箭头），最大径达2.6 cm，瘤壁伴钙化斑块。[C] 心脏CT轴位图像清晰显示右冠状动脉中段动脉瘤横截面（箭头），瘤腔与血管走行一致。[D] 三维CT重建图像显示右冠状动脉近中段两处动脉瘤（箭头），瘤体钙化符合动脉粥样硬化性改变。[E] CMR轴位图像明确右冠状动脉近端动脉瘤腔内血栓形成（箭头），T1/T2序列显示层状血栓信号。[F] CMR轴位图像显示右冠状动脉远端动脉瘤同样存在广泛血栓填充（箭头），血流信号完全缺失。[G] 左心导管检查左前斜位投影显示右冠状动脉显著扩张伴瘤样改变（箭头），血管迂曲指数＞1.5，符合动脉瘤诊断标准。

➤鉴别诊断

考虑到TTE显示的肿块特征，鉴别诊断包括：心房黏液瘤、其他心源性或非心源性肿瘤、心外肿块，以及心内膜炎（鉴于缺乏其他支持性发现，可能性较低）。其他潜在病因（如动脉粥样硬化或结缔组织疾病）与影像学表现及临床特征吻合度较低。

➤诊疗经过

为明确肿块性质行CMR检查，结果显示右心房外侧右冠状动脉（RCA）走行区存在类圆形T2高信号结构，周边伴局灶性T1高信号，未见异常强化，符合部分血栓形成的梭形冠状动脉瘤特征。CTA检查进一步证实为RCA中段及远段两处独立梭形动脉瘤（最大径达2.6cm）。左心导管检查（LHC）显示RCA严重扩张伴动脉瘤形成，其远段可见2.7cm部分血栓形成的钙化性肿块；左前降支（LAD）与左回旋支（LCX）虽严重扩张，但TIMI血流分级为III级，未合并显著冠状动脉病变。经心胸外科会诊后，患者拟行单支血管搭桥术联合动脉瘤结扎术。

川崎病是一种急性自限性炎症性血管炎，以发热、皮肤黏膜改变和全身性炎症反应为初发特征。该病主要累及中等动脉，尤其好发于冠状动脉，可导致致命性冠状动脉瘤。虽然川崎病通常见于儿童期诊断，但其心血管并发症可持续至成人阶段。典型病程分为三期：急性期（1-2周，此期血管损伤启动并可能引发远期血管异常）、亚急性期（3-4周）及恢复期（6-8周）。未经治疗的病例中约15%~25%会进展为冠状动脉瘤。成年期出现心脏症状者罕见，可表现为隐匿性胸痛或心悸等非特异性症状。

川崎病偶可表现为酷似心脏占位的冠状动脉瘤，其中右冠状动脉为最常受累血管。此类动脉瘤进展时可压迫三尖瓣等毗邻结构，可能引发三尖瓣反流或流出道梗阻症状，易误诊为心脏肿瘤或感染性心内膜炎等其他心脏疾病。

尽管成人川崎病罕见，但若对本例患者症状进行系统评估或可实现早期诊断。该患者既往未接受过心脏病因评估。虽其动脉瘤形成时间不明，但若在慢性胸痛阶段早期行TTE或运动平板负荷试验等检查，或可更早发现冠状动脉异常。早期识别可推动儿童急性期的密切监测及规范治疗，如阿司匹林联合静脉注射免疫球蛋白，该方案已被证实可降低冠状动脉瘤发生风险。成年阶段早期诊断川崎病相关冠脉病变，可通过强化血脂管理等危险因素干预（特定病例需联合降脂治疗）及主动管理策略预防并发症。此类系统性管理或可通过降低血栓栓塞事件及心脏急症风险，显著改善患者远期临床转归。

成人川崎病的诊断需保持高度临床警惕性，尤其对于不明原因冠状动脉异常者。通过超声心动图、冠脉造影及CT/MRI等多模态影像学检查，可明确动脉瘤及其对毗邻结构的压迫效应。尽管缺乏明确的儿童期诊断，本病例提示成人期不明原因冠状动脉异常需考虑川崎病的可能，提示其可能为未确诊川崎病的迟发后遗症。此类患者的治疗常需行冠状动脉血运重建术，尤其适用于存在巨大或多发冠状动脉瘤、狭窄或闭塞性病变者。

结语

本病例突显成人巨大冠状动脉瘤拟似心内占位性病变的诊断困境，并凸显多模态影像学评估对精准诊断及手术规划的核心价值。拓展成人心脏占位病变的鉴别诊断范畴（尤其对具有血管炎性病变危险因素或既往史者），有助于识别及管理此类罕见临床病例。

信源：Khalid Shakfeh, Mohamed Abdul Qader, Mohamad Hekmat Sukkari, et al. Missed Kawasaki Disease Presenting as a Giant Coronary Aneurysm Mimicking an Intracardiac Mass. JACC: Case Reports, 2025, 103763, ISSN 2666-0849, https://doi.org/10.1016/j.jaccas.2025.103763.

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