结缔组织病相关间质性肺病：被免疫系统“误伤”的肺

风湿科门诊医生经常能听到患者问：“我明明是关节痛/皮疹/肌肉无力，为什么医生让我查肺部CT，是不是过度检查了?”

其实，这背后和结缔组织病的一种并发症——结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）有关。了解了它，你心中的疑问也就迎刃而解了。

益阳市中心医院专家介绍，CTD-ILD是紊乱的免疫系统“误伤”了肺组织的结果。

一、来自免疫系统的“友军炮火”

结缔组织病（CTD）是一类以免疫系统异常攻击自身组织的疾病，包括了类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、肌炎/皮肌炎等一系列疾病。

这些疾病看似以关节、皮肤或肌肉为主要“战场”，但肺组织也可能会被“误伤”，这是因为，肺是全身血供最丰富的器官之一，含有大量胶原蛋白、血管内皮等结缔组织成分，当免疫紊乱时，肺间质（肺泡之间的支撑结构）可能成为其攻击目标，从而引发慢性炎症和纤维化，最终出现CTD-ILD。

二、肺间质病变的“隐秘信号”

CTD-ILD早期症状隐匿，常被原发病症状掩盖，当出现以下症状或体征时需警惕存在肺部受累：

1. 进行性呼吸困难：最早可能是爬楼时明显气短，之后会逐渐发展为平地行走甚至休息时呼吸困难；

2. 干咳：出现反复刺激性干咳，夜间症状更重，普通消炎止咳药等治疗无效；

3. 杵状指和指甲发绀：肺间质病变晚期可能出现手指末端膨大、指甲发紫等缺氧表现。

当怀疑存在CTD-ILD时，需要利用一定的“侦查手段”进一步确认，其中包括：

1. 高分辨率CT（HRCT）：是诊断肺间质病变的金标准，可以直观发现“磨玻璃影”“网格影”等特征性CT表现；

2. 肺功能检查：DLCO（弥散功能）下降常早于常规肺活量异常；

3. 抗体检测：风湿疾病相关抗体如ScL-70等阳性提示合并肺间质病变的高风险，需要定期复查影像学。

三、CTD-ILD治疗的“双面作战”

对于CTD-ILD患者在治疗方面需“两手抓”：

1. 控制原发病：通过糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等药物积极治疗原发病；

2. 抗肺纤维化：使用抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮等可延缓肺功能下降，改善患者预后；

3. 长期居家氧疗与肺康复：改善患者生活质量，减少呼吸困难等症状反复急性加重。

在上述治疗过程中需警惕感染的发生，由此不难看出，风湿免疫科、呼吸科、影像科、药剂科、感染科等多学科协作（MDT）在患者个体化方案制定过程中的重要作用。

▲医院风湿免疫科CTD-ILD MDT团队

四、患者自我管理的“三大纪律”

对于一个CTD-ILD患者而言，优秀的自我管理对于疾病预后至关重要:

1. 定期随访：即使没有明显的临床症状，结缔组织病患者尤其是硬皮病患者也应每6-12个月复查1次HRCT和肺功能；

2. 严防感染：避免去人群密集场所，尽早接种流感疫苗等，减少急性发作诱发因素；

3. 戒烟限动：吸烟会加速肺纤维化，需患者积极戒烟；在急性发作期需限制剧烈运动，稳定期可适度肺康复训练。

CTD-ILD就像免疫系统在肺部点燃的“慢火”，风湿科医生的任务就是尽早扑灭火苗，保护肺功能。如果您患有结缔组织病，请一定关注您的呼吸变化，配合医生定期筛查肺部病变，医患携手，保卫您的健康。

▲风湿免疫科医疗团队

参考文献

邹庆华 , 路跃武 , 周京国等.结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范[J].中华内科杂志, 2022,61(11): 1217-1223.

湖南医聊特约作者：益阳市中心医院 文晨曦
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（编辑YT）